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Tratamiento de la fibrosis pulmonar progresiva
Se emitieron solo 2 recomendaciones relativas al tratamiento, ambas sobre el uso de antifibróticos: pirfenidona y nintedanib.
Recomendaciones
1) se recomienda seguir examinando la eficacia y seguridad de pirfenidona, tanto en FPP, como en distintas enfermedades causantes de la misma
2) se sugiere utilizar nintedanib en el tratamiento de FPP si el tratamiento estándar de fibrosis intersticial pulmonar resultó ineficaz [D/B].
Comentario: en los ensayos que tuvieron como objetivo evaluar la eficacia de pirfenidona en el tratamiento de FPP se incluyeron en total 380 enfermos. En el estudio de la enfermedad intersticial no clasificada con fibrosis progresiva el fármaco produjo cambios en el criterio de valoración principal, es decir en un cambio significativo de CVF (espirometría realizada por el enfermo en casa).11 El estudio RELIEF fue suspendido antes de la fecha prevista debido al bajo número de personas reclutadas.13 El metaanálisis de los resultados de estas pruebas indica que existe una probabilidad de disminuir el ritmo de progresión de la enfermedad, medida por el empeoramiento de la CVF. Sin embargo, no se observó una diferencia estadísticamente importante en la TLCO y la distancia en la prueba de marcha, ni el efecto del tratamiento sobre la intensidad de los síntomas y el riesgo de muerte. Debido a la poca cantidad de los enfermos incluidos en los ensayos y a las imperfecciones metodológicas, la calidad de los datos es muy baja y no se formuló ninguna recomendación relativa al uso de pirfenidona. Se recomendó que los ensayos se continuaran en todo el grupo de los enfermos con FPP y en distintas enfermedades que causan FPP. Existen unas importantes premisas teóricas que argumentan a favor de un posible efecto beneficioso de pirfenidona en los enfermos con FPP de distinta etiología, por lo que la falta de recomendación no equivale a la recomendación de no utilizar este fármaco.
Los datos científicos que indican la eficacia de nintedanib en estos enfermos son de mejor calidad. Se trata sobre todo de los resultados del ensayo INBUILD, que incluyó a 663 enfermos con EPI-FP que durante 52 semanas tomaron nintedanib o placebo.10 El criterio de valoración principal fue la pérdida anual de CVF. La diferencia media de CVF entre los enfermos tratados con nintedanib y el grupo de control fue de 108 ml. En el estudio no se comprobó que el patrón radiológico (NIU u otro) influyera en los resultados terapéuticos. Como se ha mencionado más arriba, la definición de FPP propuesta en las guías comentadas difiere un poco de la definición de EPI-FP utilizada en el ensayo INBUILD. Los enfermos tuvieron que cumplir con ≥1 de los siguientes criterios de progresión en el período de 24 meses previos al ensayo:
1) disminución relativa de CVF en ≥10 % del valor de referencia
2) disminución relativa de CVF en un 5-10 % del valor de referencia, junto con la exacerbación de los síntomas o progresión radiológica
3) exacerbación de los síntomas junto con la progresión radiológica.
Las diferencias más importantes en relación con los criterios de FPP propuestos en las nuevas guías incluyen:
1) la posibilidad de incluir a los enfermos en el ensayo únicamente sobre la base de empeoramiento de los resultados de las pruebas funcionales
2) la no consideración de empeoramiento de TLCO como uno de los criterios de empeoramiento de la función respiratoria
3) el período de observación más largo para detectar la progresión.
La reducción del período de observación (de 24 a 12 meses) en las guías comentadas despierta dudas, ya que puede causar que los enfermos con una enfermedad de curso menos dinámico, pero que lleva a un deterioro irreversible de la función pulmonar, no reciban tratamiento con nintedanib.
(…) En este documento se promueve la participación de reumatólogos en el diagnóstico y tratamiento en el marco de equipo multidisciplinar, y también (como en las guías comentadas) se sugiere utilizar nintedanib en el tratamiento de FPP si la terapia actual de la enfermedad de base resultó ineficaz.
