Estenosis de la válvula mitral

lat. stenosis ostii venosi sinistri

ing. mitral stenosis (MS)

DefiniciónArriba

La estenosis mitral (estenosis de la válvula mitral) es una cardiopatía que se define por la reducción del área de la apertura mitral, lo que dificulta el flujo sanguíneo entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo.

EpidemiologíaArriba

Esta valvulopatía es 2 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Es una enfermedad de las personas jóvenes y de mediana edad, ya que su causa más frecuente es la fiebre reumática.

EtiopatogeniaArriba

Con respecto a la etiología, se diferencian estenosis:

1) estructurales: movilidad restringida de las valvas y cuerdas tendinosas a consecuencia de cambios orgánicos, habitualmente postreumáticos

2) funcionales: apertura insuficiente de las valvas normales, de carácter secundario, p. ej. debido al chorro de regurgitación por la válvula aórtica, trombo flotante en la aurícula izquierda, tumor (más frecuentemente mixoma de la aurícula izquierda), hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo en la miocardiopatía hipertrófica

3) relativas: en el curso de las cardiopatías con aumento del flujo por la válvula mitral, es decir, en la comunicación interventricular, conducto arterioso persistente o fístula vascular en la circulación pulmonar.

La estenosis mitral aislada se desarrolla en un 40 % de los enfermos con antecedentes de fiebre reumática, mientras que la fiebre reumática se detecta en la anamnesis de ~60 % de las personas con esta valvulopatía. La endocarditis infecciosa y calcificación del anillo mitral originan ~3 % de los casos de estenosis. Las demás causas, es decir lupus eritematoso sistémico (endocarditis de Libman-Sacks), artritis reumatoide, síndrome carcinoide (normalmente con la coexistencia de afectación de las válvulas de la parte derecha del corazón), mucopolisacaridosis y esfingolipidosis constituyen <1 % de los casos. Las formas congénitas de estenosis son muy raras en adultos.

A consecuencia de una reacción inflamatoria, normalmente en el curso de fiebre reumática, se produce engrosamiento, unión y posteriormente fusión de las valvas, comisuras y cuerdas tendinosas. En un 30 % de los casos, el daño se produce solamente en las comisuras, en un 15 % solamente en las valvas, y en un 10 % solamente en las cuerdas tendinosas. Por lo general, las lesiones patológicas afectan a más de una de las estructuras mencionadas. El progreso de la cicatrización y de la calcificación provoca la limitación en la movilidad de las valvas. La fusión de las comisuras estrecha la luz de la apertura principal, mientras que la unión de las cuerdas tendinosas le da una forma de embudo, causando adicionalmente una estenosis del aparato subvalvular del tipo túnel, lo que en particular favorece la insuficiencia mitral. Los síntomas de la valvulopatía aparecen no antes de ~2 años tras la fiebre reumática, habitualmente después de 15-20 años. El flujo turbulento por la apertura mitral intensifica los procesos de fibrosis, engrosamiento y calcificación de todo el aparato valvular. Con el tiempo, la estenosis mitral conduce a la dilatación de la aurícula izquierda, con fibrosis y posible calcificación de su pared. A menudo se producen trombos en la aurícula izquierda y su orejuela, especialmente cuando aparece fibrilación auricular.

Cuando el área de la apertura mitral (AAM) es normal, es decir de 4,0-6,0 cm2, el gradiente transmitral (GTM) no supera 1-3 mm Hg. La progresión de la estenosis se asocia con el aumento del gradiente de presión entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo que condiciona el llenado ventricular izquierdo, y con el aumento de presión auricular izquierda, que se transmite de manera retrógrada al lecho venoso pulmonar. Generalmente, los signos en reposo se manifiestan cuando el área de la apertura <1,5 cm2. Cuando la presión venosa es más alta que la presión oncótica del plasma (30-35 mm Hg), normalmente se producen edema pulmonar, constricción de las arteriolas pulmonares e hipertrofia de la íntima y media de las mismas y, como consecuencia, hipertensión pulmonar.

Cuadro clínicoArriba

El síntoma principal es la tolerancia al esfuerzo limitada (→tabla I.H.3-1).

