Otras miocardiopatías de causa conocida

El resto de miocardiopatías de causa conocida constituye un gran grupo de miocardiopatías que se desarrollan en el curso de otras enfermedades, o que son causadas por sustancias tóxicas o fármacos. Las más importantes se presentan a continuación. Los cambios en el miocardio que son consecuencia de enfermedades tales como la cardiopatía isquémica, la hipertensión arterial o los defectos cardíacos no están actualmente clasificadas como miocardiopatía según el Grupo de Trabajo de la ESC .

1. Miocardiopatía por taquiarritmia

La miocardiopatía, con mayor frecuencia en forma dilatada, con un mecanismo poco claro, se produce en menos del 1 % de los pacientes con taquiarritmias crónicas supraventriculares (p. ej. con fibrilación o flutter auricular con frecuencia de los ventrículos de 130-200/min) o ventriculares, principalmente con taquicardia incesante. El control de la arritmia habitualmente provoca regresión de la disfunción del miocardio en ≤3 meses.

2. Miocardiopatía inflamatoria

Véase cap. I.J.1.

3. Miocardiopatía por fármacos

Provocada por el efecto nocivo de los fármacos sobre el miocardio, con mayor frecuencia antineoplásicos, principalmente antraciclinas ( p. ej. doxorrubicina), pero también antimetabolitos (p. ej. fluorouracilo), fármacos alquilantes (p. ej. ciclofosfamida), anticuerpos monoclonales (p. ej. trastuzumab), fármacos bloqueadores del huso acromático (p. ej. paclitaxel), inhibidores de los proteasomas (bortezomib) y los inhibidores de la tirosina-cinasa (p. ej. sunitinib). Los efectos más comunes de esta acción son el deterioro de la contractilidad miocárdica y los trastornos del ritmo y la conducción. Si se ha tratado o se trata simultáneamente con fármacos antineoplásicos, la radioterapia mediastínica puede aumentar su cardiotoxicidad. Según la posición de la ESC (2016), antes de iniciar la quimioterapia se recomienda realizar ECG, ecocardiografía y determinar la concentración de biomarcadores (troponina, BNP), además se recomienda repetir estas pruebas durante el tratamiento oncológico.

La disfunción cardíaca relacionada con los fármacos antineoplásicos se define como una reducción de la FEVI >10 %, hasta un valor por debajo del límite inferior de la normalidad. La constatación de una reducción significativa de la FEVI (p. ej. >10 %), pero no por debajo del límite inferior de la normalidad para FEVI (acordado como el 50 %), es una indicación para la repetir la valoración de la FEVI en corto tiempo, aún durante el tratamiento antineoplásico. Por el contrario, la reducción de la FEVI en >10 % hasta un valor por debajo del límite inferior de la normalidad (es decir, <50 %) es una indicación para el uso (si no existen contraindicaciones) de IECA (o ARA-II) en combinación con β-bloqueante, con el fin de prevenir una mayor disfunción del ventrículo izquierdo o una insuficiencia cardíaca sintomática.

4. Miocardiopatías relacionadas con enfermedades del tejido conectivo

La miocardiopatía se desarrolla en el curso de enfermedades como: artritis reumatoide, periarteritis nodosa, esclerosis sistémica, dermatomiositis y lupus eritematoso sistémico. Actualmente se cree que las enfermedades autoinmunes aceleran el desarrollo de la ateroesclerosis, que agrava los cambios en el músculo cardíaco asociados a la enfermedad subyacente.

5. Miocardiopatía relacionada con sarcoidosis cardíaca

Habitualmente conduce al daño del sistema de conducción, arritmias ventriculares y, ocasionalmente, incluso a insuficiencia cardíaca. Puede producirse un aumento en la concentración de troponinas cardíacas en la sangre.

6. Miocardiopatía relacionada con hemocromatosis cardíaca

Puede conducir a insuficiencia cardíaca, pero a menudo es oligosintomática.

7. Miocardiopatía secundaria a la amiloidosis

Aparece en un 50 % de los enfermos con amiloidosis AL, en un 10 % de los enfermos con amiloidosis AA y raramente en formas familiares de la enfermedad (ATTR: miocardiopatía amiloide familiar causada por una mutación del gen que codifica la transtiretina [TTR]). El acúmulo de amiloide lleva a un aumento importante del tamaño del corazón y al engrosamiento de sus paredes con síntomas de restricción y disfunción diastólica y a la  insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho y, más tarde, a la disfunción sistólica con tendencia a hipotensión ortostática. La amiloidosis cardíaca también causa arritmias y alteraciones en la conducción. En el 25 % de los pacientes la ecocardiografía muestra el síntoma típico, aunque no muy específico, de un miocardio "brillante". Puede producirse un aumento en la concentración de troponinas cardíacas en la sangre. Para establecer el diagnóstico, en lugar del examen histológico del material de la  biopsia del miocardio, se examina con mayor frecuencia una sección de la mucosa rectal o renal. Se debe sospechar de amiloidosis cuando se desarrolla una miocardiopatía restrictiva en una persona con proteinuria, hepatomegalia, anemia o enfermedades inflamatorias crónicas, especialmente artritis reumatoide.

8. Miocardiopatía relacionada con enfermedades neuromusculares

Aparece especialmente en distrofias musculares (p. ej. en la enfermedad de Duchenne), ataxia de Friedreich y miotonía, que pueden originar cambios en el miocardio de diversa naturaleza clínica y gravedad. En la ataxia de Friedreich, el músculo cardíaco está afectado en ~90 % de los pacientes, y la miocardiopatía suele ser de naturaleza hipertrófica, con menos frecuencia dilatada.

