Neoplasias cardíacas

Neoplasias cardíacas

Piotr Pruszczyk, Grzegorz Styczyński

ClasificaciónArriba

1. Neoplasias primarias

1) benignas (>75 % de los casos)

a) mixoma (→fig. I.L-1)

b) fibroelastoma papilar (→fig. I.L-2)

c) fibroma

d) lipoma

e) rabdomioma

2) malignas

a) angiosarcoma (→fig. I.L-3)

b) rabdomiosarcoma

c) linfoma

2. Metástasis neoplásicas

EpidemiologíaArriba

1. Neoplasias primarias

Son poco frecuentes (<3 de casos por 10 000 autopsias). La más frecuente es el mixoma que en un  5-10 % de los casos se presenta en forma familiar, como un componente del complejo de Carney, que se hereda de manera autosómica dominante. Ese complejo incluye: múltiples y recurrentes mixomas cardíacos y de los tejidos periféricos, nevos azules y trastornos endocrinológicos como el síndrome de Cushing, tumores de testículos originados por las células de Sertoli. Los mixomas auriculares izquierdos son 2 veces más frecuentes en las mujeres.

Los fibromas se presentan por lo general en niños y adultos jóvenes, principalmente en forma de un tumor solitario localizado dentro de las paredes del ventrículo izquierdo. El fibroelastoma papilar se diagnostica a edad de ~60, habitualmente en la válvula aórtica o mitral (un ~30 % de los casos cada una).

El rabdomioma es la neoplasia cardíaca más común en los niños mientras que en los adultos es muy raro.

Un tumor intracardíaco en un enfermo con SIDA normalmente es un linfoma cardíaco primario.

2. Metástasis neoplásicas

En la población general son 100 veces más frecuentes que las neoplasias primarias; una metástasis al corazón habitualmente ocurre en una enfermedad neoplásica en estadio avanzado.

La fuente más frecuente de las metástasis neoplásicas cardíacas son:

1) cáncer de pulmón (→fig. I.L-4) un 30-40 %

2) cáncer de mama ~11 %

3) linfomas y leucemias ~10 %

4) mesotelioma un ~9 %

5) cáncer de esófago un ~6 %

6) melanoma, cáncer de estómago, cáncer de páncreas, cáncer renal (→fig. I.L-5): ~3 % cada uno

7) cáncer de hígado (→fig. I.L-6), cáncer de intestino grueso, cáncer de ovario, cáncer de próstata: ~1 % cada uno.

Casi todas las neoplasias malignas (excepto los tumores del sistema nervioso central) pueden originar metástasis cardíacas. Presentan mayor capacidad de diseminación al corazón: mesotelioma (un 48 % de las neoplasias de ese tipo da metástasis al corazón), melanoma (28 %), cáncer de pulmón (19 %), cáncer de mama (15 %), leucemias  y linfomas (9 %), cáncer renal, cáncer de estómago y cáncer de páncreas (~7 %).

Las metástasis se pueden diseminar por vía linfática, hematógena, a través de la infiltración directa o a través de las venas grandes. La vía de diseminación de las metástasis influye en su manifestación morfológica y clínica. Las metástasis neoplásicas al corazón se diseminan principalmente por vía linfática, lo cual causa la afectación del pericardio y de la capa epicárdica del miocardio. Las metástasis hemáticas afectan el miocardio (→fig. I.L-4). En cambio, la infiltración directa o a través de las venas grandes puede manifestarse en forma de un tumor intracardíaco (→fig. I.L-7). El tumor de la aurícula derecha que sale de la vena cava inferior con mayor frecuencia es síntoma de propagación del cáncer renal, suprarrenal o hepático. Esa estructura requiere ser diferenciada del trombo.

Se estima que solo ~5 % de metástasis neoplásicas tiene forma de un tumor localizado en el corazón.

Cuadro clínicoArriba

Los síntomas de los tumores dependen, sobre todo, de su tamaño y localización (→tabla I.L-1). A veces, si el tumor tiene un tamaño pequeño y una localización favorable que no causa trastornos hemodinámicos, por muchos años permanece asintomático y se lo detecta de manera accidental.

En ~30 % de los casos el mixoma provoca síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, cambios cutáneos, artralgia, fenómeno de Raynaud, VHS acelerada, leucocitosis. En un 75-90 % de los casos está situado en la aurícula izquierda, cerca del foramen oval, pocas veces en la aurícula derecha (15 %) o en el ventrículo izquierdo (5-10 %). Normalmente es pediculado, de 1-15 cm de diámetro. El síntoma más frecuente del mixoma es la disnea (en un 50-70 % de los pacientes), menos frecuente es la disnea nocturna paroxística (en un 25 %), palpitaciones (en un 20 %) o síncopes (en un 20 %), embolismo. Un mixoma puede dar síntomas que sugieren un defecto cardíaco, con mayor frecuencia de la válvula mitral. Una característica clásica del mixoma es la variabilidad de los  fenómenos auscultatorios en función de la posición del cuerpo.

DiagnósticoArriba

La base del diagnóstico es el resultado de las pruebas de imagen, por lo general de la ecocardiografía y TC o RMN.

