Disección aórtica

lat. dissectio aortae

ingl. aortic dissection

Cronología

1939: primera descripción de una disección aórtica detectada en una angiografía (Robb y Steinberg) 1954: primera resección exitosa de un aneurisma disecante de aorta torácica (DeBakey)

DefiniciónArriba

La disección aórtica consiste en un desgarro de la íntima y una fuga de sangre hacia la media, lo cual provoca que la íntima se separe de la media y la adventicia, y que se forme una luz falsa en la aorta que puede estar conectada a la luz verdadera del vaso.

ClasificaciónArriba

Hay diversas clasificaciones de la disección aórtica: fig. I.O.1–7. La disección que dura <14 días se denomina aguda, si dura 15–90 días es subaguda, y si dura >90 días o se detecta por accidente, se considera crónica.

1. Clasificación de DeBakey

1) tipo I: el daño primario de la íntima se encuentra en la aorta ascendente, y la disección se produce por lo menos hasta el arco aórtico

2) tipo II: el aneurisma (tanto la puerta de entrada como la propia disección) se limita únicamente a la aorta ascendente

3) tipo III: el punto inicial se ubica en la aorta descendente, y la disección progresa de manera proximal o distal

2. Clasificación de Stanford

1) tipo A: la disección afecta a la aorta ascendente independientemente de su lugar de formación (70 %)

2) tipo B: la disección aórtica no afecta a la aorta ascendente

3. Clasificación de Svensson

1) clase 1: disección aórtica con flap intimal entre la luz falsa y la verdadera

2) clase 2: disrupción medial con formación de hematoma o hemorragia intramural

3) clase 3: disección aislada o discreta sin hematoma, de protrusión excéntrica en el sitio del desgarro

4) clase 4: ruptura de placa ateroesclerótica que ocasiona una úlcera penetrante rodeada de un hematoma subadventicio

5) clase 5: disección iatrogénica o postraumática

EpidemiologíaArriba

La disección aórtica tiene una prevalencia de 6/100 000/año. En Polonia, el número de casos nuevos se estima en 300–800 al año. La disección aórtica suele producirse en mayores de 60 años (80–90 % de los casos), con mayor frecuencia en hombres (~65 % de los casos).

Etiología y patogeniaArriba

Factores de riesgo de la disección aórtica:

1) hipertensión arterial, en general mal controlada (factor de riesgo principal, sobre todo en las personas con ateroesclerosis avanzada): afecta al 50–60 % de los pacientes con disección proximal y hasta a un 90 % de los pacientes con disección distal, pero solo a ~30 % de los pacientes <40 años con disección aórtica

2) válvula aórtica bicúspide y coartación de aorta, incluido el estado posoperatorio de estas patologías: factores de riesgo de disección tipo A

3) enfermedad preexistente de la aorta (p. ej. aneurisma [en ~10 % de los enfermos]) o de la válvula aórtica

4) antecedentes familiares de enfermedades de la aorta

5) enfermedades congénitas del tejido conectivo (normalmente en personas <40 años) : síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos vascular (cap. I.T), ectasia anuloaórtica, síndrome de Loeys-Dietz

6) degeneración quística de la media: en los pacientes >50 años

7) aortitis: por lo general no infecciosas

8) lesiones

a) por accidentes de tráfico (ruptura de aorta en ~20 % de las víctimas mortales de accidentes)

b) iatrogénicas (p. ej. cateterismo cardíaco)

9) factores hemodinámicos y hormonales durante el embarazo: probablemente sean la causa del riesgo elevado de disecciones –principalmente de tipo A– en las mujeres embarazadas, sobre todo en el 3er trimestre (en las personas <40 años, el 50 % de las disecciones aórticas se producen en mujeres embarazadas).

10) otros: síndrome de Turner, cirugía cardíaca reciente, levantamiento de pesas profesional, tabaquismo, consumo de cocaína o anfetaminas iv.

