Insuficiencia valvular aórtica

lat. insufficientia valvularum semilunarium aortae

ing. aortic regurgitation

DefiniciónArriba

La insuficiencia valvular aórtica es una cardiopatía caracterizada por la existencia de un flujo retrógrado desde la aorta al ventrículo izquierdo, resultante del cierre defectuoso de las valvas de la válvula aórtica.

EpidemiologíaArriba

La insuficiencia valvular aórtica, también la mínima, se observa en la ecocardiografía en ~13 % de los hombres y el 9 % de las mujeres en la población general. La insuficiencia en grado al menos moderado se diagnostica en ~2 % de las personas >70 años. La prevalencia de esta valvulopatía en la población general aumenta con la edad.

EtiopatogeniaArriba

El cierre normal de las valvas de la válvula aórtica que previene el flujo retrógrado al ventrículo izquierdo depende de la estructura de las valvas, del diámetro del anillo aórtico y el segmento inicial de la aorta ascendente y de las presiones en el ventrículo izquierdo y la aorta. Se distinguen la insuficiencia primaria, resultante de la destrucción o un defecto congénito de las valvas con dilatación secundaria del tracto de salida, del anillo valvular y de la aorta ascendente, y la insuficiencia secundaria, provocada por la dilatación del anillo y de la aorta ascendente.

Causas:

1) congénitas: válvula bicúspide, válvula cuadricúspide, prolapso de las valvas de la válvula causado por una comunicación interventricular

2) destrucción secundaria de la válvula en el contexto de estenosis subvalvular

3) endocarditis infecciosa: activa o antecedentes de la misma

4) enfermedades sistémicas del tejido conectivo: enfermedad reumática, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante

5) degenerativas: calcificación, fibrosis

6) dilatación de la raíz aórtica en el curso de hipertensión arterial, ateroesclerosis, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, entre otros

7) disección aórtica

8) daño de las valvas inducido por fármacos.

Mecanismos de la insuficiencia: la distinción de los 3 mecanismos básicos de aparición de la insuficiencia aórtica es importante para la planificación de la cirugía.

Tipo I: relacionado con la dilatación de la raíz aórtica

Tipo II: relacionado con el prolapso de las valvas aórticas

Tipo III: relacionado con la restricción de las valvas aórticas

El orificio regurgitante, a través del cual la sangre se devuelve al ventrículo izquierdo, puede variar en cuanto a la forma y la superficie. El volumen de reflujo de sangre hacia el ventrículo —volumen regurgitante— depende del área de orificio regurgitante, de la duración de la diástole y de la velocidad de reflujo sanguíneo, la cual resulta del gradiente diastólico entre la aorta y el ventrículo izquierdo. La relación entre el volumen regurgitante y el volumen total de sangre expulsada por el ventrículo izquierdo recibe la denominación de fracción regurgitante.

La insuficiencia crónica de la válvula aórtica conduce a la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. Inicialmente, la FEVI no cambia, mientras que aumenta el volumen ventricular izquierdo. Además, aumenta la poscarga (carga de presión), ya que la sangre es expulsada a la aorta, un vaso que tiene una gran resistencia. Se produce la hipertrofia compensadora masiva del ventrículo izquierdo. La progresión de la valvulopatía provoca la subsiguiente dilatación del ventrículo izquierdo, el aumento del tono de sus paredes y, finalmente, la descompensación con disminución progresiva de la FEVI. En casos extremos se desarrolla la hipertensión pulmonar.

La insuficiencia grave de la válvula aórtica normalmente provoca un aumento súbito de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo no dilatado. En casos severos, las presiones telediastólicas en la aorta y el ventrículo izquierdo se compensan. Puede producirse edema pulmonar. El gasto cardíaco disminuye y aparece taquicardia compensatoria.

