Lupus eritematoso sistémico - página 2

¿Cómo actuar ante los síntomas?

Ante la presencia de los síntomas de la enfermedad es necesario acudir al médico. Los pacientes con lupus eritematoso sistémico deben estar bajo el cuidado especializado de un reumatólogo o un inmunólogo. A veces es necesaria la colaboración con otros especialistas, p ej. un nefrólogo, dermatólogo o neurólogo. El diagnóstico y el tratamiento rápidos de la enfermedad mejoran la calidad de vida y disminuyen el riesgo de complicaciones graves.

Si padece lupus eritematoso sistémico, contacte con su médico de modo urgente cuando:

• Se presenten nuevos síntomas o los existentes empeoren; puede ser un signo de la exacerbación de la enfermedad, lo que requiere un tratamiento más intenso.
• Experimente cualquier síntoma de infección, como fiebre, tos, dolor de garganta, ardor durante la micción, debilidad, malestar. El lupus eritematoso sistémico y los fármacos utilizados en su tratamiento empeoran la capacidad del organismo para luchar contra los microorganismos patógenos, por lo que en caso de una infección es necesario emplear un tratamiento rápido y eficaz.

• Tos, disnea, dolor torácico, tolerancia al ejercicio reducida, son síntomas que requieren un proceso diagnóstico rápido, dirigido hacia las enfermedades pulmonares y cardíacas.
• Cualquier síntoma neurológico (p. ej. trastornos de sensibilidad, debilidad o paresia de miembros, cefalea intensa, alteraciones de la visión) puede ser síntoma de accidente cerebrovascular u otra enfermedad neurológica.
• Dolor abdominal, heces oscuras (o con mezcla de sangre), vómitos, coloración amarilla de la piel, son síntomas que requieren la realización urgente de exploraciones dirigidas hacia las enfermedades abdominales.

¿Cómo se establece el diagnóstico?

Puesto que el lupus eritematoso sistémico suele tener un inicio insidioso, el proceso diagnóstico puede ser difícil. A menudo el diagnóstico preliminar es la “enfermedad indiferenciada del tejido conectivo”. Después, a medida que aparecen nuevos síntomas, se diagnostica lupus eritematoso sistémico u otra enfermedad.

A continuación, se presentan las exploraciones que sirven para el diagnóstico y la evaluación de la actividad de la enfermedad.

• Anticuerpos antinucleares (AAN): es la prueba básica dirigida hacia las enfermedades sistémicas del tejido conectivo. En primer lugar, se realiza la prueba AAN 1,es decir, la denominada prueba de cribado que determinará la presencia de anticuerpos y el tipo de patrón (p. ej. homogéneo, moteado, periférico). Si la AAN 1 da resultado positivo, se procede con otras pruebas (AAN 2 y AAN 3) para determinar el tipo y el título exactos de los anticuerpos. Conviene subrayar que el resultado "débilmente positivo" de la prueba AAN también puede presentarse en personas sanas y en sí no determina la presencia de la enfermedad. En el lupus eritematoso sistémico, los anticuerpos antinucleares están presentes en más de 90 % de las personas y algunos tipos (anti-dsDNA y anti-Sm) son muy específicos para esta enfermedad. El resultado negativo de la prueba AAN, sobre todo si se repite después de un cierto tiempo, a menudo es suficiente para descartar la enfermedad. El lupus eritematoso sistémico sin anticuerpos antinucleares se presenta en muy pocos pacientes y suele cursar con lesiones cutáneas del LECS o LES (véase más arriba), serositis, hipersensibilidad a la luz solar y síndrome de Raynaud. A veces, después de un cierto tiempo aparecen los anticuerpos anti-Ro.
• Anticuerpos antifosfolipídicos: incluyen los anticuerpos anticardiolipinas y anti-β2 glicoproteína I, y el anticoagulante lúpico. Se presentan en un 30-40 % de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Están relacionados con aumento del riesgo de complicaciones tromboembólicas y obstétricas (véase la pregunta 3: síndrome antifosfolipídico). Su determinación es especialmente importante en mujeres que planifican el embarazo, antes de utilizar estrógenos (p. ej. en terapia de sustitución hormonal o anticonceptivos) y antes de someterse a cirugía.
• Pruebas de sífilis: a menudo dan resultados positivos en caso de lupus eritematoso sistémico, a pesar de la ausencia de sífilis.
• Parámetros inflamatorios: p. ej. VHS, proteína C-reactiva, proteinograma, factores del complemento (C3c y C4).
• Hemograma
• Parámetros de coagulación
• Evaluación de la función renal: creatinina, TFG, examen general de orina. Si dan resultados anormales, se realizan otras exploraciones, p. ej. evaluación de la excreción urinaria de proteínas y biopsia renal.
• Evaluación de la función hepática: p. ej. AST, ALT.
• Test de banda lúpica: es un examen microscópico de una muestra de piel que resulta útil sobre todo cuando el cuadro de la enfermedad no es concluyente. El patrón específico de inmunofluorescencia demuestra la presencia de autoanticuerpos a nivel de la unión dermoepidérmica.
• Capilaroscopia: se realiza ante la presencia del fenómeno de Raynaud. Consiste en un examen microscópico de los bordes ungueales. La observación de alteraciones de los capilares puede reflejar la presencia de una enfermedad sistémica del tejido conectivo.

