lat. cardiomyopathia dilatatoria
en. cardiomiopatía dilatada (DCM)
DefiniciónArriba
La DCM es una enfermedad del miocardio caracterizada por la dilatación del ventrículo izquierdo y/o derecho, con alteración de la función sistólica, a menudo con insuficiencia cardíaca dilatada.
EpidemiologíaArriba
Es la miocardiopatía más frecuente (~60 % de los casos). La incidencia se estima en 5-8/100 000/año y aumenta de forma constante.
Etiología y patogeniaArriba
Las causas de la DCM no están claras. Se cree que está causada por los siguientes factores (a menudo coexistentes):
1) mutaciones genéticas de las proteínas del estroma celular (distrofina, sarcoglicano y actina) y de las proteínas de los filamentos intermedios (lámina A y C, desminas), que se heredan con mayor frecuencia de manera autosómica dominante
2) infección viral (entre otros, los virus: Coxsackie, adenovirus, echovirus, virus influenza, VIH)
3) toxinas (como el alcohol, quimioterapéuticos, incluidas antraciclinas, o la cocaína)
4) trastornos inmunológicos (la afectación del músculo cardíaco en las enfermedades sistémicas del tejido conectivo representa el 3 % de los casos de DCM)
5) enfermedad cardíaca isquémica (no está incluida en la nueva clasificación de la ESC)
6) enfermedades neuromusculares
7) alteraciones metabólicas.
En el 20-30 % de los pacientes se ha demostrado historial familiar de DCM, y en ~10 % de los parientes de las personas con DCM familiar se constata a forma asintomática de la enfermedad. En ~50 % de los casos es posible determinar la causa de la DCM, la mayoría de las veces se trata de miocarditis (9 %).
Cuadro clínicoArriba
La mayoría de las veces se constatan síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva de intensidad variable.
El paciente suele informar de un empeoramiento de la tolerancia al ejercicio, disnea (especialmente durante el esfuerzo físico), ortopnea, una sensación de latidos rápidos o palpitaciones, y a menudo edemas periféricos. En el examen físico, se puede detectar un aumento de tamaño del corazón.
La auscultación suele constatar un soplo sistólico de regurgitación mitral, a veces un tono adicional de III o IV, y estertores crepitantes de burbuja fina sobre los campos pulmonares en caso de congestión en la circulación pulmonar.
Historia naturalArriba
La DCM se caracteriza por una gran diversidad en el curso de la enfermedad en cada paciente, desde largos períodos asintomáticos hasta una insuficiencia cardíaca de rápida progresión. Aproximadamente ¼ de los pacientes con DCM mueren dentro del año del diagnóstico, ½ durante los 5 años siguientes, y ¼ de los pacientes mejoran espontáneamente.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
Los resultados de las pruebas auxiliares no son específicos de la DCM.
1. ECG
Pueden producirse cambios no específicos en el segmento ST y la onda T, bloqueos de las ramas del haz de His, fibrilación auricular (en ~25 %) o arritmias ventriculares.
2. Radiografía de tórax
Normalmente, aumento de la silueta del corazón (índice cardiotorácico >0,5) y síntomas de congestión en la circulación pulmonar, algunas veces presencia de líquido en ambas cavidades pleurales.
3. Ecocardiografía (fig. I.J.2-2)
Normalmente, dilatación del ventrículo izquierdo, con menos frecuencia dilatación también de la aurícula izquierda y del ventrículo derecho, disminución del grosor de las paredes, insuficiencia de la válvula mitral y tricúspide, y disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) <40-45 %; de forma ocasional se evidencia la presencia de un trombo en el ventrículo izquierdo y el fenómeno de contraste espontáneo de sangre.
4. Cateterismo cardíaco
No es necesario para el diagnóstico de la DCM; la coronariografía se realiza para descartar una enfermedad coronaria como causa de los cambios en el miocardio o para medir presiones intracardíacas, las cuales resultan útiles para valorar el grado de evolución de la enfermedad, los efectos del tratamiento y para establecer la indicación para el trasplante cardíaco.
5. Biopsia endomiocárdica
Rara vez se realiza; indicada principalmente para excluir la inflamación activa del miocardio, por lo general en casos de insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva, especialmente si coexiste con una reacción alérgica y/o eosinofilia.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de DCM se establece en base a los datos obtenidos en la anamnesis y en el examen físico, junto con la imagen ecocardiográfica, después de descartar otras causas de dilatación del ventrículo izquierdo.
Diagnóstico diferencial
1) estado después del infarto de miocardio
2) cardiopatías
TratamientoArriba
No existe tratamiento etiológico para la DCM idiopática. Se utiliza el tratamiento sintomático, como en la insuficiencia cardíaca crónica, cap. I.Ł.1. En la miocardiopatía inducida por la miocarditis, a veces es posible el tratamiento etiológico. En la miocardiopatía provocada por sustancias tóxicas o fármacos, se debe eliminar el agente causal.
SITUACIONES ESPECIALESArriba
Embarazo
Las mujeres con DCM deben ser informadas sobre el riesgo de que su estado empeore durante el embarazo y el período perinatal. Las mujeres con FEVI <40 % deben recibir una estrecha monitorización en un centro especializado, ya que la FEVI es un predictor de alto riesgo. Con FEVI <20 % la mortalidad materna es muy alta y, por lo tanto, debe considerarse la interrupción temprana del embarazo. En las mujeres embarazadas con arritmias auriculares, se debe considerar el uso de fármacos anticoagulantes (heparina de bajo peso molecular o antagonistas de la vitamina K, según el período de embarazo).
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca, teniendo en cuenta las contraindicaciones de ciertos fármacos durante el embarazo, cap. I.J.2.7.
PronósticoArriba
Está estrechamente relacionado con el pronóstico de la insuficiencia cardíaca. Los predictores más fuertes de muerte son: el tamaño de las cavidades cardíacas, la FEVI y el consumo máximo de oxígeno (<10-12 ml/kg/min).
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