Diferencias entre la insuficiencia valvular aórtica aguda y crónica, compensada y descompensada →tabla I.H.2-1.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas: la insuficiencia aguda provoca síntomas bruscos, tales como la disminución de la presión arterial (sobre todo diastólica), taquicardia y disnea progresiva. En la insuficiencia provocada por disección de la aorta por lo general predominan los síntomas de la enfermedad primaria (→cap. I.O.1.2.1). Normalmente, la insuficiencia valvular aórtica crónica durante muchos años es asintomática. Las molestias pueden ser discretas también en la insuficiencia grave, incluso con dilatación importante del ventrículo izquierdo y disfunción sistólica del mismo. El síntoma referido con mayor frecuencia es la sensación de cansancio.

Signos:

1) amplitud significativa de la presión arterial (con presión sistólica elevada y ocasionalmente presión diastólica no registrable, p. ej. 150/0 mm Hg), siempre con pulso amplio y saltón, también denominado pulso capricante (pulso de Corrigan). A veces pulso dícroto (pulsus bisferiens), más fácilmente palpable en la arteria braquial o femoral que en la carótida. Signo de Hill, que consiste en una diferencia entre la presión sistólica medida en extremidades superiores e inferiores mayor (hasta 60-100 mm Hg) que la habitual (10-20 mm Hg).

2) I tono cardíaco normalmente fácil de auscultar (en insuficiencia aguda puede estar disminuido debido al cierre incompleto y prematuro de las valvas mitrales)

3) aumento (en caso de patología de la aorta) o disminución (en caso de patología de la valvas aórticas) del componente aórtico del II tono cardíaco

4) soplo holodiastólico tipo decrescendo, normalmente más intenso en la zona del borde esternal izquierdo (en caso de insuficiencia provocada por la enfermedad de la aorta ascendente a menudo se ausculta mejor en el borde esternal derecho). En la insuficiencia aguda, el soplo normalmente dura menos debido a la compensación más rápida de las presiones entre la aorta y el ventrículo izquierdo

5) soplo de Austin Flint: retumbo diastólico causado por estenosis relativa de la válvula mitral, la cual resulta de la elevación de la valva mitral anterior por el chorro regurgitante

6) a menudo soplo sistólico de eyección en la zona de auscultación de la válvula aórtica (debido al aumento del volumen de eyección que provoca la estenosis relativa del tracto de salida aórtica)

7) en enfermos con insuficiencia valvular aórtica grave y crónica puede presentarse el signo de Musset (temblor de cabeza sincrónico con la frecuencia cardíaca y el pulso)  y el signo de Corrigan (“pulso de martillo en agua”, causado por estiramiento brusco y colapso rápido de la pared arterial). Otros signos que indican una gran amplitud del pulso son: signo de Traube (sonido doble súbito y corto que se ausculta sobre la arteria femoral en la sístole y la diástole, parecido al ruido de tiro de pistola), signo de Müller (pulsación sistólica de la úvula), doble soplo de Duroziez (soplo sistólico y diastólico corto que se ausculta sobre la arteria femoral tras su compresión debido al flujo de sangre rápido durante la sístole y su reflujo al inicio de la diástole), pulso de Quincke (enrojecimiento y blanqueamiento evidente y rítmico de la placa ungueal por una leve compresión; este signo normalmente no se presenta en insuficiencia aguda). Estos signos habitualmente tienen valor histórico y no se utilizan en la práctica clínica diaria.

Historia naturalArriba

El curso de la insuficiencia aórtica aguda dependerá de la enfermedad primaria.

La insuficiencia crónica suele ser asintomática durante más de 10 años. El riesgo de muerte cardíaca en enfermos asintomáticos con una FEVI normal es de <0,2 %. Los enfermos con insuficiencia grave y una función sistólica del ventrículo izquierdo preservada tienen una tasa anual de eventos cardiovasculares de ~5 %, mientras que en los enfermos con insuficiencia sintomática en clase III o IV de NYHA llega al 25 % al año. Algunos enfermos con insuficiencia asintomática grave pueden desarrollar disfunción ventricular izquierda irreversible.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo, P mitrale, a menudo arritmias ventriculares.