El médico también puede indicar la realización de otras pruebas para descartar enfermedades de curso semejante a el del lupus eritematoso sistémico, p. ej. pruebas reumatológicas y virológicas, pruebas de imagen de las articulaciones afectadas (radiografía, resonancia magnética, ecografía).

¿Cuáles son los métodos de tratamiento?

El objetivo del tratamiento del lupus eritematoso sistémico es conseguir la remisión permanente tan pronto como sea posible y prevenir el daño orgánico. La terapia tiene que ajustarse a cada paciente: se requiere una actuación diferente en una persona que sufre sobre todo de mialgias y artralgias que en un paciente con afectación de los riñones o del sistema nervioso.

Principios generales para todos los enfermos

• Protección solar: evitar la exposición solar en las horas de la máxima radiación (sobre todo durante el verano, entre las 11 y 15 h); llevar ropa adecuada, cubrirse la cabeza y ponerse gafas de sol; aplicarse cremas y bálsamos labiales con filtro UV (SPF >30); planificar vacaciones en lugares libres de exposición a una alta radiación solar.
• Evitar el estrés, descansar.
• Realizar alguna actividad física moderada con regularidad.
• Prevenir la ateroesclerosis mediante una dieta saludable, mantenimiento de un adecuado peso corporal, abandono del hábito tabáquico, etc.
• Profilaxis de la osteoporosis.
• Prevenir las infecciones mediante el seguimiento de las normas de higiene y la vacunación preventiva (entre otros, contra la gripe y el neumococo). La vacunación debe realizarse en un período de baja actividad de la enfermedad. El uso de las vacunas vivas atenuadas está contraindicado, sobre todo en personas sometidas a tratamiento crónico con inmunosupresores (que disminuyen la inmunidad del organismo).
• Planificación del embarazo: las mujeres que planifican quedarse embarazas deben discutir estos planes con su médico para interrumpir con suficiente antelación algunos de los fármacos que puedan dañar el feto y realizar exploraciones que determinarán la seguridad del embarazo (tales como la evaluación de la función renal y la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos). La concepción debe producirse en un período de remisión de la enfermedad (preferiblemente, de al menos seis meses). En las demás situaciones se recomienda utilizar anticonceptivos.
• Apoyo psicológico: el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico a menudo se relaciona un estrés enorme y ansiedad respecto al futuro. Es una reacción normal que experimenta la mayoría de las personas con una enfermedad crónica. Por lo tanto, es importante recibir ayuda y apoyo de seres cercanos y, en caso de necesidad, acudir a una asesoría psicológica especializada. Algunos métodos (p. ej. biorretroalimentación y terapia de la conducta) resultan ser muy eficaces en el control de los síntomas de la enfermedad y aumentan la autoestima. No dude en hablar sobre sus incertidumbres con el médico.

El tratamiento posterior se adapta a los síntomas de un paciente dado.