Probablemente la disección se produce como consecuencia de una interrupción primaria en la continuidad de la íntima, o de forma secundaria a la formación de un hematoma intramural (hasta el 30 % de los casos).

Por lo general, el desgarro intimal primario se produce en la aorta ascendente (60 % de los casos), normalmente 1–5 cm por encima del seno izquierdo o derecho de Valsalva, y con menos frecuencia, en la aorta descendente por debajo de la salida de la arteria subclavia izquierda (30 %), en el arco aórtico (7 %) y en la aorta abdominal (tan solo un 3 %).  La disección primaria suele extenderse de forma distal; las disecciones de aorta abdominal se extienden hacia el corazón. También lo hacen las disecciones de aorta torácica tipo B y las disecciones iatrogénicas, aunque con menos frecuencia. La disección puede volver a la luz verdadera de la aorta. A veces se forma una aorta de luz doble con una alta tendencia a desarrollar ectasia aneurismática. Esporádicamente, se puede producir una remisión espontánea debido a una trombosis en la luz falsa y a la organización del trombo. La disección se puede romper hacia el pericardio, la cavidad pleura (por lo general la izquierda), el mediastino o el espacio retroperitoneal. La disección creciente puede comprometer las salidas de las ramas de la aorta, extenderse a lo largo de ellas y provocar estenosis u obstrucción. Esto afecta (en orden de frecuencia) a las arterias ilíacas, el tronco braquioencefálico, la arteria carótida común izquierda, la arteria subclavia izquierda, las arterias coronarias, las arterias renales, la arteria mesentérica superior y el tronco celíaco.

El flap intimal separado suele estar formado por la íntima de la arteria y la capa superficial de la media.

Cuadro clínicoArriba

1. Síntomas

El síntoma principal es un dolor intenso (por lo general, descrito como "desgarrador") en el tórax (en el 80 % de los pacientes con disección tipo A y el 70 % con disección tipo B) que aparece de forma repentina y a menudo irradia hacia la espalda (zona interescapular típica de la disección tipo I o III según DeBakey) o en el sentido de la extensión de la disección (solo en 20 % de los pacientes con disección tipo B y <15 % de los pacientes con disección tipo A), y a veces provoca síncopes (en ~10 % de los enfermos). El dolor no remite tras la administración de nitratos Vsl o VO. El síncope sin dolor ni síntomas neurológicos también puede ser el primer síntoma de la disección aórtica (normalmente de tipo A).

2. Signos

1) hipotensión o síntomas de choque: extremidades frías, sudores fríos, palidez, taquicardia

2) soplo diastólico sobre el orificio de la aorta provocado por una insuficiencia aórtica aguda, p. ej. debido a la dilatación de la raíz aórtica y el anillo de la válvula aórtica, el desgarro del anillo o las cúspides de la válvula aórtica, o el desplazamiento de una de las cúspides por debajo de la línea de oclusión de la válvula; en el 40–70 % de los pacientes con disección tipo A; supone la 2ª causa de muerte más frecuente en la disección aórtica aguda (tras la ruptura aórtica aguda)

3) síntomas de infarto de miocardio cuando la disección afecta a las salidas de las arterias coronarias (normalmente la derecha; en ~15 % de los pacientes)

4) déficit de pulso en una extremidad (en ~30 % de los pacientes con disección de aorta ascendente y 15 % de los pacientes con disección tipo B); la isquemia de extremidad clínica es poco frecuente

5) síntomas neurológicos: isquemia cerebral (en <10 % de los pacientes) o, con menor frecuencia, paraplejia (debido a la separación de las arterias intercostales); ~50 % de los síntomas neurológicos son pasajeros; la paraplejia aguda causada por la oclusión de las arterias espinales y la isquemia de médula espinal es poco frecuente y puede cursar sin dolor; la neuropatía isquémica de los miembros superiores o inferiores causada por un trastorno de la perfusión en la zona de vascularización de la arteria subclavia o la arteria femoral afecta a ~10 % de los pacientes; con poca frecuencia, los pacientes sufren un síndrome de Horner causado por la compresión del plexo cervical superior y una ronquera asociada a la parálisis de las cuerdas vocales causada por la compresión del nervio laríngeo recurrente