2. Radiografía de tórax

Dilatación del ventrículo izquierdo, dilatación de la aorta ascendente y del arco aórtico. En insuficiencia aguda, puede observarse congestión en la circulación pulmonar con la silueta del corazón normal.

3. Ecocardiografía Doppler

Permite detectar el chorro de regurgitación con una sensibilidad y especifidad de casi un 100 %. Facilita una valoración cualitativa (→fig. I.H.2-1), semicuantitativa (medición del área del chorro de regurgitación en Doppler color, expresada en cm2 o en porcentaje, en relación con el área auricular, y medición de la anchura [mm] de la denominada vena contracta [el diámetro de la corriente mínimo justo después del orificio regurgitante] y cuantitativa (medición del orificio regurgitante efectivo, el volumen regurgitante y la fracción regurgitante) del chorro de regurgitación (→fig. I.H.2-2). El examen permite determinar el mecanismo de la insuficiencia. Si la valoración mediante el examen transtorácico es incierta, se puede considerar una ecocardiografía transesofágica.

4. TC y RMN

Se realiza la TC en enfermos con aneurisma aórtico para valorar la morfología de la válvula aórtica y el grado de dilatación de la aorta, lo que es importante al elegir la técnica quirúrgica. En pacientes seleccionados, aptos para el tratamiento quirúrgico de la valvulopatía, la TC coronaria constituye una alternativa a la coronariografía para descartar estenosis significativas de las arterias coronarias. La RMN es la técnica no invasiva más precisa para la valoración del volumen telesistólico y telediastólico y de la masa ventricular izquierda. En casos seleccionados, puede utilizarse a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento quirúrgico. La RMN permite realizar también una valoración cuantitativa del grado de la insuficiencia aórtica, sobre todo cuando la valoración clínica y ecocardiográfica no son concluyentes.

5. Pruebas de estrés

Son útiles en la valoración objetiva de la tolerancia del esfuerzo; no se realizan de manera rutinaria. La depresión de los segmentos ST en el ECG observada durante el esfuerzo se correlaciona con la disminución de la FEVI al esfuerzo y dilatación del ventrículo izquierdo. Puede aparecer en los enfermos sin cambios en las arterias coronarias.

6. Cateterismo cardíaco y coronariografía

El cateterismo cardíaco se realiza muy raramente, cuando los resultados de las pruebas no invasivas no permiten valorar de manera inequívoca la severidad de la valvulopatía. Se realiza la coronariografía en pacientes seleccionados antes de establecer la indicación del tratamiento quirúrgico con el fin de descartar estenosis significativas de las arterias coronarias.

7. Determinación de los niveles de péptidos natriuréticos

Tiene un papel complementario en el seguimiento de los enfermos y en la clasificación para el tratamiento quirúrgico.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece sobre la base de los síntomas clínicos típicos y los resultados del estudio ecocardiográfico.

Criterios diagnósticos de insuficiencia valvular aórtica grave en el examen ecocardiográfico según las recomendaciones de la ESC (y unas muy similares recomendaciones de la ACC/AHA):

1) anchura del chorro regurgitante central que ocupa >65 % del tracto de salida del ventrículo izquierdo (si se presenta)

2) anchura de vena contracta >6 mm

3) volumen regurgitante ≥60 ml

4) fracción regurgitante ≥50 %

5) área efectiva del orificio regurgitante ≥0,30 cm2.

Criterios adicionales: dilatación del ventrículo izquierdo al menos moderada, flujo holodiastólico invertido en la aorta descendente detectable en el Doppler y tiempo de hemipresión <200 ms (se acorta con el aumento de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo, en caso de consumir fármacos vasodilatadores y en pacientes con aorta dilatada distensible, y se alarga en caso de insuficiencia valvular aórtica crónica).

