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Respuestas a las preguntas de la parte 1
1A, 2ACDE, 3E
Comentario
El paciente presentó una leve trombocitopenia (93 000/μl) y una leve neutropenia (1160/μl). Se descartó la pseudotrombocitopenia en el estudio realizado con un anticoagulante distinto a EDTA. Los niveles de hemoglobina y el recuento absoluto de las demás subpoblaciones de leucocitos fueron normales. En el estudio microscópico de leucocitos se observó que el 5 % de ellos son las células linfoides con proyecciones citoplasmáticas.
El diagnóstico más probable según las anomalías detectadas es una neoplasia linfática. En caso de citopenias no explicables (sobre todo >1), esplenomegalia y anomalías en la citología de sangre (p. ej. características de displasia celular, blastos, células linfoides anómalas), se debe examinar la médula por sospecha de una neoplasia hematopoyética o linfática.
La esplenomegalia se presenta en el curso de neoplasias hematopoyéticas y linfáticas, sobre todo en neoplasias mieloproliferativas (NMP), la leucemia linfocítica crónica (LLC) y leucemias/linfomas esplénicas/os de células B (que afectan la médula, el bazo y, eventualmente, la sangre), es decir, tricoleucemia, linfoma esplénico de zona marginal (LEZM) y otras. En el curso de NMP, además de la esplenomegalia, con mayor frecuencia se presentan: trombocitosis, leucocitosis (por aumento del recuento de granulocitos y/o monocitos) y, eventualmente, policitemia o anemia. En el curso de LLC se presentan: linfocitosis, a menudo adenopatías y, eventualmente, citopenias (trombocitopenia, neutropenia, anemia). En leucemias/linfomas esplénicas/os de células B, además de la esplenomegalia, con mayor frecuencia se observan citopenias, a veces linfocitosis y muy raramente adenopatías. Pueden diagnosticarse a partir de estudios de médula o del estudio histológico del bazo extirpado.
Las células linfoides con proyecciones citoplasmáticas (en médula, bazo o, eventualmente, en sangre), es decir, las células pilosas, son características de tricoleucemia, pero también de los demás linfomas/leucemias esplénicos/as.
En adultos, la trombocitopenia se debe principalmente a la trombocitopenia inmune primaria (TIP), pero esta no explica la neutropenia ni la esplenomegalia. La TIP puede ser secundaria a enfermedades autoinmunes, infecciones y neoplasias del sistema linfático, en las cuales pueden presentarse estas anomalías. Una neutropenia leve y adquirida se debe con mayor frecuencia a antecedentes de una infección vírica aguda (se resuelve en 2 semanas). La neutropenia crónica puede deberse al déficit de vitamina B12 o de ácido fólico, o producirse por acción de algunos fármacos (pero sin esplenomegalia). El paciente no estaba tomando fármacos y no presentó síntomas sugerentes de una infección. Los déficits de vitamina B12 y de ácido fólico no explican la esplenomegalia. Las anomalías observadas en el enfermo pueden presentarse en conectivopatías (p. ej. lupus eritematoso sistémico), pero el paciente no presentó síntomas sugerentes de estas patologías. En una gran parte de los enfermos con neutropenia persistente sin otras anomalías no se logra determinar una causa específica (neutropenia crónica idiopática). La esplenomegalia conducente a hiperesplenismo puede provocar citopenias (con mayor frecuencia inicialmente la trombocitopenia). Una de las causas más frecuentes de la misma es la circulación portal debida a una hepatopatía y/o trombosis del sistema venoso portal (que puede ser diagnosticada mediante la ecografía Doppler). En el paciente no se observaron manifestaciones de hepatopatía. Otras causas de esplenomegalia son: enfermedades autoinmunes, infecciones (p. ej. VIH) y enfermedades de depósito raras (p. ej. enfermedad de Gaucher). En la leucemia aguda, además de citopenia, puede presentarse una leve esplenomegalia, pero en el frotis de sangre periférica se presentan blastos, y no de células pilosas. La infección por VIH tampoco explica la presencia de estas células en sangre. Las pruebas de VIH se realizan en cada caso de diagnóstico de neoplasia linfática.
En el caso presentado, el recuento de linfocitos en sangre periférica es normal, lo que es frecuente en neoplasias linfáticas (la masa principal de células neoplásicas se encuentra en la médula, el bazo o los ganglios linfáticos). La denominada linfocitosis relativa (aumento del porcentaje de linfocitos en el total de los leucocitos) en el enfermo se debe solo a la neutropenia (en sangre hay solo el 5 % de las células pilosas). Para la interpretación de las anomalías leucocitarias es necesario utilizar los valores absolutos. El paciente no tiene anemia. Este fenómeno puede observarse en neoplasias que afectan la médula. Se debe al hecho de que la supervivencia de los eritrocitos es mucho más larga que la de los neutrófilos y de las plaquetas. Por esta razón, la trombocitopenia y/o neutropenia a menudo preceden a la aparición de anemia. No siempre en el momento de diagnóstico de una neoplasia hematopoyética o linfática se presentan las denominadas manifestaciones generales (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, debilidad), sobre todo en los casos —frecuentes en la actualidad— de sospechar enfermedades sobre la base de anomalías detectadas en pruebas realizadas sin indicaciones o por otras indicaciones.
Una neoplasia linfática causante de esplenomegalia y citopenias puede diagnosticarse mediante biopsia de médula. En una gran mayoría de los casos no es necesario realizar la esplenectomía diagnóstica, que conlleva consecuencias permanentes (riesgo de sepsis elevado), aunque es uno de los métodos terapéuticos utilizados p. ej. en LEZM. El paciente no tiene indicaciones de tomografía computarizada de abdomen. Esta prueba se realiza en caso de dudas sobre el resultado de ecografía. La biopsia de bazo, debido al riesgo de sangrado grave, se realiza muy raramente. En una gran mayoría de los casos es posible determinar la causa de esplenomegalia basándose en otros estudios, más seguros, incluida la biopsia de médula ósea.
Basándose en los exámenes de médula, se diagnosticó tricoleucemia. El caso presentado ilustra la importancia de la citología del frotis de sangre periférica en el proceso diagnóstico en caso de anomalías en el hemograma automático. Esta prueba debe realizarse siempre en caso de anomalías leucocitarias de origen desconocido o esplenomegalia de origen desconocido.
