Arteritis de Takayasu

lat. arteriitis Takayasu

ingl. Takayasu arteritis

DefiniciónArriba

La arteritis de Takayasu es una inflamación normalmente granulomatosa de la aorta y sus ramas que suele desarrollarse antes de los 50 años de vida. Los otros nombres de la enfermedad –"enfermedad sin pulso" y "síndrome del arco aórtico"– solo describen la fase avanzada de la enfermedad o una de sus manifestaciones.

ClasificaciónArriba

Clasificación de la enfermedad en función de la localización de las lesiones: tab. I.O.2–1. Suele afectar a las arterias del arco aórtico (subtipo japonés) y de la aorta. Con menos frecuencia, afecta a las arterias renales (subtipo indio) y otras arterias, p. ej. las pulmonares.

EpidemiologíaArriba

Principalmente enferman mujeres <40 años (con 10 veces más frecuencia que los hombres). Suele incidir en países de Extremo Oriente y en India. En EE.UU., la prevalencia anual de la arteritis de Takayasu se estima en 1–3/millón.

Etiología y patogeniaArriba

No se conoce la etiología de la enfermedad. La enfermedad afecta con más frecuencia en las personas que presentan los antígenos HLA-Bw52 y HLA-B39.

La arteritis de Takayasu se caracteriza por la formación de infiltrados linfocitarios en la adventicia y en la media de las arterias. La imagen histológica no permite distinguir la arteritis de Takayasu de la arteritis de células gigantes. La pared arterial, debilitada por el proceso inflamatorio, es propensa a disecarse y desarrollar aneurismas.

Cuadro clínicoArriba

Los síntomas dependen de la ubicación de la enfermedad y su estadio. Por lo general, la arteritis de Takayasu debuta con síntomas similares a los de una gripe o una enfermedad reumática (fase I):

1) febrícula (70 % de los pacientes)

2) sensación de debilidad

3) mialgia y artralgia (50 %)

En la fase II (vasculitis), se produce un edema inflamatorio en las paredes arteriales (aunque a veces los pacientes refieren dolor en el recorrido de la arterial, p. ej. en la carótida [carotidinia]) con o sin estenosis de la luz arterial. Después de las fases activas (agudas) de la enfermedad (I y II), puede tener lugar una remisión espontánea en un periodo de 3 meses o una progresión en varios meses o años (fase III: avanzada, crónica); en la fase avanzada, se producen estenosis permanentes a causa de la fibrosis arterial, y aparecen los signos característicos de la arteritis de Takayasu (ausencia de pulso). En la práctica, estas fases de la enfermedad pueden solaparse, pero ser conscientes de que existen es importante para planificar el seguimiento y determinar el diagnóstico.

Los síntomas vasculares dependen de la importancia hemodinámica de las lesiones en las arterias. Típicamente se observa una ausencia o una asimetría del pulso en los miembros superiores. Sobre las estenosis arteriales, se puede escuchar un soplo vascular, y sobre la válvula aórtica, un soplo de onda retrógrada. La estenosis u oclusión de la arteria subclavia puede causar el síndrome del robo de la subclavia (cap. I.O.7.1). 13–25 % de los pacientes presentan insuficiencia aórtica debido a una dilatación considerable de la aorta ascendente. A veces, el primer síntoma de la enfermedad es un aneurisma de aorta torácica detectado de forma accidental o su disección.

Síntomas que pueden incidir en función de la localización de las lesiones vasculares:

1) mareos, síncopes, ataques isquémicos cerebrales transitorios, ictus isquémico, convulsiones: ligados a la alteración de la circulación cerebral (en >60 % de los pacientes)

2) claudicación de miembros superiores

3) claudicación intermitente de miembros inferiores, menos frecuente que la de los superiores

4) hipertensión arterial: asociada a la estenosis de las arterias renales (en 30–75 %)

5) dolor abdominal, diarrea: en caso de afectación de las arterias mesentéricas y el tronco celíaco

6) disnea, hemoptisis, dolor torácico (poco frecuente: pueden advertir de la afectación de la arteria pulmonar (en >50 %); raramente, síntomas de hipertensión arterial e insuficiencia ventricular derecha

7) síntomas de isquemia miocárdica, infarto de miocardio y arritmia inclusive: como resultado de la afectación de las arterias coronarias (en 40 %); su pronóstico es desfavorable

8) trastornos de la visión: debido a la afectación hemodinámicamente importante de las arterias carótidas, lo que se conoce como síndrome cérvico-ocular, más raro y con lesiones de localización arterial distinta que la típica en la arteritis de células gigantes.

En la exploración física, se debe prestar atención a la posible estenosis de arterias subclavias. En estos casos, puede escucharse un soplo vascular en las zonas subclavias y/o en la base del cuello. También se observa un pulso débil o ausencia de pulso en la arteria radial del lado afectado, o una diferencia de presiones entre los miembros superiores. En caso de estenosis u oclusión de las arterias subclavias, la medición estándar de la presión arterial no es fiable. Cuando dicha estenosis sea bilateral y las arterias de los miembros inferiores no presenten una estenosis significativa, se debe controlar la presión sistólica en los miembros inferiores mediante palpación o con un Doppler utilizado para medir el índice tobillo-brazo (el valor del índice suele estar elevado, ya que las arterias de los miembros superiores se ven afectadas con más frecuencia que las de los inferiores).

DiagnósticoArriba

Pruebas auxiliares

1. Pruebas de laboratorio

En las fases aguda y crónica de la enfermedad, se registra una aceleración de la VSG y una concentración elevada de la PCR en ~70 % y ~50 % de los pacientes respectivamente.