Otros síntomas: fatiga fácil, disnea de esfuerzo (sobre todo a consecuencia de la reducción de la distensibilidad pulmonar reducida debido al edema intersticial), a veces tos con expectoración con esputo espumoso con presencia de sangre, infecciones recurrentes del sistema respiratorio, palpitaciones, sensación de opresión en el hipocondrio derecho, raramente ronquera (provocada por la compresión del nervio recurrente laríngeo izquierdo por la aurícula dilatada: síndrome de Ortner), dolor precordial (se da en un 15 % de los enfermos y es secundario a una presión elevada en el ventrículo derecho o a enfermedad coronaria coexistente).

En la auscultación se observan:

1) I tono intenso y chasqueante

2) tono (chasquido) de apertura de la válvula mitral

3) soplo diastólico decreciente de tono bajo (retumbo) con acentuación presistólica (este último, si el ritmo sinusal está conservado).

Con el aumento de presión en la aurícula izquierda, disminuye el tiempo de apertura de la válvula, y el soplo diastólico se vuelve más intenso y más largo. Con el desarrollo de hipertensión pulmonar, aumenta la amplitud del componente pulmonar del II tono. En caso de hipertensión pulmonar importante y dilatación del tronco pulmonar aparece insuficiencia de la válvula pulmonar (soplo de Graham-Steell).

En caso de estenosis mitral avanzada, también aparecen: coloración característica de las mejillas (facies mitral), cianosis periférica, pulsación sistólica en el epigastrio, desplazamiento del impulso apical hacia la izquierda, y en pacientes con insuficiencia ventricular derecha, ingurgitación de las venas yugulares y edema en los miembros inferiores.

Historia naturalArriba

La progresión de esta valvulopatía es gradual. En ~30 % de los casos, el AAM disminuye en ~0,3 cm2/año. Se observa una progresión más rápida en enfermos con la estenosis inicial grave.

Típicamente, aparecen arritmias supraventriculares, especialmente fibrilación auricular (el riesgo aumenta con la edad y con la dilatación de la aurícula izquierda). Esta valvulopatía se asocia con la tendencia a eventos tromboembólicos (1,5-6/100 casos/año), lo que provoca déficits neurológicos en un 30-40 % de los enfermos. Los factores de riesgo de esta complicación incluyen: edad, fibrilación auricular, AAM pequeña, contraste espontáneo de sangre en la aurícula izquierda. El tratamiento anticoagulante disminuye de manera significativa la frecuencia de eventos embólicos en los enfermos con fibrilación auricular, hasta 1/100 casos/año.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. ECG

Signos de hipertrofia de la aurícula izquierda, a menudo P mitrale. En enfermos con hipertensión pulmonar: dextrograma, bloqueo de rama derecha incompleto, más raramente otros signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo derecho, P mitrale puede cambiar de forma hasta P cardiale o P pulmonale. Son frecuentes las arritmias auriculares, especialmente la fibrilación auricular.

2. Radiografía de tórax

Dilatación de la aurícula izquierda, dilatación de las venas de los lóbulos superiores, dilatación del tronco de la arteria pulmonar, edema alveolar, edema intersticial, dilatación del ventrículo derecho (el ventrículo izquierdo y la aorta son pequeños), y (raramente) calcificaciones de la válvula mitral (→fig. I.H.3-1). En una estenosis leve de la válvula mitral, la imagen puede ser normal.

3. Ecocardiografía Doppler

El estudio transtorácico revela el engrosamiento de las valvas en grado diverso, forma convexa de la valva anterior en la diástole, limitación de la movilidad de las valvas e inmovilización de la valva posterior (→fig. I.H.3-2 y fig. I.H.3-3). El parámetro principal para determinar el grado de la valvulopatía es el AAM calculada mediante planimetría. El área del orificio mitral también puede estimarse mediante Doppler, mientras que el GTM medio y la presión en la arteria pulmonar reflejan las complicaciones hemodinámicas de la valvulopatía y tienen valor pronóstico.  En la selección del método de tratamiento invasivo es importante valorar de manera precisa la morfología valvular (sistema de puntuación del Massachusetts General Hospital, de 1 a 16), demostrar la presencia de trombos en la aurícula izquierda (para esto tiene utilidad el examen transesofágico →fig. I.H.3-4) y determinar el grado de la insuficiencia mitral. Clasificación de estenosis mitral según los criterios hemodinámicos →tabla I.H.3-2.