6) síntomas de insuficiencia cardíaca: en caso de insuficiencia aórtica grave (en 7 % de los pacientes); en los enfermos con disección tipo B, están causados p. ej. por una isquemia de miocardio, una disfunción diastólica preexistente del ventrículo izquierdo o una hipertensión arterial mal controlada

7) síntomas de taponamiento cardíaco: en <20 % de los pacientes con disección aguda tipo A

8) derrame pleural: el derrame extenso provocado por una hemorragia masiva en el mediastino y la cavidad pleural es poco frecuente; en ~15–20 % de los pacientes se observa un derrame pequeño, probablemente como resultado de una reacción inflamatoria.

Asimismo, en la disección de aorta descendente, pueden aparecer:

1) síntomas de isquemia de los órganos de la cavidad abdominal, riñones (<20 % de los casos de disección tipo A; 10 % de disección tipo B) e intestinos (<5 % de los casos de disección tipo A) incluidos; el cuadro clínico de la isquemia intestinal no suele ser característico, con un dolor abdominal inespecífico o un curso indoloro en el 40 % de los casos (medir la concentración de lactatos en sangre puede ser de utilidad para el diagnóstico); la isquemia intestinal irreversible puede producirse 4–6 h después del inicio de los síntomas; la muerte intrahospitalaria de los pacientes con trastornos de la perfusión intestinal es casi 3 veces mayor que en los pacientes sin esta complicación (63 % vs. 24 %); en raras ocasiones, se produce una hemorragia en el sistema digestivo a causa de un infarto de mesenterio (normalmente limitada), se forma una fístula aortoesofágica o se rompe la luz falsa del aneurisma hacia el intestino delgado (hemorragia masiva)

2) síntomas de isquemia de extremidades inferiores

3) síntomas neurológicos focales derivados de una isquemia de médula espinal.

3. Síntomas que indican la inestabilidad del estado clínico

dolor muy intenso, taquicardia, taquipnea, hipotensión, cianosis y/o choque

DiagnósticoArriba

Pruebas auxiliares

1. Pruebas de laboratorio

Se recomienda determinar las concentraciones de las troponinas cardíacas (para diferenciarla de un infarto de miocardio reciente; concentración elevada en el 25 % de los pacientes con disección tipo A; cap. I.F.5 y cap. I.B.3), así como realizar un hemograma y la prueba del dímero D (los valores normales en los pacientes con baja probabilidad clínica de disección [tab. I.O.1-2] inclinan a descartar este diagnóstico). No se recomienda determinar la concentración del dímero D si la probabilidad clínica de disección es alta.

2. ECG

Normal en el 30 % de los pacientes. En los demás, por lo general el ECG muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda causada por hipertensión arterial u otros trastornos (en el 40 % de los pacientes, alteraciones inespecíficas del segmento ST y la onda T); en el 7 % de los pacientes con disección de aorta ascendente, se observan signos de infarto de miocardio reciente (debido a la oclusión del orificio de una de las arterias coronarias, normalmente la derecha).

3. Radiografía de tórax

No se recomienda realizar de forma rutinaria en la primera fase del manejo del paciente. Revela una dilatación de la silueta cardíaca (en el 80–90 % de los pacientes), raramente del mediastino superior; en caso de ruptura aórtica hacia el pericardio: dilatación de la silueta cardíaca (silueta en forma de botella: cap. I.K.1); en caso de ruptura hacia la cavidad pleural: derrame pleural, normalmente en el lado izquierdo con una disección de aorta descendente; la imagen puede ser normal (en el 10 % de los enfermos, normalmente con disección tipo B), por lo que no descarta el diagnóstico de disección aórtica. Según las guías de la ESC (2014), se puede considerar realizar una radiografía de tórax en los pacientes con baja probabilidad clínica de síndrome aórtico agudo (tab. I.O.1-2).