Diagnóstico diferencial

La ecocardiografía combinada con el cuadro clínico permite diagnosticar la insuficiencia aórtica con una especificidad próxima al 100 %. Las causas de la destrucción de las valvas y dilatación de la aorta ascendente precisan la realización de un diagnóstico diferencial.

TratamientoArriba

Principios generales

1. En una insuficiencia valvular aórtica leve o moderada con función sistólica normal y asintomática, el tratamiento no es necesario.

2. Selección del método de tratamiento en la insuficiencia valvular aórtica grave y crónica →tabla I.H.2-2.

Tratamiento invasivo

La insuficiencia valvular aórtica aguda y sintomática precisa tratamiento quirúrgico urgente: sustitución valvular con prótesis mecánica u homoinjerto aórtico, si fuera necesario, en combinación con implante de prótesis de aorta ascendente. Como alternativa al reemplazo valvular, en algunos enfermos puede considerarse la reparación de la válvula realizada en un centro de referencia. Dicha reparación es más probable en enfermos con valvas no calcificadas y con dilatación de la raíz aórtica. Antes de la cirugía se debe intentar disminuir la poscarga y el volumen regurgitante administrando fármacos vasodilatadores. La contrapulsación intraaórtica está contraindicada antes de la cirugía.

Según las guías de la ESC, en caso de insuficiencia valvular aórtica grave y crónica la cirugía está indicada para enfermos:

1) sintomáticos, con disnea, en clase II-IV de NYHA o con dolor anginoso

2) asintomáticos, con FEVI en reposo ≤50 %

3) asintomáticos, con FEVI en reposo >50 % y dilatación del ventrículo izquierdo grave (diámetro telediastólico >70 mm o telesistólico >50 mm [o >25 mm/m2 sc.)

4) sometidos a cirugía de derivación coronaria, de aorta, o de cualquier otra valvulopatía.

Se recomienda calcular el diámetro del ventrículo izquierdo por m2 de superficie corporal en los enfermos de baja estatura y/o con bajo peso corporal (sc. ≤1,68 m2).

En las guías de ACC y AHA (2014) se ha reducido hasta 65 mm el valor límite del diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo por encima del cual —en casos seleccionados y ante bajo riesgo de complicaciones— se puede considerar la intervención.

El tratamiento quirúrgico está indicado independientemente del grado de la insuficiencia valvular aórtica en los enfermos con dilatación de la aorta ascendente:

1) ≥55 mm

2) ≥50 mm en enfermos con el síndrome de Marfan; ≥45 mm en caso de:

a) factores de riesgo, tales como antecedentes familiares de disección aórtica (o disección espontánea de la pared vascular en la anamnesis), aumento del diámetro de la aorta en >3 mm/año (en mediciones repetidas, realizadas mediante la misma técnica de imagen sincronizada con ECG, en el mismo nivel de la aorta, y confirmadas por otra técnica), insuficiencia valvular aórtica o mitral grave, planificación del embarazo, hipertensión arterial, o

b) mutación del gen TGFBR1 o TGFBR2 (incluido el síndrome de Loeys-Dietz); se puede considerar un valor umbral más bajo (40 mm) en mujeres de baja superficie corporal (sc.), personas con la mutación del gen TGFBR2 y en personas con síntomas graves no relacionados con la aorta

3) ≥50 mm en personas con la válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta o con factores de riesgo (→más arriba).

Esquema de actuación en la insuficiencia valvular aórtica crónica según las guías de la ESC →fig. I.H.2-3. En la mayoría de los enfermos se realiza el reemplazo valvular aórtico. En pacientes seleccionados es posible realizar una reparación quirúrgica de la válvula y de la aorta ascendente, que da buenos resultados a largo plazo. En enfermos seleccionados de alto riesgo quirúrgico y con calcificación importante de la válvula, puede considerarse el implante de la válvula aórtica percutáneo o transapical (intervención fuera de las indicaciones formales, solo existen descripciones de grupos pequeños de enfermos).

