Fiebre reumática

lat. morbus rheumaticus

ing. rheumatic fever

DefiniciónArriba

La fiebre reumática es una enfermedad autoinmune aguda desarrollada como complicación tardía de una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A. Se caracteriza por una reacción inflamatoria presente en varios órganos, incluido el corazón (cardiopatía reumática, RHD), las articulaciones, el SNC, la piel y los tejidos blandos. Entre los síndromes acompañantes de la fiebre reumática se incluyen: carditis, artritis, corea de Sydenham, eritema marginado y nódulos subcutáneos (→Cuadro clínico).

EpidemiologíaArriba

La fiebre reumática se ha hecho muy rara en los países desarrollados, pero sigue siendo la causa más frecuente de cardiopatías adquiridas en niños y jóvenes en el mundo. Se estima que al año en el mundo se presentan 500 000 casos nuevos de fiebre reumática, a cuya consecuencia se producen 300 000 casos de RHD y 230 000 muertes por su culpa. La incidencia anual oscila desde <10/100 000 en los países industriados hasta >50/100 000 en los países en vías de desarrollo siendo la más alta (>300/100 000) en las poblaciones indígenas de Australia, las islas del Pacífico, Brasil, Samoa y Hawái. La enfermedad casi no se produce <2 años de edad, <5 % de los casos corresponde a niños <5 años. Con más frecuencia, se presenta justo antes de la pubertad y después va desapareciendo gradualmente para hacerse muy rara >35 años. Los brotes de fiebre reumática resultan más frecuentes entre adolescentes y adultos jóvenes, se presentan esporádicamente >45 años. La fiebre reumática típicamente se diagnostica en primavera, tras el pico de incidencia de faringitis estreptocócica, que cae en invierno. La RHD suele ser el resultado de las lesiones que se van acumulando con los consiguientes brotes, raras veces se desarrolla después del primer brote. La frecuencia de aparición de RHD aumenta con la edad, llegando al máximo entre los 25 y 34 años.

EtiopatogeniaArriba

La faringitis estreptocócica se diagnostica actualmente en un  4-10 % de los adultos y ~15 % de los niños que padecen faringitis aguda. La enfermedad puede ser de carácter epidémico.

La fiebre reumática es una complicación que a nivel mundial se da en un 0,3-3 % de los casos de faringoamigdalitis estreptocócica no tratada con antibióticos, pero no se produce a consecuencia de la infección estreptocócica de la piel. Los síntomas suelen aparecer transcurridas 2-3 semanas. Con la siguiente faringitis estreptocócica, el riesgo de otro brote de fiebre reumática llega al 50 %.

La fiebre reumática se desarrolla en personas susceptibles a causa de una respuesta inmunológica excesiva a una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A, normalmente pertenecientes a la clase antigénica I (con más frecuencia, con la proteína M de serotipo M 1, M 3, M 5, M 6 y M 18). La reacción con participación de linfocitos B y T está dirigida contra epítopos similares a la proteína M del estreptococo, que se hallan en el miocardio (miosina, tropomiosina), en las válvulas cardíacas (laminina), en la membrana sinovial (vimentina), en la piel (queratina) y en el hipotálamo y el núcleo caudado (lisogangliósidos, receptores de dopamina D1 y D2). Además, en el suero de los enfermos se han detectado autoanticuerpos contra el colágeno tipo IV tras unirse con la proteína M tipo 3 mediante el motivo PARF (peptide associated with rheumatic fever). En la patogenia de la enfermedad juegan un papel los superantígenos, es decir, los antígenos estreptocócicos que estimulan de manera inespecífica linfocitos T, lo que lleva a una liberación masiva de citocinas. Existe una predisposición genética para desarrollar fiebre reumática, particularmente para desarrollar corea asociada a los HLA de clase II. Se constata que el 50 % de los niños a la edad de 5-15 años son portadores asintomáticos de estreptococos β-hemolíticos del grupo A, cosa que no aumenta el riesgo de fiebre reumática en los portadores ni en las personas de su entorno.

Cuadro clínicoArriba

Síntomas de faringitis estreptocócica →cap. II.C.2. Los síntomas de la fiebre reumática suelen aparecer transcurridas 3 semanas, en un 30 % de los casos tras una faringitis oligosintomática.

1. Artritis de grandes articulaciones

Se presenta en el 75 % de los pacientes, siempre asimétrica, con edema típico, dolor intenso, dolor a la palpación y enrojecimiento de la piel (los síntomas aparecen transcurridos 14-21 días desde la faringitis). Sin tratamiento dura entre 2-3 semanas. No provoca lesiones articulares permanentes (la fiebre reumática lame las articulaciones y muerde el corazón [Lasègue]).