4. Prueba de esfuerzo

Se realiza para valorar la capacidad de esfuerzo que influye en el manejo del paciente.

5. Cateterismo cardíaco y coronariografía

El cateterismo cardíaco se realiza para evaluar las presiones en la arteria pulmonar que influyen en el manejo de algunos pacientes (→fig. I.H.3-5). Se recomienda realizar la coronariografía para descartar la enfermedad coronaria en pacientes con estenosis de la válvula mitral grave antes de la cirugía valvular y en todos los siguientes casos: enfermedad cardiovascular en la anamnesis, sospecha de isquemia miocárdica, hombres >40 años y mujeres posmenopáusicas, disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, ≥1 factor de riesgo cardiovascular. Si la probabilidad de la enfermedad coronaria es baja, se debe considerar la valoración de las arterias coronarias mediante la TC como alternativa para la coronariografía.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa principalmente en el estudio ecocardiográfico. Dependiendo del grado de la estenosis mitral y de la presencia de síntomas, puede que sea necesario realizar exploraciones complementarias para elegir el método terapéutico.

TratamientoArriba

Reglas generales

En enfermos con estenosis mitral leve (AAM >1,5 cm2) se recomienda emplear tratamiento farmacológico y realizar visitas de control cada 2-3 años. El manejo de los pacientes con estenosis mitral moderada y grave dependerá sobre todo del grado de la estenosis (moderada o grave) y de la presencia de síntomas (→fig. I.H.3-5).

La decisión sobre el método terapéutico en un paciente asintomático requiere tomar en cuenta que la terapia invasiva precoz, especialmente quirúrgica, conlleva riesgo de complicaciones (incluida la muerte) y a veces de reoperación, y en caso de reemplazo valvular: riesgo de complicaciones a largo plazo resultantes de la presencia de prótesis valvular. Por el otro lado, la decisión retrasada sobre la intervención hace que el enfermo esté expuesto al riesgo de tales complicaciones, como embolismo, alteraciones del ritmo, edema pulmonar o muerte súbita. La aparición de complicaciones a menudo conduce a la disfunción ventricular derecha e izquierda irreversible, lo que disminuye los beneficios del tratamiento quirúrgico.

Teniendo en cuenta el riesgo de complicaciones embólicas en estos pacientes, y una disponibilidad cada vez mayor de la comisurotomía mitral percutánea (CMP) —que es un procedimiento eficaz y de bajo riesgo— debe considerarse el tratamiento invasivo precoz con este método.

Tratamiento invasivo

1. Comisurotomía mitral percutánea

En la CMP se despegan o se rompen las comisuras fusionadas mediante la utilización de un balón introducido por el septo interauricular mediante un catéter.

Se recomienda realizar la CMP en pacientes sintomáticos:

1) y sin características clínicas y anatómicas desfavorables (→fig. I.H.3-5), o

2) con contraindicaciones o alto riesgo quirúrgico.

Se debe considerar la CMP:

1) como tratamiento inicial para pacientes sintomáticos con anatomía subóptima de la válvula, pero sin características clínicas desfavorables (→fig. I.H.3-5)

2) en enfermos asintomáticos y sin características clínicas desfavorables, si tienen:

a) riesgo tromboembólico alto (embolismo en la anamnesis, contraste espontáneo de sangre en la aurícula izquierda, fibrilación auricular de nueva aparición o paroxística), y/o

b) alto riesgo de descompensación hemodinámica (presión sistólica en la arteria pulmonar en reposo >50 mm Hg, necesidad de cirugía no cardíaca mayor, deseo de gestar).

Contraindicaciones:

1) AAM >1,5 cm2

2) trombo en la aurícula izquierda

3) insuficiencia mitral en grado superior a leve

4) calcificaciones grandes o calcificaciones de ambas comisuras

5) comisuras no fusionadas

6) coexistencia con una valvulopatía aórtica grave o con una valvulopatía tricúspide compuesta grave (estenosis con insuficiencia)

7) coexistencia con una enfermedad coronaria que requiere derivación coronaria quirúrgica.