Tratamiento farmacológico

1. Fármacos vasodilatadores: pueden reducir el volumen regurgitante y aumentar el gasto cardíaco. Se utilizan con el fin de disminuir la presión arterial, por lo que no están indicados en enfermos con un tamaño normal del ventrículo izquierdo, sin hipertensión arterial. Las dosis de los fármacos se van aumentando hasta disminuir la presión arterial o hasta que se presenten efectos adversos. Las observaciones provienen de los ensayos clínicos con nifedipino (60-90 mg/d en forma de acción prolongada), enalapril (10-20 mg 2 x d) y quinapril (10-20 mg/d). La farmacoterapia está indicada en enfermos sintomáticos con insuficiencia grave o asintomáticos con disfunción ventricular izquierda importante en el curso de la valvulopatía, pero solo cuando el tratamiento quirúrgico está contraindicado o el paciente no da su consentimiento para el mismo. No hay datos que confirmen la eficacia de los fármacos vasodilatadores en enfermos asintomáticos con función ventricular izquierda normal y sin hipertensión arterial. Hasta la fecha, no se ha demostrado de manera concluyente que el tratamiento farmacológico de los pacientes con insuficiencia aórtica crónica mejore su supervivencia tras una cirugía. En pacientes con síndrome de Marfan y dilatación de la aorta ascendente se debe considerar la administración de β-bloqueante y/o de antagonista del receptor de angiotensina. Dichos medicamentos se utilizan también en los enfermos con dilatación aórtica asociada a la válvula aórtica bicúspide, aunque en estos casos su eficacia no ha sido confirmada.

2. Prevención de la endocarditis infecciosa →cap. I.I.1.

ObservaciónArriba

En pacientes asintomáticos, la frecuencia de visitas de control y de estudios ecocardiográficos depende del tamaño de chorro  de regurgitación y de la función ventricular izquierda (→tabla I.H.2-3).

ComplicacionesArriba

1) insuficiencia cardíaca

2) muerte cardíaca súbita (raramente)

Situaciones especialesArriba

Embarazo

La insuficiencia valvular aórtica es bien tolerada, siempre y cuando no vaya acompañada de disfunción sistólica del ventrículo izquierdo. Según las guías de la ESC relativas al manejo de las embarazadas con enfermedades cardiovasculares (2018), se recomienda:

1) tratamiento quirúrgico antes del embarazo en enfermas con insuficiencia valvular aórtica grave, sintomáticas, o con disfunción o dilatación del ventrículo izquierdo

2) tratamiento farmacológico de las embarazadas en caso de presentar síntomas (se debe tener en cuenta que la administración de IECA está contraindicada).

Durante el embarazo no se recomienda administrar fármacos vasodilatadores, puesto que este estado se asocia con la disminución de la poscarga.

El embarazo está contraindicado en mujeres con dilatación significativa de la aorta ascendente (>45 mm de diámetro en enfermas con el síndrome de Marfan y >50 mm en aquellas con la válvula aórtica bicúspide).

PronósticoArriba

En enfermos sintomáticos con tratamiento conservador la tasa de supervivencia a los 5 años es de un 30 % en la clase III o IV de NYHA y un 70 % en la clase II de NYHA. En total, el riesgo de muerte en enfermos sintomáticos es de >10 % al año.

La mortalidad perioperatoria en enfermos asintomáticos o con síntomas leves y sin disfunción sistólica del ventrículo izquierdo avanzada, sometidos a la cirugía de la válvula aórtica, es de un 1-3 %. En total, la mortalidad perioperatoria en esta valvulopatía es de un 3-7 %, y la mortalidad a largo plazo de un 1-5 % al año. El riesgo de muerte depende del sexo, edad, clase de NYHA, enfermedades concomitantes, patologías de otras válvulas y del diámetro y la función del ventrículo izquierdo.