La ecocardiografía permite determinar localización, extensión y morfología, así como evaluar los trastornos hemodinámicos originados por el tumor. En algunos casos puede resultar útil el estudio transesofágico especialmente en la evaluación del septo interauricular, vena cava superior o venas pulmonares.

 La TC y RMN permiten una plena valoración de la localización y extensión de la neoplasia, incluyendo las alteraciones dentro del tórax y la cavidad abdominal. Visualizan el pericardio y los vasos grandes mejor que la ecocardiografía. La RMN es un método de preferencia en la evaluación de la infiltración miocárdica, permite diferenciar la neoplasia de un coágulo y a veces permite evaluar la morfología histológica del tumor. La TC visualiza mejor las calcificaciones dentro del tumor.

La realización de las pruebas de imagen del tumor está indicada en caso de: embolismo periférico o pulmonar, insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo y de la conducción, síncopes de origen desconocido, síntomas cardíacos en un paciente con enfermedad neoplásica diagnosticada, en caso de identificar el mixoma en el historial familiar y para monitorizar la recurrencia después de la operación de resección del mixoma.

Diagnóstico diferencial

1) coágulos (→fig. I.L-8)

2) vegetaciones

3) cuerpos extraños: catéteres intravenosos, dispositivos de oclusión percutánea de comunicación interauricular (→fig. I.L-9), electrodos de cardioversor-desfibrilador o de estimulador

4) variantes anatómicas de la aurícula derecha: válvula de Eustaquio, red de Chiari, hipertrofia lipomatosa del septo interauricular

5) calcificaciones masivas del anillo valvular mitral

Las siguientes observaciones facilitan diferenciación de una neoplasia benigna de una maligna:

1) en caso de una metástasis cardíaca la enfermedad subyacente suele ser muy avanzada y las pruebas de imagen del tórax y de la cavidad abdominal visualizan el foco primario o las características de la diseminación neoplásica

2) la afectación de la aurícula izquierda, una forma característica y la adherencia al septo interauricular sugieren un mixoma

3) un tumor pequeño relacionado con las válvulas de la parte izquierda del corazón probablemente es un fibroelastoma papilar

4) la naturaleza maligna del tumor la pueden indicar: líquido en la cavidad pericárdica, infiltración del miocardio, tumor mal delimitado de los tejidos adyacentes, afectación de la aurícula derecha y más de un ventrículo.

TratamientoArriba

Las neoplasias primarias cardíacas no malignas se tratan de manera quirúrgica. En la mayoría de los casos es posible una extirpación completa del tumor. A veces, si el tumor tiene una localización desfavorable, también es necesaria una implantación de una válvula artificial o del marcapasos. En un ~10 % de los pacientes con mixoma cardíaco se observan recurrencias posoperatorias, habitualmente dentro de los primeros 4 años después de la cirugía. En ese período se recomienda un control ecocardiográfico para evaluar una eventual reaparición del tumor. Si el paciente no da su consentimiento para la cirugía, la única posibilidad de terapia para disminuir el embolismo es un tratamiento anticoagulante crónico.

En caso de sarcomas en pacientes sin metástasis y con tumor residual limitado al corazón, o en caso de trastornos hemodinámicos originados por la neoplasia, primero se considera el empleo de la intervención cardioquirúrgica y —en los casos no resectivos— del tratamiento sistémico.

En caso de un mesotelioma pericárdico se emplea la radio- y quimioterapia.

En caso de un linfoma cardíaco primario la quimioterapia puede ser un método útil de disminuir los síntomas y de alargar la vida.

La presencia de metástasis neoplásicas en el corazón suele indicar que la enfermedad subyacente es incurable. La intervención quirúrgica se realiza excepcionalmente en caso de una metástasis cardíaca solitaria que origina trastornos hemodinámicos, cuando el carcinoma primario fue eliminado y el pronóstico es favorable. Un método alternativo de tratar una metástasis cardíaca solitaria puede ser la embolización percutánea del vaso coronario que suministra el tumor. Un caso aislado es el carcinoma renal que se disemina a través de la vena cava inferior a la aurícula derecha: entonces, el tratamiento quirúrgico está normalmente justificado (→fig. I.L-5). En otros casos, dependiendo del tipo de neoplasia, estado del paciente y síntomas causados por el tumor se puede usar el tratamiento paliativo operatorio, quimioterapia o radioterapia. A veces, está justificado el tratamiento anticoagulante, ya que los tumores del corazón derecho pueden dar origen a trombos y causar embolismo pulmonar.

PronósticoArriba

Los mixomas operados están relacionados con un pronóstico muy bueno: la supervivencia es parecida a la de la población general. Los mixomas no operados causan riesgo de embolismo periférico que conduce a la invalidez y una muerte súbita. Los mixomas familiares tienden a recurrir (en un 10-20 % de los pacientes); en caso de los mixomas esporádicos la recurrencia del tumor se observa en ~2 % de los enfermos.

El pronóstico en caso de neoplasias cardíacas primarias malignas y de las metástasis neoplásicas es muy malo. Normalmente la supervivencia no supera 1 año desde el diagnóstico.