4. Ecocardiografía

En los pacientes inestables, se recomienda realizar una prueba transtorácica (permite revelar la insuficiencia aórtica y el derrame pericárdico) y después una prueba transesofágica. En el diagnóstico de la disección de aorta ascendente, la sensibilidad y la especificidad de la ecocardiografía transtorácica son del 77–70 % y 93–96 % respectivamente; esta prueba permite diagnosticar tan solo el 70 % de los casos de disección distal de aorta torácica. La prueba transesofágica (fig. I.O.1-8; sensibilidad de 99 %, especificidad de 89 %) permite evaluar tanto las disecciones como sus complicaciones. Además, posibilita identificar la íntima desprendida, las luces verdadera y falsa, y la trombosis en la luz falsa.

Según las guías de la ESC (2014), en los pacientes inestables la ecocardiografía transesofágica es una prueba equivalente a la angio-TC. En los demás casos, se prefiere realizar una angio-TC o una RMN si están disponibles.

5. Angio-RMN

Véase fig. I.O.1–9. Es la prueba de primera elección en la observación de los pacientes estables con disección crónica (sensibilidad y especificidad: 98 %, sensibilidad de visualización de las puertas de entrada de la disección: 85 %). El problema es su disponibilidad limitada, así como el largo tiempo de exposición que no permite realizar la prueba en los pacientes inestables.

6. Angio-TC

Por razones de disponibilidad, es la prueba de imagen fundamental en el diagnóstico de la disección aórtica. La angio-TC con medio de contraste (incluida la espiral con reconstrucción en 3D) muestra las luces verdadera y falsa de la aorta y el derrame pericárdico (fig. I.O.1-10). La sensibilidad y la especificidad son del 96–100 %. Revelar el flap intimal (en la prueba con medio de contraste) que separa las 2 luces es fundamental para el diagnóstico. Diferenciar correctamente los canales de la disección permite determinar qué ramas colaterales están abastecidas únicamente por la luz falsa y es crucial para planificar el tratamiento intravascular. La prueba sin medio de contraste permite mostrar el flap intimal, el hematoma intramural y el desplazamiento de las calcificaciones de la pared aórtica hacia el centro. La angio-TC no permite detectar con fiabilidad los lugares de ruptura intimal ni las puertas de entrada de la disección. Tampoco permite examinar la válvula aórtica.

En caso de seguir sospechando una disección aórtica aunque la prueba de imagen inicial arroje un resultado normal, se recomienda repetir la angio-TC o la RMN.

7. Aortografía

Esta prueba se reserva para aquellas situaciones en las que la disección de aorta ascendente no se puede diagnosticar con certeza (habiendo una clara sospecha) mediante las pruebas no invasivas. La sensibilidad y la especificidad son del 88 y 94 % respectivamente.

8. Ecografía intravascular

Constituye un complemento a la angiografía, puesto que permite evaluar la estructura de la pared aórtica; es útil en los casos de tratamiento intravascular.

Criterios de diagnóstico

El algoritmo de diagnóstico según las guías de la ESC (2014) en caso de sospechar un síndrome aórtico agudo, disección aórtica inclusive, se presenta en la fig. I.O.1–11.

El diagnóstico se establece con base en los signos clínicos y los resultados de las pruebas de imagen. Como el pronóstico se agrava cada hora, el diagnóstico se debe emitir con rapidez, sin realizar un exceso de pruebas en un centro que no tenga la posibilidad de llevar a cabo cirugías o implantar un stent recubierto.

Diagnóstico diferencial

En el diagnóstico diferencial se deben considerar principalmente:

1) síndrome coronario agudo

2) perforación esofágica (síndrome de Boerhaave)

3) pericarditis

4) embolia pulmonar

5) aneurisma de aorta sin disección

6) pancreatitis aguda.

