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Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
La FPI es una de las numerosas EPI de causa desconocida, que se caracteriza por el patrón radiológico o histológico de la neumonía intersticial usual (NIU). Es una enfermedad limitada a los pulmones, y se presenta en personas de edad avanzada, con mayor frecuencia en hombres y en fumadores activos o exfumadores. Constituye un 50-60 % de todos los casos de neumonía intersticial idiopática (NII) y es una de las EPI más frecuentes.
La definición del patrón radiológico de NIU no ha cambiado. Se puede diagnosticar basándose en los signos radiológicas de fibrosis, como panal de abejas o bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción, es decir las alteraciones que se presentan en el parénquima pulmonar fibrótico. Para cumplir los criterios de NIU es necesario que estas lesiones prevalezcan en los lóbulos pulmonares inferiores y que la fibrosis sea de distribución subpleural y periférica (fig. 1 y 2). También es imperativo descartar las lesiones radiológicas que sugieran un diagnóstico alternativo.
Se ha demostrado que las lesiones tipo panal de abejas son la consecuencia de la evolución de bronquiectasias y bronquiolectasias, que son una etapa más temprana del desarrollo de fibrosis.5 El patrón de NIU probable incluye las lesiones que cumplen todos los criterios de NIU mencionados, excepto el panal de abejas, es decir: bronquiectasias y bronquiolectasias de localización periférica en zonas de reticulación que afecta las partes inferiores y periféricas de los pulmones (fig. 2).
Los autores de las guías valoraron la posibilidad de unir el patrón de NIU y NIU probable en una sola categoría, lo que venía respaldado por los datos que indicaban un pronóstico similar y el mismo manejo diagnóstico y terapéutico. Sin embargo, debido a un mayor riesgo de cometer un error diagnóstico asociado a la presencia de NIU secundaria (p. ej. en el curso de las conectivopatías, neumonía por hipersensibilidad, otras exposiciones ambientales) en los enfermos con patrón de NIU probable, finalmente se decidió emplear estas categorías por separado.
Tampoco fueron cambiadas las reglas de diagnóstico del patrón de NIU en un examen morfopatológico. Sigue siendo necesario confirmar:
1) fibrosis densa y focal con distorsión de la arquitectura pulmonar (fibrosis destructiva, panal de abejas microscópico)
2) predilección a la afectación de las áreas subpleurales y paraseptales
3) focos fibroblásticos.
También es imperativo descartar las características histológicas que sugieran un diagnóstico alternativo. Las categorías que describen la probabilidad de diagnóstico histológico son iguales que en caso de diagnóstico radiológico e incluyen: diagnóstico seguro, probable, no concluyente, sugerente de otra enfermedad.
Se formularon 2 preguntas clínicas asociadas al papel en el diagnóstico de FPI de:
1) la criobiopsia pulmonar transbronquial (CBPTB)
2) exploración genómica del material obtenido durante la biopsia pulmonar transbronquial (BPTB) (nota de la editorial: la BPTB se realiza con pinzas, mientras que para la CBPTB se utiliza una sonda especial que permite congelar un fragmento del parénquima pulmonar antes de la toma de muestra; el material obtenido de esta manera permite diagnosticar FPI, pero la CBPTB se asocia a un riesgo de complicaciones [sangrado, neumotórax] más alto que la BPTB).
Las respuestas a estas preguntas se proporcionan más adelante, y las demás recomendaciones relativas al diagnóstico no cambiaron. Se resumen en la tabla 1.
Criobiopsia pulmonar transbronquial
Recomendación: se sugiere que en pacientes con una EPI de causa desconocida la CBPTB se considere un método diagnóstico aceptable, alternativo a la biopsia quirúrgica de pulmón. La CBPTB debe llevarse a cabo en centros con experiencia en la realización e interpretación de los resultados de esta prueba [D/MB].
Comentario: en las guías de 2018, debido a datos insuficientes, no se ha formulado ninguna recomendación asociada a la realización de CBPTB en personas con EPI con patrón de NIU probable, patrón no concluyente o sospecha de otra EPI. A efectos de las guías actuales se realizó una revisión sistemática y se identificaron 40 publicaciones en las cuales se evaluó la utilidad de la CBPTB en el diagnóstico de EPI. La eficacia diagnóstica de CBPTB se estimó en el 79 %, aunque su valor aumentó hasta el 85 % en caso de tomar ≥3 muestras. La compatibilidad de diagnóstico entre la CBPTB y la biopsia quirúrgica fue del 70,8 %, pero aumentó hasta el 76,9 % cuando los resultados fueron evaluados por un equipo multidisciplinar. El método fue considerado seguro: el riesgo de neumotórax se estimó en el 9 %, de cualquier sangrado en el 30 %, y el riesgo de sangrado grave se consideró muy bajo.
Se mantuvo la recomendación de no realizar biopsia (ni quirúrgica, ni CBPTB) en enfermos con patrón de NIU segura.
En las guías polacas publicadas antes del documento comentado (en 2020) se sugiere tratar la CBPTB como una técnica equivalente a la biopsia quirúrgica en el diagnóstico de una EPI con sospecha de FPI.4
Exploración genómica del material obtenido durante la biopsia pulmonar transbronquial
Debido a la discrepancia de opiniones entre los miembros del grupo que elaboró las guías, no se formuló ninguna recomendación relativa a la exploración genómica del material obtenido durante la BPTB en pacientes con EPI no determinada para confirmar la NIU.
El método de clasificación genómica fue elaborado con el uso de técnicas de aprendizaje automático y secuenciación del transcriptoma completo del material obtenido de pulmón mediante la biopsia quirúrgica, y últimamente también mediante la BPTB.6,7 Este método novedoso suscitó el interés de los autores de las guías, puesto que permite confirmar o descartar la NIU sin que sea necesario realizar una biopsia quirúrgica o criobiopsia. Se llevó a cabo un metaanálisis de 4 ensayos que evaluaron la utilidad de esta técnica en la identificación del patrón de NIU. La alta especificidad de este método es prometedora, sin embargo su sensibilidad resultó demasiado baja (lo que en opinión de los expertos fue la causa principal de no haber emitido una recomendación al respecto) que provocó un alto porcentaje de falsos negativos y no permitió descartar la NIU de manera definitiva. Una baja difusión de esta técnica fue otro argumento en contra.