2. Carditis

Se presenta en ~50 % de los pacientes, con mayor frecuencia afecta a las válvulas, raras veces compromete también el miocardio y pericardio (pancarditis rheumatica). El signo más característicos es un soplo cardíaco asociado a la endocarditis de la válvula mitral (con mayor frecuencia es un soplo holosistólico de la insuficiencia de la válvula mitral; raras veces un soplo mesosistólico de Carey Coombs en el ápex) o de la válvula aórtica, con mucha menor frecuencia se asocia a la afectación de las válvulas del corazón derecho. En el ECG a menudo se observa un bloqueo AV de 1er grado, y con menor frecuencia bloqueos más avanzados. La insuficiencia cardíaca puede constituir una complicación de la RHD.

3. Corea (corea de Sydenham, baile de San Vito)

Suele ser unilateral. Adopta la forma de movimientos involuntarios, sobre todo de la cara y las extremidades, y debilidad muscular con labilidad emocional (en un 5-20 % de los enfermos; más frecuentemente en mujeres; puede ser la única manifestación de la fiebre reumática). Es una expresión de la afectación de los ganglios basales y el núcleo caudado. Suele aparecer después de un largo período de latencia, transcurridos 6-8 meses desde la infección estreptocócica, y se resuelve sin tratamiento dentro de 1-2 semanas. No produce déficits neurológicos permanentes, pero pueden mantenerse la labilidad emocional, el dolor de cabeza y los comportamientos obsesivo-compulsivos.

4. Cambios cutáneos

1) eritema marginado (en un 5 % de los enfermos) en el tronco y en las áreas proximales de las extremidades; no se presenta en la cara; se resuelve sin dejar rastro transcurridos unos cuantos meses. Se caracteriza por un borde reptante liso o serpenteante, eritematoso, sobreelevado y el centro más claro. Este signo resulta inespecífico y se asemeja al eritema migratorio.

2) nódulos subcutáneos de Meynet (en <3 % de los enfermos) de 0,5-2 cm de diámetro en la superficie extensora de las articulaciones (sobre todo de los codos y las rodillas), indoloros, desplazables respecto a su base, sin enrojecimiento de la piel por encima;  habitualmente aparecen en pacientes con compromiso cardíaco. Se resuelven dentro de 2 meses.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) indicadores del estado inflamatorio, es decir, elevación de la VSG y de la PCR que se mantienen hasta varios meses; raramente anemia leve

2) cultivo de exudado faríngeo positivo en la fase aguda de la fiebre reumática en un 11 % de los enfermos y en portadores asintomáticos en los que los síntomas agudos pueden ser causados por un virus (los antibióticos eliminan bacterias de la faringe); la valoración cuantitativa no permite distinguir el estado de portador de una infección activa

3) el título de antiestreptolisina O (ASO) en la fase aguda de la fiebre reumática supera considerablemente a 200 uds. y aumenta en 1-2 semanas desde la infección alcanzando el pico después de 3-8 semanas, se mantiene en valores altos hasta 6 meses.

4) pruebas rápidas de aglutinación para detectar los antígenos estreptocócicos (de alta especificidad, pero baja sensibilidad →cap. II.C.2); se considera que en adultos se puede diagnosticar faringitis estreptocócica basándose en el resultado positivo de dichas pruebas, mientras que el resultado negativo no requiere confirmación mediante el resultado negativo del cultivo de exudado faríngeo.

No existe una prueba de laboratorio única que permitiera confirmar de manera unívoca la fiebre reumática aguda.

2. Ecocardiografía

Se observa la insuficiencia de la válvula mitral con movilidad limitada de los velos (con más frecuencia), nódulos en los velos de la válvula (en un 25 % de los pacientes) y rasgos del prolapso de la válvula, si las cuerdas tendinosas llegan a romperse. El examen sirve principalmente para confirmar las alteraciones en la auscultación y excluir causas no reumáticas de los soplos. El hecho de diagnosticar carditis asintomática basándose en alteraciones como regurgitación mitral o flujo holosistólico con turbulencias notables durante la regurgitación a través de la válvula mitral no debe tratarse como criterio diagnóstico de la fiebre reumática.

Criterios diagnósticos

 1. Criterios de Jones

En caso de confirmar una infección estreptocócica previa (con más frecuencia, un título de ASO elevado; el resultado positivo de la prueba de antígeno: las pruebas de aglutinación disponibles detectan anticuerpos contra varios antígenos estreptocócicos; el cultivo del exudado faríngeo positivo), el primer brote de fiebre reumática se diagnostica basándose en ≥2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores (los criterios de Jones).

Criterios mayores:

1) carditis

2) poliartritis

3) corea

4) eritema marginado

5) nódulos subcutáneos.

Criterios menores:

1) artralgias

2) fiebre (≥38,5 °C)

3) aumento de los reactantes de fase aguda (VSG acelerada [>60 mm en la primera hora] o PCR sérica elevada [≥3 mg/dl])

4) intervalo PR prolongado (no cuenta como criterio aparte, si entre los criterios mayores ya se ha incluido la carditis).