TratamientoArriba

Manejo inicial

Debido al peligro inmediato de muerte, el enfermo se debe ingresar lo antes posible en la unidad de cuidados intensivos. El alcance de la anamnesis y la exploración física depende del estado del enfermo y no puede retrasar la realización de las pruebas de imagen. El manejo inicial incluye:

1) garantizar acceso a la vena central y la vena periférica y controlar la diuresis, el pulso, la presión arterial, el ECG y la saturación de oxígeno de la hemoglobina en sangre arterial (SaO2); los pacientes hemodinámicamente inestables se deben intubar

2) aliviar el dolor: normalmente es necesario administrar morfina iv.

3) reducir rápidamente la presión arterial (la sistólica hasta 100–120 mm Hg una vez se haya descartado una insuficiencia aórtica considerable) administrando (véase también tab. I.M.2-3):

a) β-bloqueante iv. : propranolol (1 mg cada 3–5 min hasta lograr el efecto deseado [máx. 10 mg], después cada 4–6 h), labetalol (primero 20 mg en 2 min, después 40–80 mg cada 10–15 min [máx. 300 mg]), esmolol (inyección de 500 µg/kg, a continuación infusión de 50 µg/kg/min) o metoprolol; en los pacientes con asma o EPOC grave, en vez de β-bloqueantes se administran bloqueadores de los canales de calcio (en todo caso se podría administrar esmolol de acción corta)

b) adicionalmente, en algunos pacientes nitroglicerina iv., y si fracasara, nitroprusiato de sodio iv. (inicialmente 20 µg/min, después se aumenta la dosis controlando la presión hasta los 800 µg/min); en caso de hipertensión arterial resistente, se puede administrar enalapril (de inicio 0,625–1,25 mg iv. cada 6 h [hasta un máx. de 5 mg]).

Este manejo se debe continuar durante el transporte del enfermo al centro especializado.

En los pacientes con una sospecha importante de patología aórtica y lesiones isquémicas concomitantes en el ECG, parece estar indicado realizar una angiografía coronaria a modo de prueba de diagnóstico preliminar.

El tratamiento conservador está asociado a una mortalidad hospitalaria de hasta el 60 %.

Tratamiento invasivo

1. Disección aórtica tipo A

El tratamiento de elección en la mayoría (70 %) de los pacientes es la cirugía urgente, ya que la mortalidad incrementa un 1–2 % cada hora desde el inicio de los síntomas. La mortalidad intrahospitalaria en los pacientes sin tratamiento quirúrgico alcanza el 56 %; la intervención quirúrgica la reduce a ~22–27 %. Una contraindicación relativa para la operación es la incidencia de un ictus en el curso de la disección aórtica. Si el tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el comienzo de la operación es <5 h, probablemente se consiga mejorar el estado neurológico y el pronóstico de este grupo de pacientes. Además del ictus, existen otros factores de riesgo de muerte importantes en el posoperatorio: coma, choque causado por taponamiento cardíaco y alteración de la perfusión coronaria y de los órganos periféricos. La edad avanzada no supone una contraindicación para el tratamiento quirúrgico.

La cirugía, realizada con circulación extracorpórea, consiste en implantar una prótesis vascular si el diámetro de la raíz de la aorta y de la aorta ascendente, la ubicación de los orificios de las arterias coronarias y las cúspides de la válvula aórtica son normales. Con aneurisma de aorta concomitante, por lo general se implanta una prótesis compuesta (de válvula aórtica y aorta ascendente). En la actualidad, es cada vez más frecuente que se opere conservando la válvula aórtica o que se realice una reconstrucción de la aorta, incluso en casos de emergencia. Sin embargo, estas intervenciones requieren mucha experiencia. Un factor importante que influye en el periodo posoperatorio es la presencia de trastornos vasculares intestinales cuando se diagnostica la disección.

