Síndrome de Lemierre: tres casos atípicos

Síndrome de Lemierre: cuadro clínico

Las manifestaciones típicas del síndrome de Lemierre incluyen la trombosis de la vena yugular interna (VYI) y la bacteriemia por una bacteria anaerobia en una persona con infección oral o faríngea. El síndrome fue descrito por primera vez en 1936 por André Lemierre, quien publicó una serie de 20 casos clínicos con la tríada mencionada.¹

El agente etiológico más frecuente del síndrome de Lemierre es Fusobacterium necrophorum, una bacteria gramnegativa anaerobia, que con frecuencia está presente en la flora bacteriana normal de la faringe. Sin embargo, es virulenta y puede causar una infección invasiva, entre otros debido a la capacidad de generar endo- y exotoxinas.² En estos casos, la infección puede extenderse al área parafaríngea, incluida la VYI, lo que provoca la trombosis venosa séptica o émbolos sépticos en los pulmones, los huesos y los órganos abdominales.³

En el tratamiento empírico del síndrome de Lemierre se utiliza piperacilina con tazobactam, carbapenem o ceftriaxona con metronidazol, los cuales incluyen en su espectro tanto F. necrophorum, como los estreptococos residentes en la cavidad oral.⁴ La duración de la antibioticoterapia depende del estado clínico del enfermo y de la presencia de complicaciones sépticas, pero no puede ser inferior a 4 semanas.⁵ Además, los abscesos pueden requerir manejo quirúrgico, y la trombosis puede requierir el tratamiento anticoagulante. En la actualidad, no se recomienda iniciar la anticoagulación rutinaria, a no ser que el trombo se vaya agrandando, o la bacteriemia persista después de ≥5 días de la antibioticoterapia adecuada.⁴

Después de la introducción de antibióticos en la medicina, la prevalencia del síndrome de Lemierre en varias décadas iba bajando gradualmente y en la actualidad se considera una enfermedad rara.⁶ Se presenta con mayor frecuencia en personas jóvenes sin comorbilidades y a menudo es difícil determinar el diagnóstico.⁷

Síndrome de Lemierre: casos clínicos

En el presente artículo les presentamos los casos de 3 adultos jóvenes sin comorbilidades, que accedieron al mismo centro en el plazo de 6 meses, en los cuales se confirmó el diagnóstico del síndrome de Lemierre. Los síntomas al ingreso, los resultados de las exploraciones complementarias y la fuente sospechada de la infección fueron diferentes a la tríada del síndrome de Lemierre, por lo que el diagnóstico no fue fácil. Todos los enfermos estuvieron en estado grave y el diagnóstico correcto fue establecido en un promedio de 13 días. Al describir estos casos clínicos, nos gustaría advertir la posibilidad de curso atípico del síndrome de Lemierre, que es una enfermedad de riesgo vital, y subrayar la importancia de realizar precozmente una prueba de imagen de cuello, que permite realizar el diagnóstico.

El primer caso es una mujer de 19 años, que acudió al médico por adenopatía cervical, dolor de la faringe y tos seca. En la anamnesis notificó también la presencia de disnea, malestar, pérdida de apetito y exantema periódico. La enferma no tenía fiebre, pero sí una presión arterial baja y en la exploración física se detectó un aumento de volumen y dolor de los ganglios linfáticos cervicales y crepitantes en la base del pulmón derecho. El infiltrado pulmonar inflamatorio evolucionó en 48 h en múltiples abscesos bilaterales (fig. 1A‑C) y el estado clínico de la enferma empeoró rápidamente. La paciente tuvo fiebre y requirió valoración anestésica regular debido a la insuficiencia respiratoria. La fiebre persistió a pesar de la antibioticoterapia iv. (amoxicilina con ácido clavulánico y claritromicina, y posteriormente piperacilina con tazobactam). La sospecha de SL se formuló el 4.^o día de hospitalización. La tomografía computarizada (TC) de cuello confirmó la presencia de trombo en la VYI (fig. 1D). Tras la asociación de metronidazol (para aumentar el efecto contra las bacterias anaerobias), el estado clínico de la enferma empezó a mejorar gradualmente. La paciente fue dada de alta después de 14 días de hospitalización. De modo ambulatorio, continuó el tratamiento de 2 semanas con amoxicilina asociada a ácido clavulánico y metronidazol, después del cual se logró la mejoría clínica completa. No necesitó tratamiento anticoagulante.

