Español
Polski
English
українська
Siglas y abreviaturas: EPAP (expiratory positive airway pressure) — presión positiva espiratoria en las vías áreas, FQ — fibrosis quística, IMC — índice de masa corporal, pCO2 — presión parcial de dióxido de carbono en sangre, SPAP (systolic pulmonary artery pressure) — presión sistólica en la arteria pulmonar, TCAR — tomografía computarizada de alta resolución, VNI — ventilación no invasiva
Descripción del caso clínico
Una mujer de 29 años con fibrosis quística (FQ) fue ingresada en el servicio de neumología y alergología por una exacerbación infecciosa de la enfermedad de base en la 1.a semana después del parto por cesárea (1.er embarazo, 1.er parto). En el pasado, la paciente estuvo hospitalizada múltiples veces debido a las exacerbaciones infecciosas de la FQ y fue tratada de manera crónica con colistina (debido a la colonización por Pseudomonas aeruginosa). Durante el ingreso se presentó en estado moderadamente grave y caquéxico (índice de masa corporal [IMC] 16,6 kg/m2). Notificó disnea intensa, acompañada de tos con expectoración de esputo purulento en grandes cantidades, malestar y debilidad. En la exploración física se observó el trabajo de los músculos respiratorios accesorios. La enferma estaba cardiovascularmente estable, sobre los campos pulmonares se auscultaron numerosos roncus y estertores. Además, llamaron la atención los edemas en los miembros inferiores que llegaban hasta la altura de la mitad de las piernas. En las pruebas de laboratorio de sangre, se observaron las siguientes anomalías: niveles elevados de la proteína C-reactiva, procalcitonina y dímero D, leucocitosis e hipoalbuminemia. En la gasometría de sangre arterial se observaron características de la insuficiencia respiratoria hipoxémica. El resultado de la prueba RT-PCR para el SARS-CoV-2 fue negativo. Se realizó la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de tórax, la cual visualizó una progresión importante de las lesiones en la imagen radiológica de los pulmones en comparación con las pruebas de imagen realizadas en los años anteriores (fig.). Además de las lesiones pulmonares características de la imagen radiológica de FQ, como engrosamiento de las paredes bronquiales con bronquiectasias, también se describió un deterioro importante del parénquima del lóbulo superior derecho con disminución del volumen pulmonar y las lesiones que indican un proceso inflamatorio activo en los pulmones, es decir el patrón en vidrio deslustrado y retención de secreciones en numerosos bronquios ectásicos, lo que provocó la obstrucción parcial de los mismos.
Basándose en el cuadro clínico y el resultado de TCAR, se tomó la decisión de iniciar la antibioticoterapia. Se administraron el meropenem y la colistina iv., de acuerdo con los resultados de los últimos cultivos de esputo. Antes de iniciar la antibioticoterapia, también se tomó una muestra de esputo para exámenes microbiológicos (se cultivaron, entre otros, P. aeruginosa y otros microorganismos sensibles a los antibióticos pautados). Como se observó el crecimiento de Candida albicans, se asoció fluconazol.
Teniendo en cuenta el cuadro clínico completo y los niveles elevados de dímero D en sangre, se realizó la ecografía de los vasos de los miembros inferiores para descartar la trombosis venosa. No se detectó trombosis, únicamente se observaron signos de trasudado importante en todo el tejido subcutáneo de los miembros inferiores. Se siguió administrando la heparina de bajo peso molecular a dosis profiláctica. También se realizó la ecocardiografía, en la cual se observó una ligera elevación de la presión sistólica en la arteria pulmonar (SPAP 35 mm Hg), sin dilatación de las cavidades derechas del corazón.
Durante la hospitalización se pautó el tratamiento mucolítico intensivo típico de FQ (inhalaciones de ambroxol, solución hipertónica de NaCl y dornasa α), broncodilatadores y oxigenoterapia pasiva a través de un catéter nasal (flujo de oxígeno inicial 4 l/min), así como la fisioterapia intensiva. La función respiratoria de la enferma fue vigilada mediante la pulsioximetría, la capnometría y — en casos de necesidad — la gasometría arterial. Durante la hospitalización, a pesar de la disminución de los niveles séricos de la proteína C-reactiva y procalcitonina, se observó el empeoramiento del estado de la enferma, agravamiento de la disnea, y —en capnometría y gasometría— un aumento gradual de la presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) hasta 100-110 mm Hg. Por esta razón, se asoció la ventilación mecánica no invasiva (VNI) en la modalidad de presión positiva bifásica (Bi-PAP), con máscara oronasal. El tratamiento se inició por el uso de la presión inspiratoria (IPAP) de 7 cm H2O y la espiratoria (EPAP) de 4 cm H2O. La presión de VNI se aumentó gradualmente hasta 17 cm H2O (IPAP) y 5 cm H2O (EPAP). Debido al hecho de que al inicio la paciente no toleró bien la máscara, así como para facilitar la expectoración de secreciones de las vías respiratorias, la VNI se alternó con la oxigenoterapia de alto flujo (ONAF) con el flujo máximo de la mezcla respiratoria y baja concentración de oxígeno en la mezcla respiratoria (FiO2 30-40 %). También se realizó la broncoscopia terapéutica, evacuando grandes cantidades de secreciones espesas de la luz bronquial. Gracias al tratamiento, se consiguió la disminución de esfuerzo respiratorio, una mejoría gradual del bienestar de la paciente y la disminución de pCO2. Para aumentar la eficacia del drenaje bronquial, durante toda la hospitalización se realizó la fisioterapia intensiva: percusión del tórax varias veces al día y drenaje autógeno utilizando un aparato que ayudó a diluir las secreciones y limpiar las vías respiratorias.
Debido al carácter progresivo de la enfermedad, confirmado por el empeoramiento de la función pulmonar y un episodio de hemoptisis que requirió la embolización de la arteria bronquial del lóbulo superior derecho, unos años atrás la paciente había sido clasificada para el trasplante de pulmón. Ante la gravedad del estado de la paciente, se inició un nuevo procedimiento de clasificación para el trasplante pulmonar urgente. Como la enferma es homocigota de la delF508 (lo que constituye una indicación de tratamiento modulador de la proteína CFTR), fue clasificada para la terapia moduladora de triple combinación (ivacaftor, tezacaftor, elexacaftor). Durante la observación posterior se constató que el tratamiento condujo a una mejoría clínica sistemática y significativa, y que fue bien tolerado.