2. Disección aórtica tipo B

La mortalidad intrahospitalaria con el tratamiento conservador es de ~30 %, comparable a la mortalidad perioperatoria. Por esa razón, en la mayoría de pacientes con disecciones tipo B, se intenta alcanzar la estabilidad hemodinámica antes de operar. La estrategia conservadora inicial en una disección tipo B sin complicaciones requiere realizar pruebas de imagen de control (angio-TC o RMN) en los primeros días posteriores al diagnóstico. En muchos centros, se descarta operar a los pacientes con disección moderada sin progresión (80 % de los pacientes). En este grupo de pacientes, la mortalidad intrahospitalaria es de ~10 %, y a 5 años, del 20–40%. Al igual que en la disección tipo A, controlar el dolor y la presión arterial es fundamental.

Indicaciones para el tratamiento invasivo de la disección tipo B:

1) dolor torácico crónico o recurrente

2) hipertensión arterial descontrolada a pesar de una farmacoterapia integral

3) dilatación de aorta

4) hipoperfusión de órganos

5) síntomas de ruptura (hematoma pleural, hematoma creciente cerca de la aorta o en el mediastino).

Para tratar las disecciones aórticas tipo B se han introducido los stents aórticos recubiertos implantados de forma intravascular. Este tratamiento acarrea una mortalidad temprana mucho menor (10 %) que la cirugía. Según las guías de la ESC (2014), se trata del método de primera elección en la disección aórtica aguda tipo B con complicaciones. El objetivo de la intervención intravascular es cerrar las puertas de entrada principales de la disección y realizar una perforación en la aorta descendente mediante el implante de un stent recubierto, que redirige el flujo sanguíneo hacia la luz verdadera y corrige la perfusión en el segmento distal del vaso.

En las disecciones tipo B sin complicaciones, el tratamiento intravascular influye positivamente en la reconstrucción de la aorta, limita la progresión de la enfermedad y reduce la mortalidad asociada a la patología aórtica, aunque no reduce la mortalidad general en comparación con el tratamiento conservador: en estos enfermos se debe considerar el tratamiento intravascular.

En los pacientes con disección aórtica tipo B con complicaciones y con arteriopatía avanzada de las extremidades inferiores, con un recorrido sinuoso de las arterias ilíacas, un ángulo anómalo (agudo) del arco aórtico o que no cumplan con los criterios anatómicos para el implante del stent recubierto, se puede considerar el tratamiento quirúrgico. La cirugía, que normalmente se realiza a través de una toracotomía izquierda, requiere hipotermia profunda y paro circulatorio. La mortalidad perioperatoria es del 25–50 %, y las complicaciones más frecuentes son la isquemia renal (19 %), el ictus (9 %) y la isquemia o el infarto mesentérico.  Otra complicación grave en los tratamientos quirúrgico e intravascular de las disecciones aórticas es la parálisis de las extremidades inferiores causada por una isquemia de médula espinal (en 1,5–4 % de los pacientes con tratamiento intravascular, en 6,8 % de los operados).

SeguimientoArriba

Después de la intervención, los pacientes precisan un control periódico del estado anatómico de la disección. Su frecuencia depende del método utilizado, normalmente se realiza tras 1, 3, 6 y 12 meses, y después una vez al año; a ser posible mediante RMN, y si no se pudiera, mediante TC. Después de implantar el stent recubierto, se recomienda un control incluso trimestral, y 2 años después de la intervención, semestral o anual.

Además, se debe controlar la presión arterial (>50 % de los pacientes tienen hipertensión arterial resistente; se recomienda mantener una presión <130/80 mm Hg) y combatir el resto de factores de riesgo de ateroesclerosis.

La aparición de disfagia o ronquera despierta la sospecha de un aumento del aneurisma.