La CMP tiene una eficacia de ≥95 %. Debido a esta intervención, la apertura mitral se dilata en ~2 cm2 en promedio, y se produce una mejoría hemodinámica: el GTM disminuye en un 50-60 % y el gasto cardíaco aumenta. En un 60 % de los enfermos tratados se observa una mejoría de la capacidad cardíaca hasta la clase I, y en el 30 % hasta la clase II de la NYHA. En ~90 % de los pacientes la mejoría de la función cardíaca es inmediata. La observación de los enfermos tras la CMP durante 10 años indica que la supervivencia es muy buena (mortalidad <1 %).

La CMP es una intervención segura (la mortalidad hospitalaria es prácticamente nula). Debido a una gran eficacia y riesgo mínimo de complicaciones (muerte, taponamiento cardíaco, embolismo periférico), la CMP se realiza cada vez más frecuentemente en la etapa temprana de la estenosis mitral. La estenosis mitral grave aparece solamente en un 2 % de los enfermos asintomáticos sometidos a la CMP. En una observación a 9 años, el 95 % de los pacientes tras la CMP sobrevivió, y el 77 % no notificó molestias. La CMP disminuye el riesgo de eventos embólicos, ya que mejora el flujo sanguíneo en la aurícula izquierda. No hay pruebas del efecto beneficioso sobre el mantenimiento del ritmo sinusal.

En pacientes sintomáticos con estenosis mitral moderada o grave no aptos para la CMP, se recomienda realizar una cirugía de la válvula mitral.

2. Reparación quirúrgica de la válvula

Existen 2 opciones:

1) valvulotomía cerrada de acceso por aurícula: actualmente utilizada raras veces, normalmente permite dilatar la apertura en 1 cm2; solo un 20-30 % de los pacientes no requiere reemplazo valvular durante los 15 años posteriores a la intervención

2) valvulotomía abierta con circulación extracorpórea con control visual: mortalidad de un 1 %. Hasta más de un 10 % de los pacientes tratados de esta manera requiere reemplazo valvular a los 3-5 años posteriores a la intervención.

La intervención puede realizarse si no se presentan calcificaciones importantes, insuficiencia mitral concomitante, ni trombo en la aurícula izquierda.

3. Reemplazo valvular mitral

El reemplazo valvular mitral se asocia a una mayor mortalidad hospitalaria y a largo plazo y a una mayor frecuencia de complicaciones que en la CMP. Se recomienda en enfermos de la clase III o IV de NYHA con cambios avanzados en el aparato valvular, cuando no hay posibilidad de realizar reparación de la válvula.

Principios de elección de válvula mecánica o biológica →cap. I.H.9.3.

El implante de bioprótesis se asocia al deterioro del estado anatómico de la válvula. En pacientes jóvenes (de 16-40 años), el deterioro valvular empieza a manifestarse después de 2-3 años, afectando ≥60 % de las válvulas a los 10 años. En personas de 41-60 años, el deterioro importante de la bioprótesis se produce en el 50 % de los casos, lo que se asocia al riesgo de muerte en observación a largo plazo.

Los enfermos con prótesis valvular mecánica deben recibir anticoagulación de forma crónica (acenocumarol o warfarina) a dosis que mantenga el INR en el rango dependiente del tipo de prótesis (→tabla I.H.10-1).

Tratamiento conservador

1. En pacientes que no son candidatos a un tratamiento invasivo o que no lo consienten se utilizan: diuréticos para disminuir los síntomas de congestión pulmonar, glucósidos digitálicos (especialmente en caso de fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida) e IECA si coexiste la disfunción del ventrículo izquierdo.

2. Se utiliza el tratamiento anticoagulante (INR 2-3) en enfermos:

1) con fibrilación auricular

2) después de un evento embólico o con presencia documentada de trombo en la aurícula izquierda

3) con aurícula izquierda grande (dimensión en modo M >50 mm o volumen >60 ml/m2)

4) en los cuales aparece el fenómeno de contraste espontáneo de sangre en la aurícula izquierda.

3. Cardioversión eléctrica

1) indicada en caso de un episodio de fibrilación auricular con inestabilidad hemodinámica

2) puede considerarse en caso del primer episodio de fibrilación auricular en pacientes con estenosis mitral de grado leve o moderado

3) está indicada después de un tratamiento invasivo eficaz de la estenosis mitral en enfermos con fibrilación auricular de corta duración o con la aurícula izquierda dilatada en grado leve

4) no está indicada en enfermos con estenosis mitral grave y con una dilatación importante de la aurícula izquierda.

La cardioversión farmacológica (más frecuentemente con amiodarona) es menos eficaz.

