Siglas y abreviaturas: ALAT — Asociación Latinoamericana de Tórax, ATS — American Thoracic Society, BPTB — biopsia pulmonar transbronquial, CBPTB — criobiopsia pulmonar transbronquial, CVF — capacidad vital forzada, ERGE — enfermedad por reflujo gastroesofágico, EPI — enfermedades pulmonares intersticiales, EPI-FP — enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva, ERS — European Respiratory Society, FPI — fibrosis pulmonar idiopática, FPP — fibrosis pulmonar progresiva, JRS — Japanese Respiratory Society, LBA — lavado broncoalveolar, NII — neumonía intersticial idiopática, NINE — neumonía intersticial no específica, NIU — neumonía intersticial usual, PTChP (Polskie Towarzystwo Chorób Płuc) — Asociación Polaca de Enfermedades Pulmonares, TCAR — tomografía computarizada de alta resolución, TLCO — capacidad de transferencia de monóxido de carbono
Introducción
En febrero de 2022 se publicaron las guías de manejo clínico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) con fibrosis progresiva en adultos.1 Es una actualización de las guías de tratamiento de FPI de 2015 y las guías de diagnóstico de esta enfermedad de 2018.2,3 Además, el documento contiene las primeras recomendaciones relativas al diagnóstico y tratamiento de fibrosis pulmonar progresiva (FPP). Las guías fueron elaboradas por los expertos de la American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS) y Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT), según la metodología GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation). Esta metodología consiste en, entre otros, definir el problema a través de la formulación de preguntas clínicas, revisión de la bibliografía disponible, análisis de los datos obtenidos con la evaluación de su calidad y votación sobre el tenor de las recomendaciones. Las recomendaciones fueron clasificadas como fuertes (los efectos beneficiosos de la intervención prevalecen sobre los efectos adversos: "se recomienda") o condicionales (débiles: "se sugiere"), formuladas en caso de datos ambiguos o de insuficiente calidad, o ante las dudas de los expertos acerca del balance de beneficios/riesgos de una actuación particular. Entre corchetes se indica su fuerza (fuerte [F] o débil/condicional [D]) y la calidad de los datos que fundamentan dicha recomendación (alta [A], moderada [M], baja [B] o muy baja [MB]). El presente trabajo resume las recomendaciones (…) relativas al diagnóstico y tratamiento de FPI publicadas en enero de 2020.4
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