En caso de corea y carditis de intensidad leve, no se requiere confirmar la infección por estreptococos.

La inflamación de una articulación no es suficiente para diagnosticar fiebre reumática.

Existe artritis reactiva postestreptocócica (sin otros síntomas incluidos entre los criterios mayores de la fiebre reumática) que suele desarrollarse transcurridos 7 días desde la faringitis y sus síntomas no se resuelven tras administrar ácido acetilsalicílico (AAS).

 2. Criterios de la OMS

En caso de corea y carditis de intensidad leve, no se requiere confirmar la infección por estreptococos.

Los criterios mayores y menores coinciden con los criterios de Jones.

Para diagnosticar el primero o los sucesivos brotes de fiebre reumática en pacientes sin RHD diagnosticada se requiere cumplir (igualmente que en caso de los criterios de Jones) ≥2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores y confirmar una infección estreptocócica (enumeradas más arriba, y además escarlatina).

En pacientes con RHD diagnosticada, para diagnosticar el siguiente brote de fiebre reumática se requiere cumplir 2 criterios menores y confirmar una infección estreptocócica previa.

Los criterios más recientes (AHA) toman en cuenta los resultados de la ecocardiografía: los signos de miocarditis subclínica constituyen un criterio mayor.

TratamientoArriba

1. Ante la sospecha de fiebre reumática con afectación cardíaca, el paciente debe ser hospitalizado a fin de realizar una evaluación precisa. Otras formas de la enfermedad se tratan ambulatoriamente.

2. Se recomienda administrar salicilatos, con más frecuencia AAS (en niños 80-100 mg/kg/d, en adultos 4-8 g) en 4 o 5 dosis divididas para mitigar los dolores articulatorios y la fiebre y, en caso de síntomas graves de carditis, administrar glucocorticoides (normalmente prednisona 1-2 mg/kg/d durante 2-8 semanas en función de los síntomas y los indicadores del estado inflamatorio, a continuación reducir la dosis), generalmente en combinación con AAS. El tratamiento antiinflamatorio no influye en las secuelas valvulares de la enfermedad.

3. A fin de descontaminar la cavidad nasofaríngea, durante ≥10 días se administra bencilpenicilina procaína IM (normalmente 1 200 000 uds. 1 × d) y, en caso de alergia a la penicilina, macrólidos (en caso de reacción inmediata a la penicilina) o cefalosporinas (en caso de reacción retardada a la penicilina). Este es el procedimiento estándar, pero no existen pruebas de que aporte beneficios clínicos.

4. Actuación en caso de aparición de insuficiencia cardíaca →cap. I.Ł.2.

5. En el tratamiento de corea, se utilizan fármacos tranquilizantes y antiepilépticos y, en casos seleccionados, glucocorticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas iv.

PronósticoArriba

Si no se presenta carditis, la enfermedad tiene un carácter benigno. La mayoría de las recurrencias se producen en los primeros 2 años. Con cada recidiva de fiebre reumática aumenta la probabilidad de  sufrir complicaciones cardíacas. En la mitad de dichos casos se desarrolla valvulopatía mitral y aórtica y en ~20 % de los pacientes valvulopatía mitral aislada. Las lesiones valvulares, excepto edema, resultan irreversibles.

ProfilaxisArriba

1. Profilaxis primaria

La profilaxis de la fiebre reumática consiste en tratar infecciones estreptocócicas del tracto respiratorio superior →cap. II.C.2. Al iniciar la antibioticoterapia en los primeros 10 días desde la aparición de los síntomas de faringitis, el riesgo de desarrollar fiebre reumática se reduce en 2/3. Debe realizarse el raspado faríngeo de los miembros de la familia del paciente con fiebre reumática y aplicar un tratamiento antibiótico a fin de erradicar el estreptococo, en caso de que los cultivos resulten positivos. La condición de portador faríngeo es asintomática.

2. Profilaxis secundaria

Se recomienda una profilaxis antibacteriana continua en pacientes con el diagnóstico confirmado de fiebre reumática, en vista de que una faringitis estreptocócica, incluso asintomática o debidamente tratada, puede provocar una recidiva de la enfermedad. En adultos (con el peso ≥30 kg) se administra penicilina benzatina a dosis de 1 200 000 uds. en inyecciones IM cada 4 semanas (cada 3 semanas en pacientes con valvulopatías o recurrencias frecuentes) o penicilina V VO a dosis de 250 mg  2 × d. En caso de hipersensibilidad a penicilina, administrar eritromicina a dosis de 250 mg 2 × d.

La profilaxis se aplica hasta los 30 años de edad y hasta 5 años desde la aparición del último brote de la enfermedad. La profilaxis debe prolongarse hasta los 40 años de edad o hasta 10 años desde el último episodio en caso de pacientes con carditis previa y con valvulopatías de etiología reumática.