4. Prevención de la endocarditis infecciosa y de las recurrencias de la fiebre reumática →cap. I.I

ObservaciónArriba

La frecuencia de las visitas de control en el caso de enfermos no tratados de manera invasiva dependerá de la gravedad de la enfermedad. En pacientes asintomáticos con estenosis mitral grave se recomienda realizar valoración clínica y ecocardiográfica una vez al año, y en caso de estenosis leve y moderada: cada 2-3 años. En enfermos sintomáticos el control debe realizarse cada 6 meses. La observación de los enfermos tras una CMP exitosa debe ser igual que en pacientes asintomáticos.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

Antes del embarazo, la intervención valvular es recomendable si el AAM es de <1,0 cm2, y debe considerarse cuando es de <1,5 cm2 (y >1,0 cm2).

En las embarazadas con estenosis de la válvula mitral se recomienda (según las guías de la ESC 2018):

1) limitar la actividad física y utilizar bloqueantes selectivos de β1, si se presentan síntomas o hipertensión pulmonar

2) utilizar diuréticos, si a pesar del uso de β-bloqueantes persisten los síntomas de congestión

3) emplear tratamiento anticoagulante (heparina o antagonista de la vitamina K) en caso de fibrilación auricular, trombo en la aurícula izquierda o antecedentes de embolismo.

A menudo, esta valvulopatía empieza a manifestarse con edema pulmonar: durante el embarazo, este se presenta normalmente con el AAM <1,5 cm2 o tras la aparición de fibrilación auricular. Las embarazadas sufren mayor riesgo en el 3.er trimestre y durante el parto, cuando el gasto cardíaco y la frecuencia del ritmo llegan a sus valores máximos en el embarazo.

Se debe considerar la CMP (tras descartar la presencia de trombos en la aurícula izquierda mediante ecocardiografía transesofágica) si durante el embarazo se presentan síntomas graves o la presión en la arteria pulmonar es >50 mm Hg a pesar del tratamiento farmacológico. La intervención es segura, y las complicaciones son muy raras.

Se les debe desaconsejar el embarazo a las mujeres con estenosis mitral grave.

Recidiva de la estenosis

Por lo general, la estenosis mitral sintomática después de una comisurotomía quirúrgica o percutánea constituye una indicación para la cirugía. No obstante, si el mecanismo dominante de la estenosis es una nueva fusión de las comisuras, en algunos enfermos con características valvulares favorables se puede considerar la CMP.

Coexistencia con otra valvulopatía

En enfermos con estenosis mitral grave combinada con valvulopatía aórtica:

1) grave: se prefiere el tratamiento quirúrgico, si no hay contraindicaciones

2) moderada: se puede realizar la CMP para aplazar el tratamiento quirúrgico de ambas válvulas.

Edad avanzada

En pacientes con estenosis mitral reumática y muy alto riesgo quirúrgico, la CMP puede ser una opción de tratamiento paliativo.

La CMP no puede realizarse en la estenosis mitral de origen degenerativo por falta de fusión de las comisuras. Existen datos según los cuales en este grupo de enfermos ancianos con contraindicaciones para la cirugía puede considerarse el implante transcatéter de prótesis valvular utilizada en procedimientos TAVI en posición mitral, siempre y cuando la anatomía lo permita.

PronósticoArriba

El pronóstico en los enfermos con estenosis mitral asintomática y leve es bueno. En pacientes asintomáticos, la supervivencia a los 10 años es de un 84 %, y a los 20 años, de ~40 %. La aparición de los síntomas, incluso leves, empeora el pronóstico. Después de los 20 años siguientes al diagnóstico de estenosis mitral, sobrevive ~10 % de tales enfermos. El reemplazo valvular mejora el pronóstico de manera significativa. La mortalidad perioperatoria es de un 2-7 %, mientras que la mortalidad posoperatoria asociada al prótesis mecánico es de un 2,5 % en promedio, con la frecuencia de complicaciones de hasta un 5 % al año.

La causa de la muerte de estos enfermos es la insuficiencia cardíaca (60 %) y los eventos embólicos (casi el 40 %).

Influencia en la actividad vitalArriba

La existencia de una estenosis mitral moderada o grave debe llevar a desaconsejar la práctica de deportes de competición y el esfuerzo físico importante.