El segundo caso es un hombre de 18 años, que fue ingresado en el hospital debido a la presencia de disnea, fiebre, dolor de la faringe y tos con expectoración de una secreción marrón. Los síntomas persistían desde hacía una semana y se presentaron tras una inhalación de grandes cantidades de polvo durante el derrumbe de una pared. En la anamnesis el paciente notificó que fumaba mucho tabaco y marihuana, realizaba trabajos físicos y tenía una alergia a penicilina documentada. En la exploración física se observó taquipnea, taquicardia e hipoxia y el estado del paciente empeoraba rápidamente. Debido a la insuficiencia respiratoria, el enfermo fue intubado y ventilado mecánicamente. Las pruebas de imagen demostraron la presencia de múltiples abscesos pulmonares bilaterales, hepatoesplenomegalia y osteomielitis en el extremo esternal de la clavícula derecha (fig. 2). De acuerdo con las recomendaciones de especialistas en enfermedades infecciosas, se asoció meropenem, linezolid, metronidazol y doxiciclina, y después de una semana se siguió con meropenem y linezolid. Además, se asoció tratamiento antifúngico debido a la sospecha de una infección micótica por daño pulmonar tras la inhalación de polvo. El estado clínico del enfermo iba mejorando, pero la fiebre persistía después de 3 semanas de tratamiento. En una nueva evaluación de los resultados de las pruebas de imagen realizadas durante el ingreso se observó un defecto de opacidad en la VYI, que podía corresponderse con un trombo. La ecografía de cuello confirmó la presencia de trombo, lo que despertó la sospecha de síndrome de Lemierre. Se volvió a asociar metronidazol en combinación con meropenem y se aseó quirúrgicamente el foco de osteomielitis en la clavícula derecha. Durante la intervención se administró localmente amoxicilina con ácido clavulánico (se estimó que la probabilidad de alergia a la penicilina fue baja). A las 24 h de la cirugía, el estado del paciente estuvo considerablemente mejor y la fiebre se resolvió. Debido a la leucopenia provocada por meropenem, se lo cambió por amoxicilina con ácido clavulánico (con una dosis adicional de amoxicilina). En total, la antibioticoterapia duró 6 semanas. En la biopsia ósea se detectó F. necrophorum mediante el tamizaje con reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de la subunidad e16S del ARNr bacteriano, lo que confirmó el diagnóstico del síndrome de Lemierre. Debido al curso prolongado y complicado de la enfermedad, se asoció el tratamiento anticoagulante. El enfermo fue dado de alta después de 44 días de hospitalización y al final se logró la mejoría clínica completa gracias al tratamiento administrado.

El tercer caso es un hombre de 29 años, que fue ingresado en el hospital debido a la presencia de disnea y tos con expectoración de una secreción negra. En la anamnesis el paciente notificó falta de apetito, malestar, cefalea y coloración amarillenta de la piel. El hombre fumaba y tenía abscesos cutáneos recurrentes, además últimamente evacuó por su cuenta un absceso en la región del borde inferior de la mandíbula. El enfermo estuvo en estado general moderado, febril, caquéxico y con coloración amarillenta de la piel. Además, se observó taquicardia y respiración acelerada, con niveles normales de oxigenación de sangre y de presión arterial. En la exploración de la boca se observó un mal estado de la dentición y en la auscultación se objetivaron crepitantes en la base del pulmón izquierdo. En las pruebas de imagen se observaron múltiples abscesos pulmonares bilaterales (fig. 3) y embolismo pulmonar. La imagen de los órganos abdominales fue normal. En la ecografía de cuello no se detectaron anomalías. Durante la hospitalización el paciente notificó la evacuación de secreción del conducto auditivo externo persistente desde hacía varias semanas antes del ingreso y la pérdida de la audición en la oreja derecha. Por esta razón, se realizó la TC de cráneo y de cuello, en la cual se observó la presencia de colesteatoma en el lado derecho y de trombosis de la VYI derecha y del segmento distal del seno sigmoideo. Basándose en estos resultados, se estableció el diagnóstico del síndrome de Lemierre. La amoxicilina asociada al ácido clavulánico con flucloxacilina se cambió por ceftriaxona con metronidazol, para mejorar la penetración de antibióticos en el sistema nervioso central y aumentar la eficacia contra las bacterias anaerobias. Debido a la presencia de colesteatoma y la necesidad de aplicar la antibioticoterapia contra Pseudomonas aeruginosa, el enfermo recibió durante 6 semanas levofloxacina VO y fue dado de alta con recomendación de realizar control ambulatorio con un otorrinolaringólogo. Debido al embolismo pulmonar provocado, se aplicó el tratamiento anticoagulante, el cual se continuó durante 3 meses. Las manifestaciones respiratorias notificadas durante el ingreso se resolvieron.