Caso clínico: hombre de 51 años con hipereosinofilia. Parte 3

Comentario

El diagnóstico de SHE se basó en:
1) la presencia de eosinofilia >1500/µl, signos de lesión de los órganos internos (niveles séricos de troponina T elevados, lesiones intersticiales, obstrucción en las pruebas funcionales pulmonares)
2) la exclusión de la eosinofilia secundaria, entre otros:
 a) infestaciones parasitarias (resultados negativos del análisis de heces, ausencia de huevos de parásitos en aspirado bronquial y de anticuerpos contra Toxocara en suero, ausencia de viajes al extranjero y consumo de carne cruda en la anamnesis)
 b) reacciones medicamentosas (según la anamnesis)
 c) esofagitis eosinofílica y enfermedad celíaca (ausencia de disfagia y diarrea)
 d) enfermedades sistémicas, incluida la vasculitis (ausencia de autoanticuerpos y manifestaciones/signos clínicos típicos)
 e) dermatitis atópica (ausencia de lesiones cutáneas)
 f) neumonía eosinofílica, tanto aguda (curso crónico sin insuficiencia respiratoria, cuadro clínico leve), como crónica (cuadro clínico diferente, también lesiones de carácter migratorio)
 g) aspergilosis broncopulmonar alérgica (ausencia de criterios diagnósticos, incluidos los niveles demasiado bajos de IgE total y resultados negativos de la prueba cutánea con antígenos de A. fumigatus)
 h) otras causas, incluida la histiocitosis de células de Langerhans y el linfoma de Hodgkin.

Tras descartar la HE secundaria, se programó el diagnóstico más detallado de la HE primaria.²

Respuestas correctas en la parte 4

Descripción del caso, continuación

El enfermo fue consultado desde el punto de vista hematológico: se realizó el aspirado y la biopsia de médula ósea. En el mielograma se constató la presencia de médula rica en células, con un porcentaje de los blastos del 0,2 % y unas características leves de disgranulopoyesis. Se tomó una muestra de sangre para determinar las mutaciones de FIP1L1‑PDGFRA, ETV6‑PDGFRB y BCR‑ABL1.

Tras realizar estos exámenes, se pautaron glucocorticoides sistémicos (prednisona 40 mg 1 × d) e inhalados (budesonida 200 µg 2 × d). Se logró mejorar el estado general del enfermo y disminuir la eosinofilia periférica (1650/µl), los niveles de troponina T (15 ng/l) y de la proteína C‑reactiva (0,2 mg/dl).

Tras obtener mejoría, el paciente fue dado de baja, con la recomendación de disminuir paulatinamente la dosis de prednisona en 5 mg cada 14 días, hasta la dosis de mantenimiento de 20 mg/d.

Comentario

El tratamiento de SHE consiste generalmente en la administración de glucocorticoides sistémicos a dosis de 0,5‑1 mg/kg. Si estos resultan ineficaces, se utiliza la hidroxiurea. Es importante identificar las formas primarias, puesto que en algunas enfermedades del sistema hematopoyético el tratamiento se basa en imatinib. El diagnóstico debe realizarse antes de la introducción de la terapia con glucocorticoides, porque en caso contrario los resultados de muchas pruebas diagnósticas pueden ser no representativos.^3,6,8 El objetivo terapéutico es mantener el recuento de eosinófilos <1500/µl (idealmente <500/µl), lo que permite prevenir los siguientes daños orgánicos. Tras conseguir la mejoría, es necesario disminuir gradualmente la dosis de glucocorticoides hasta la mínima eficaz. Se están llevando a cabo los estudios sobre el uso de mepolizumab, benralizumab y alemtuzumab en SHE.

Descripción del caso, continuación

Durante el siguiente control el enfermo notificó una mejoría significativa del estado general, la resolución de la tos y de la disnea de esfuerzo, y una mejor tolerancia al esfuerzo. También se obtuvieron los resultados de los exámenes realizados durante la hospitalización: en el lavado bronquial no se cultivaron bacilos acidorresistentes y tampoco se observó la presencia de las mutaciones de FIP1L1‑PDGFRA, ETV6‑PDGFRB y BCR‑ABL1. La biopsia medular no mostró signos de una enfermedad mieloproliferativa.

En la exploración física no se observaron signos de obstrucción bronquial. En las pruebas de laboratorio los niveles de la proteína C reactiva fueron normales y el recuento de eosinófilos en los 2 estudios realizados fue de 580/µl y 620/µl. Los resultados de las pruebas pulmonares funcionales fueron normales (se observó una mejoría de la TL_CO: 99 % del valor de referencia). La TC de tórax objetivó una regresión parcial de las lesiones previamente descritas.

Basándose en el cuadro clínico completo, se diagnosticó SHE idiopático. Se decidió seguir bajando la dosis de prednisona (en 5 mg cada 4 semanas hasta la dosis de mantenimiento de 10 mg/d), bajo control de las pruebas de laboratorio. Se continuó con la administración de budesonida inhalatoria a la dosis previa. El enfermo fue derivado a seguir con cuidados ambulatorios en un centro de alergología.

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