• Lesiones cutáneas: aparte de evitar la exposición solar, se utilizan ungüentos o cremas tópicos con glucocorticoide (el tipo de ungüento se adapta al lugar de su aplicación) o tacrolimus. En algunos casos es necesario utilizar inmunosupresores sistémicos (normalmente por vía oral).
• Dolor muscular y articular, síntomas generales: a menudo es suficiente utilizar antiinflamatorios no esteroideos; con síntomas agravados se utilizan esteroides, antimaláricos o metotrexato.
• Afectación de órganos internos (p. ej. riñones, sistema nervioso, pulmones): requiere un tratamiento inmunosupresor intenso y una erradicación activa de otras condiciones que puedan acompañar a la exacerbación de la enfermedad (p. ej. infecciones). En caso de nefritis lúpica, la biopsia renal condicionará la actuación a seguir. Su papel es crucial, ya que se debe diferenciar entre una inflamación activa y cambios irreversibles, en los cuales los fármacos inmunosupresores no son eficaces. Ante un riesgo de desarrollar insuficiencia renal se utilizan fármacos inmunosupresores a dosis altas para reducir rápidamente la actividad de la enfermedad. Un buen control de la presión arterial, disminución del consumo de proteína hasta 0,8-1,0 g/kg/d y el abandono del hábito tabáquico constituyen elementos muy importantes del tratamiento. El daño renal irreversible con insuficiencia terminal requiere realizar diálisis y considerar un trasplante renal.
• Nuevas terapias: se están llevando a cabo investigaciones intensas con el fin de encontrar nuevos fármacos eficaces. Últimamente se ha demostrado la eficacia, entre otros, del micofenolato de mofetilo en el tratamiento de la nefritis lúpica, y del belimumab (que pertenece a los denominados medicamentos biológicos), que puede resultar beneficioso sobre todo en pacientes con lupus eritematoso sistémico moderadamente grave. Otras varias sustancias están en la fase de ensayos clínicos.
• Prevención de las enfermedades cardiovasculares: el mantenimiento de una baja actividad de la enfermedad es crucial. En función de las indicaciones se utilizan, entre otros, fármacos reductores del colesterol (estatinas), hipotensores, antidiabéticos, aspirina, ácidos grasos omega-3.
• En enfermos con síndrome antifosfolipídico se utilizan fármacos anticoagulantes.
• Prevención de la osteoporosis: un aporte suficiente de calcio y de vitamina D. En pacientes tratados con esteroides es necesario emplear fármacos contra la osteoporosis que reducen el riesgo de fracturas óseas.

¿Es posible la curación completa?

La curación completa del lupus eritematoso sistémico actualmente no es posible. Pueden ocurrir curaciones espontáneas, aunque son muy raras. La enfermedad tiene un curso variable y afecta a la calidad de vida. En las formas de gravedad leve y moderada, el paciente puede regresar a la actividad normal, siempre y cuando cumpla ciertas indicaciones generales. Por lo general, es imprescindible el uso crónico de fármacos que controlan los síntomas de la enfermedad y previenen su agravamiento.

En caso de exacerbación grave de los síntomas del lupus eritematoso sistémico, la hospitalización es necesaria. En las últimas décadas, la eficacia del tratamiento del lupus ha mejorado significativamente: p. ej. la remisión puede obtenerse en 2/3 de los pacientes con nefritis lúpica.

Actualmente, un 90 % de los enfermos sobrevive 10 años, mientras que en los años 50 del siglo XX, menos de la mitad sobrevivía 5 años. Desgraciadamente, a pesar de ello, hoy en día la mortalidad entre los enfermos con lupus eritematoso sistémico sigue siendo tres veces mayor que en personas sanas. En los dos primeros años, dicha mortalidad se relaciona sobre todo con una alta actividad de la enfermedad y posteriormente resulta de las complicaciones de una enfermedad inflamatoria crónica y del tratamiento inmunosupresor. Por lo tanto, es muy importante la detección y tratamiento tempranos de las infecciones, ateroesclerosis y neoplasias.

¿Qué se debe hacer después de finalizar el tratamiento?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica que requiere una constante vigilancia por parte del reumatólogo. Tanto al inicio de la enfermedad, como en los períodos de exacerbaciones, son necesarias frecuentes visitas médicas con el fin de ajustar las dosis adecuadas de fármacos y alcanzar la remisión. Durante el período estable, dichas visitas pueden realizarse con menor frecuencia (por lo general cada 6-12 meses). En la evaluación de la actividad y el progreso de la enfermedad se utilizan varias escalas (p. ej. SLEDAI, ECLAM, BILAG, SLICC). Las pruebas de laboratorio se realizan con el fin de evaluar la actividad inflamatoria y el funcionamiento de los órganos internos. Algunos de los fármacos utilizados requieren un control adicional (p. ej. revisión oftalmológica en caso de utilizar fármacos antimaláricos).

También está indicado un control ginecológico regular. Otras exploraciones, como la ecografía abdominal, radiografía de tórax, o mamografía, se realizan de manera periódica. Debido al desarrollo acelerado de la ateroesclerosis, es necesaria la evaluación del riesgo cardiovascular, lo que incluye, entre otros, un control regular de la presión arterial y pruebas de diagnóstico de diabetes mellitus y de las alteraciones lipídicas (al menos una vez al año). Conviene recordar la conveniencia de aplicar con suficiente antelación el tratamiento de la osteoporosis, para disminuir el riesgo de aparición de fracturas de huesos.

¿Cómo se puede evitar?

Actualmente no se conoce un método para prevenir el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. Parece que es beneficioso evitar una exposición excesiva a la luz solar y seguir los principios generales del estilo de vida saludable. En la medida de lo posible, deben evitarse los medicamentos que puedan causar lupus inducido por fármacos.