ComplicacionesArriba

Complicaciones posoperatorias tardías:

1) recurrencia de la disección (<1 % de los pacientes, normalmente en la raíz y en la aorta ascendente)

2) formación de aneurisma como consecuencia de una reparación incorrecta de la lesión (en 10 % de los operados en un periodo de 5 años desde la intervención; más frecuente en el síndrome de Marfan)

3) ruptura de aorta.

La reoperación es necesaria en 12–30 % de los enfermos.

SITUACIONES ESPECIALESArriba

Disección aórtica iatrogénica

Epidemiología: tiene una prevalencia menor de 4/10 000 angiografías coronarias y 2/1000 intervenciones coronarias percutáneas (ICP).

Etiología y patogenia: puede estar provocada por ICP y cirugías cardíacas y ser una complicación del tratamiento intravascular de la coartación aórtica, el implante de stents recubiertos en la aorta, el tratamiento percutáneo de las arterias periféricas, la contrapulsación intraaórtica y el implante transcatéter de válvula aórtica.

Normalmente se localiza en la aorta abdominal. También puede ser resultado de una extensión retrógrada del daño en la pared vascular (normalmente en el orificio de la arteria coronaria derecha) de la aorta ascendente. Las inyecciones intracoronarias repetidas de un medio de contraste contribuyen a que la zona dañada de la aorta siga aumentando. Además, el desplazamiento del flap intimal hacia la válvula aórtica puede ocasionar una insuficiencia aórtica aguda importante, un hematoma pericárdico o un taponamiento.

Cuadro clínico: diferenciado: sin signos, dolor en tórax, espalda o abdomen (dependiendo de la localización de la disección), hipotensión, choque.

Diagnóstico: normalmente se establece gracias a la angiografía (imagen característica de acumulación del medio de contraste al nivel de la raíz aórtica o la aorta ascendente); en caso de necesidad, la extensión de la lesión aórtica se puede evaluar mediante una ecocardiografía transesofágica o una TC.

Tratamiento: por lo general conservador, sobre todo en caso de disección de aorta abdominal y arterias ilíacas asociada a un daño por catéter o una disección localizada al nivel de las cúspides coronarias (válvula aórtica). La disección del orificio de la arteria coronaria derecha puede alterar el flujo en el orificio de este vaso y requiere el implante urgente de un stent.

Las disecciones extensas que afectan a un segmento largo de la aorta ascendente requieren tratamiento quirúrgico urgente.

Seguimiento y pronóstico: si la disección causada por catéter se diagnostica lo suficientemente temprano y se deja de administrar medio de contraste, las lesiones remiten de forma espontánea en la mayoría de los casos. Sin embargo, debido a la posible disección progresiva secundaria tipo A, es necesario implementar un seguimiento estricto de estos pacientes. La ruptura aórtica es poco frecuente.

Disección aórtica crónica

Definición: disección aórtica detectada de forma accidental o de >90 de duración; también se incluye la disección persistente de aorta descendente en los pacientes operados a causa de una disección aórtica tipo A.

Historia natural: la enfermedad puede tener un curso estable o provocar una degeneración aneurismática progresiva de la aorta disecada, dolor crónico o recurrente, isquemia crónica de los órganos de la cavidad abdominal y de las extremidades inferiores, e incluso una ruptura aórtica.

Diagnóstico: las pruebas de diagnóstico utilizadas son la TC con medio de contraste, la ecocardiografía transesofágica y la RMN. Signos que apuntan al carácter crónico de la disección: flat intimal engrosado e inmóvil, coágulo en la luz falsa, aneurismas de aorta torácica secundarios a la disección crónica, normalmente en el segmento distal del arco aórtico. En los pacientes sintomáticos, pueden producirse síntomas de ruptura limitada, como un hematoma mediastínico o un derrame pleural.

