lat. cardiomyopathia restrictiva
en. restrictive cardiomyopathy (RCM)
DefiniciónArriba
La MR es una enfermedad del miocardio caracterizada principalmente por una alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo.
EpidemiologíaArriba
La MR es muy poco frecuente. La forma idiopática clásica de la MR se da principalmente en Europa y América del Norte, mientras que en otras regiones del mundo son más comunes formas de la MR como la fibrosis endomiocárdica durante el curso del síndrome hipereosinofílico (las infiltraciones eosinofílicas ocupan el endocardio y el miocardio, en los que la fibrosis avanza gradualmente).
Etiología y patogeniaArriba
Además de la forma idiopática de la MR, existen formas secundarias en el curso de: amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, diabetes, miocardiopatía hipertrófica, endocarditis (especialmente eosinofílica), como efecto de la radioterapia administrada en el tratamiento de neoplasias y asociada al tratamiento con antraciclinas. En el miocardio aparecen focos de fibrosis en el tejido intersticial, en formas secundarias: con infiltración o acumulación de sustancias anormales, lo que conduce a la disfunción diastólica del miocardio.
Cuadro clínicoArriba
Los síntomas de la MR son similares a los de la pericarditis constrictiva. Predominan la disnea y la fatiga fácil, apareciendo posteriormente los síntomas de insuficiencia del ventrículo derecho.
Historia naturalArriba
El curso de la enfermedad depende en gran medida de la causa de la MR y de la intensidad de los cambios en el miocardio. Al principio, suele aparecer la fatiga de forma rápida; después, los síntomas de insuficiencia cardíaca de diversa intensidad aumentan gradualmente.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. ECG
Onda P patológica, voltaje bajo de la onda R, onda T aplanada y arritmias supraventriculares, sobre todo fibrilación auricular.
2. Radiografía de tórax
La silueta del corazón es frecuentemente normal; en algunos casos, aumento de tamaño de ambas aurículas.
3. Ecocardiografía (fig. I.J.2-5)
El grosor de la pared del ventrículo izquierdo es normal o está aumentado, dilatación de ambas aurículas con los ventrículos relativamente pequeños; función sistólica de ambos ventrículos normal o ligeramente deprimida y alteración de la función diastólica del ventrículo izquierdo (en casos avanzados, en el examen con Doppler la relación de la onda E con la onda A es >2, disminución del tiempo de relajación isovolumétrica y del tiempo de desaceleración mitral). La ecocardiografía Doppler tisular puede ser útil para diferenciar la MR de la pericarditis constrictiva.
4. Cateterismo cardíaco
Se realiza para medir las presiones en las cavidades cardíacas en caso de dudas diagnósticas, con el objetivo de diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva.
5. Biopsia endomiocárdica
Indicada en caso de sospecha de infiltraciones específicas del miocardio en el curso de amiloidosis, sarcoidosis, síndrome hipereosinofílico o hemocromatosis.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de la MR se establece sobre la base de los resultados de las pruebas de imagen, después de descartar principalmente la pericarditis constrictiva. En los casos de infiltraciones específicas del miocardio, el resultado del examen histológico del material obtenido en la biopsia permite establecer el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La MR debe diferenciarse principalmente de la pericarditis constrictiva (cap. I.K.4), que se confirma, entre otras cosas, por la presencia de depósitos de calcio en el pericardio, confirmados por radiografía, ecocardiografía o TC.
TratamientoArriba
1. Tratamiento casi exclusivamente sintomático, como en la insuficiencia cardíaca crónica. Los diuréticos juegan el papel más importante. El uso de β-bloqueantes también puede ser beneficioso. Los glucósidos cardíacos deben utilizarse con precaución.
2. En los pacientes con fibrilación auricular está indicado el tratamiento anticoagulante crónico.
3. En los casos que no respondan al tratamiento conservador, se debe considerar el trasplante cardíaco.
4. En las miocardiopatías que acompañan a otras enfermedades (p. ej. sarcoidosis), el tratamiento de la enfermedad de base puede mejorar la función cardíaca.
PronósticoArriba
El pronóstico depende de la intensidad de los síntomas clínicos y, en general, es grave. Normalmente se produce la progresión de la enfermedad. La mayoría de las muertes son causadas por insuficiencia cardíaca o arritmias. Los factores pronósticos adversos son: sexo masculino, edad >70 años, clase III o IV de la NYHA y dilatación de la aurícula izquierda >60 mm.
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