Miocardiopatías no clasificadas

Según la ESC, dentro de las miocardiopatías no clasificadas se incluyen, entre otras:

1. Miocardio del ventrículo izquierdo no compactado

La enfermedad es el resultado de la inhibición de la embriogénesis normal del miocardio, una de las capas (interna) del cual tiene una estructura espongiforme con recesos que se comunican con la cavidad ventricular izquierda, y la otra capa es un tejido compacto. Está determinada genéticamente y a menudo coexiste con otros defectos congénitos. El cuadro clínico está dominado por síntomas de insuficiencia cardíaca y arritmias, se producen eventos tromboembólicos y puede conducir a muerte súbita. El diagnóstico se establece en base a la imagen ecocardiográfica (fig. I.J.2-9, película I.J.2-1) y la RMN o la ventriculografía izquierda. El tratamiento es exclusivamente sintomático.

2. Miocardiopatía inducida por estrés (takotsubo syndrome, TTS)

Ocurre principalmente en mujeres de edad > 60 años. (90 % de todos los pacientes) y es causada por un estrés intenso; se considera un tipo de aturdimiento temporal del miocardio. Se estima que el porcentaje de pacientes con TTS entre todos los pacientes con sospecha de IAMCEST es de 1-3 %, y entre las mujeres es de 5-6 %. Se caracteriza por la aparición súbita de síntomas de síndrome coronario agudo. El diagnóstico se establece sobre la base de una imagen ecocardiográfica característica: disfunción sistólica segmentaria transitoria que afecta al ápice del ventrículo izquierdo o a la parte central del ventrículo; la hiperquinesia compensatoria de los segmentos basales provoca una aneurisma apical en la fase sistólica (vídeo I.J.2-2). El ECG muestra una elevación de los segmentos ST, seguida de ondas T negativas y prolongación del intervalo QTc; los cambios electrocardiográficos desaparecen en 6-12 meses, mucho más tarde que la normalización de la función sistólica del ventrículo izquierdo (esta se normaliza habitualmente en 2-4 semanas). Requiere diferenciarse de un infarto agudo de miocardio, especialmente cuando aumenta la concentración (generalmente pequeña) de troponinas cardíacas en la sangre. En la posición adoptada por los expertos (2018), se propone realizar coronariografía a todas las personas con sospecha de TSS y de elevación del segmento ST en el ECG. Si no hay elevación del segmento ST en el ECG, se debe realizar la coronariografía en las siguientes situaciones:

1) no se constatan características específicas de TSS en la ecocardiografía (véase arriba)

2) el paciente está inestable

3) el valor del índice InterTAK (sexo femenino – 25 puntos; factor causante: estrés emocional – 24 puntos, estrés físico – 13 puntos, sin reducción de ST en el ECG [excepto aVR] – 12 puntos, trastornos mentales – 11 puntos, trastornos neurológicos – 9 puntos, prolongación de QTc en el ECG – 6 puntos) es ≤70 puntos, lo que sugiere una probabilidad baja o moderada de TTS.

En el resto de pacientes se prefiere realizar TC de las arterias coronarias para descartar la enfermedad de la arteria coronaria.

El diagnóstico de TSS se determina mediante una coronariografía, en la que la imagen de las arterias coronarias suele ser normal y los posibles cambios en las arterias coronarias no se corresponden con la magnitud de los cambios en el ECG y la ventriculografía. El tratamiento es sintomático. El pronóstico es bastante bueno, ya que los síntomas clínicos suelen resolverse al poco tiempo, aunque han aparecido datos de que la prevalencia de shock cardiogénico y muerte en la fase aguda es similar a la de los síndromes coronarios agudos, y se producen diversas complicaciones durante el tratamiento hospitalario en el 20 % de los pacientes con TTS.