Tratamiento: en los pacientes con disección crónica tipo B sin complicaciones, se recomienda adoptar un enfoque conservador, hacer un seguimiento cuidadoso del estado clínico y realizar pruebas de imagen de control de forma periódica. Se desaconsejan os esfuerzos isométricos, las competiciones deportivas y los deportes de contacto. Se debe mantener una presión arterial <130/80 mm Hg.

Indicaciones para el tratamiento invasivo (intravascular o quirúrgico) de la disección crónica tipo B: dilatación progresiva de aorta torácica (>10 mm/año), pseudoaneurismas que afectan a la luz falsa (con un diámetro aórtico total >60 mm), síntomas de alteración de la perfusión de órganos, dolor recurrente.

No hay datos que indiquen una técnica óptima de tratamiento invasivo en los pacientes con disección aórtica crónica.

La intervención intravascular puede causar la exclusión del aneurisma, lo que previene su ruptura. Sin embargo, no permite reconstruir la pared aórtica de forma favorable por culpa del flap intimal engrosado e inmóvil. Después de la intervención intravascular, en ~8 % de los pacientes se forman aneurismas en el segmento distal de la aorta o tiene lugar una perfusión de la luz falsa con una dilatación del diámetro vascular.

En los pacientes asintomáticos con disección de aorta ascendente, se debe considerar el tratamiento quirúrgico, teniendo en cuenta las enfermedades concomitantes y el riesgo de complicaciones asociadas a la operación.

Seguimiento: en los pacientes con disección aórtica crónica, es necesario prestar especial atención a los síntomas del trastorno de la perfusión de los órganos de la cavidad abdominal (dolor abdominal) o de las extremidades (claudicación intermitente). El dolor torácico o de espalda puede advertir de la progresión de la enfermedad y anunciar una ruptura aórtica limitada o sintomática.

PronósticoArriba

El 20 % de los pacientes mueren antes de llegar al hospital. La causa tardía de muerte más frecuente es la ruptura del aneurisma de aorta.

Es poco frecuente que la disección aórtica se cure de forma espontánea y produzca un engrosamiento de la pared vascular.

El porcentaje de supervivencia a un año en los pacientes tratados por una disección aórtica tipo A es de 52–69 %, y en los pacientes con disección tipo B, de 70 %; la supervivencia a 2 años en los pacientes tratados es de 48–50 % y 60 % respectivamente.

El pronóstico es peor en las mujeres debido a que el cuadro clínico atípico genera un retraso en el diagnóstico.

PrevenciónArriba

El riesgo de disección aórtica disminuye si se controla adecuadamente la hipertensión arterial. Según las guías de la ESC, en los pacientes con síndrome de Marfan u otras elastopatías, así como con válvula aórtica bicúspide y dilatación aórtica, el tratamiento quirúrgico está indicado (cap. I.O.1.1.1 y cap. I.H.2).

Tabla I.O.1-2. Datos clínicos que indican la alta probabilidad de un síndrome aórtico agudo

enfermedad síndrome de Marfan (u otra enfermedad del tejido conectivo) antecedentes familiares de enfermedad de aorta valvulopatía aórtica diagnosticada aneurisma de aorta torácica diagnosticado tratamientos previos en la aorta (cirugía cardíaca incluida)

características del dolor dolor en tórax, espalda o abdomen que se caracteriza por ≥1 de los siguientes rasgos: – inicio repentino – intensidad considerable – carácter punzante o desgarrador

signos pruebas del déficit de perfusión: – déficit de pulso – diferentes valores de presión sistólica en ambas extremidades superiores – déficit neurológico focal (asociado a dolor) soplo diastólico aórtico (nuevo y asociado a dolor) hipotensión o choque

Cualquier signo de uno de los 3 grupos anteriores suma 1 punto; de 2 grupos, 2 puntos; y de 3 grupos, 3 puntos. Cuantos más puntos en la escala del 0 al 3, mayor es la probabilidad de que el paciente desarrolle un síndrome aórtico agudo antes de realizar pruebas de diagnóstico adicionales. sobre la base de las guías ACC/AHA (2010)