9. Miocardiopatía metabólica

Se desarrolla en el curso de:

1) trastornos endocrinos: hipertiroidismo o hipotiroidismo, diabetes mellitus (además de acelerar la ateroesclerosis, la diabetes puede provocar cambios en el miocardio que son muy probablemente causados por microangiopatía y neuropatía, además de trastornos metabólicos; inicialmente aparece disfunción diastólica y, a continuación, sistólica), acromegalia, feocromocitoma, insuficiencia suprarrenal

2) enfermedades de almacenamiento: glucogenosis (especialmente la enfermedad de Pompe), enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry, síndrome de Hurler

3) déficit de electrólitos (potasio, magnesio) o de vitaminas (p. ej. B1 en la enfermedad beriberi).

10. Miocardiopatía alcohólica

Probablemente se debe a la combinación de los efectos tóxicos del alcohol en el corazón, y las infecciones virales anteriores, así como a factores genéticos. Otro mecanismo patogénico puede ser también la malnutrición general que se encuentra a menudo en las personas alcohólicas, caracterizada por la deficiencia de proteínas y vitaminas (especialmente la vitamina B1) en la dieta. Los síntomas de la miocardiopatía alcohólica son similares a los de la DCM idiopática. Además del tratamiento sintomático de la insuficiencia cardíaca, es imprescindible la abstinencia inmediata y completa del consumo de alcohol. En la fase temprana de la enfermedad puede alcanzarse la recuperación completa El pronóstico en las personas que continúan bebiendo alcohol es malo: el 40-50 % muere en un plazo de 3-6 años.

11. Miocardiopatía periparto (peripartum cardiomyopathy, PPCM)

Ocurre al final del embarazo y en los primeros meses después del parto. Es probable que la causa sea una reacción autoinmune anormal, pero los factores genéticos e inflamatorios también pueden desempeñar un papel importante. Los factores de riesgo para el desarrollo de la PPCM son: edad de la mujer >30 años o muy joven, antecedentes de PPCM en la familia, multiparidad, embarazo múltiple, antecedente de eclampsia o preeclampsia, raza negra, tabaquismo, diabetes mellitus, hipertensión arterial, malnutrición y tratamiento con β-bloqueantes a largo plazo.

Esta enfermedad se diagnostica cuando aparece una disfunción sistólica a finales del embarazo o en los primeros meses después del parto, y a la madre no se le ha diagnosticado previamente una enfermedad cardíaca previa y después de descartar otras causas de miocardiopatía dilatada. Los síntomas de insuficiencia cardíaca se desarrollan rápidamente y pueden estar acompañados de dolor torácico y arritmias. Se diagnostica tras confirmar la alteración de la contractibilidad del miocardio en la ecocardiografía (FEVI casi siempre <45 %). Hay un aumento del riesgo de complicaciones tromboembólicas en relación con la hipercoagulabilidad sanguínea en el período periparto. La PPCM cede espontáneamente en ~50 % de las enfermas , pero puede también evolucionar hacia una DCM.

El tratamiento de la insuficiencia cardíaca debe llevarse a cabo de conformidad con las guías actuales (cap. I.L.1), según las cuales durante el embarazo están contraindicados: IECA, ARA-II e inhibidores de la renina. Estos pueden sustituirse por dihidralazina y nitratos. Se recomienda el uso de un β-bloqueante, si es tolerado, preferiblemente cardioselectivo (no se debe utilizar atenolol). Los recién nacidos, cuyas madres hayan tomado β-bloqueante durante el embarazo, deben ser monitorizados durante las 24-48 h posteriores al nacimiento debido al riesgo de hipoglucemia, bradicardia e insuficiencia respiratoria. Los diuréticos deben utilizarse únicamente en caso de congestión pulmonar y deben evitarse los antagonistas de aldosterona. En caso de fibrilación auricular o presencia de trombos en las cámaras cardíacas, se recomienda introducir el tratamiento anticoagulante (cap. I.R.4). En las mujeres con PPCM, se puede considerar el uso de bromocriptina con el fin de inhibir la lactancia y aliviar la presión sobre el ventrículo izquierdo, facilitando además la normalización de su actividad.

En pacientes hemodinámicamente estables, es preferible el parto vaginal bajo anestesia epidural. Después del puerperio es necesario comenzar con el tratamiento completo recomendado en la insuficiencia cardíaca, y después del fin de la hemorragia en las pacientes con muy baja FEVI o presencia de trombos en las cavidades cardíacas, debe considerarse el tratamiento anticoagulante.

Durante la lactancia, dentro del grupo de los IECA utilizar de preferencia: captopril, enalapril y benazepril.

El peor pronóstico se asocia con: FEVI inicial <30 %, aumento significativo del tamaño del ventrículo izquierdo (dimensión diastólica final ≥60 mm) y afectación del ventrículo derecho. El riesgo de recaída durante el siguiente embarazo es del 30-50 %. A las mujeres que han padecido PPCM se les aconseja no volver a quedar embarazadas, especialmente si la FEVI no se ha normalizado, debido al alto riesgo de recaída.

12. Miocardiopatía relacionada con el SIDA

Las alteraciones en el miocardio se deben a diversos factores: la propia infección viral, las infecciones oportunistas (p. ej. el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr) y los efectos tóxicos de los fármacos.