2. Radiografía de tórax

A veces revela una dilatación de la aorta o del mediastino ocasionada por la presencia de un aneurisma de aorta.

3. Ecografía

Permite detectar inflamaciones en la pared de las arterias carótidas, las arterias subclavias, la aorta abdominal y las arterias de miembros inferiores con base en su morfología, de forma análoga al signo del halo en la arteritis de células gigantes (fig. I.O.2-1, fig. I.O.2-2), así como evaluar la relevancia hemodinámica de las posibles estenosis. La ecocardiografía puede mostrar lesiones en la aorta ascendente y en la zona del arco. La ecografía permite constatar la mejoría motivada por el tratamiento, esto es, la reducción del grosor y el aumento de ecogenicidad de la pared. Sin embargo, no hay datos que respalden la utilidad de este método en el seguimiento posterior de la actividad de la enfermedad.

4. Angio-TC, angio-RMN, angiografía clásica y angiografía digital sustractiva (ADS)

En caso de sospechar la arteritis de Takayasu, es importante realizar una prueba de imagen de toda la aorta y las arterias que parten de su arco. Estas pruebas evidencian las estenosis arteriales (lesiones características de superficie lisa, con un engrosamiento uniforme de la pared vascular en todo su perímetro, a menudo con una dilatación después de la estenosis: fig. I.O.2-3). Es posible que la imagen se deba diferenciar de la de un hematoma intramural. Además, la RMN permite reflejar el refuerzo poscontraste que apunta a la fase activa de la enfermedad. En el periodo avanzado, las alteraciones más características son las estenosis. También pueden observarse calcificaciones en la pared arterial secundarias a una inflamación previa.

5. PET

La prueba con 18-fluorodesoxiglucosa ofrece la posibilidad de detectar inflamaciones en las paredes arteriales y controlar su actividad.

Criterios de diagnóstico

Según los criterios de clasificación del ACR (1990), se deben cumplir ≥3 de 6:

1) debut de la enfermedad ≤40 años

2) claudicación de cualquiera de las extremidades, sobre todo de una superior

3) pulso débil o ausente en la arteria braquial

4) diferencia de >10 mm Hg de presión arterial entre ambas extremidades superiores

5) soplo sobre la arteria subclavia o la aorta abdominal

6) alteraciones angiográficas: estenosis u oclusión de la aorta, sus ramas o los segmentos proximales de las arterias de extremidades (no generadas por ateroesclerosis, displasia fibromuscular u otra causa); cambios segmentarios o focales.

Según el ACR, los criterios de la arteritis de Takayasu atañen a la fase avanzada de la enfermedad e incluyen las estenosis arteriales detectadas mediante angiografía clásica. En la actualidad, las otras pruebas de imagen (ecografía, TC, RMN, PET) que revelan el engrosamiento típico de la pared arterial antes de que se produzca la estenosis de la luz vascular se consideran igual de importantes. La disponibilidad de estas pruebas de imagen es imprescindible para establecer el diagnóstico de un paciente con síntomas precoces e inespecíficos (p. ej. fiebre de causa desconocida). Todos los casos de arteritis de Takayasu se deben confirmar mediante una prueba de imagen.

Diagnóstico diferencial

1) arteritis de células gigantes: la arteritis de Takayasu se diferencia por el hecho de que no le acompaña la típica polimialgia reumática, no hay afectación de arterias temporales y las arterias axilares no se inflaman con tanta frecuencia (la afectación de las arterias subclavias es similar en ambas enfermedades). Por otro lado, la inflamación de las arterias mesentéricas es más común. Además, la arteritis de Takayasu provoca claudicación intermitente de extremidades, isquemia de órganos y la formación de aneurismas posestenóticos en las arterias afectadas

2) ateroesclerosis aórtica y arterial: puede ser concomitante, desarrollarse de forma secundaria a las inflamaciones y generar dificultades en el diagnóstico diferencial, sobre todo con el tipo IV (tab. I.O.2-1)

3) síndrome de abertura torácica superior

4) displasia fibromuscular arterial

5) aortitis en el curso de otras enfermedades reumáticas (p. ej. otras vasculitis [enfermedad de Behçet incluida], espondiloartropatías inflamatorias, policondritis recidivante), la enfermedad relacionada con IgG4, inflamaciones infecciosas y aortitis primaria (su existencia es discutible)

6) síndrome de Ehlers-Danlos y síndrome de Marfan: pueden ser la causa de las disecciones arteriales

TratamientoArriba

Según la EULAR (2018), los pacientes con signos y síntomas agudos y subagudos que apunten a la arteritis de Takayasu se deben derivar a un especialista o un centro especializado para continuar las medidas de diagnóstico y tratamiento. Antes de determinar el tratamiento, es necesario analizar la actividad de la enfermedad. Según la norma adoptada en las escalas de evaluación de la actividad (p. ej. ITAS 2010), una enfermedad activa es aquella con síntomas nuevos o agudizados, o con unos parámetros inflamatorios de concentraciones elevadas.

El tratamiento de elección es la corticoterapia (prednisona VO a 40–60 mg/d u otro GC de dosis equivalente, en la forma limitada de la enfermedad se debe administrar la dosis más baja posible), que sirve para normalizar los parámetros inflamatorios (por lo general tras 4–6 semanas). Después de 2–3 meses, la dosis se reduce a 15–20 mg/d, y después de un año a ≤10 mg/d. En casi la mitad de los pacientes, los síntomas recurren cuando se reduce la intensidad de la corticoterapia.

En las formas recurrentes y resistentes, se administran de forma adicional metotrexato (10–20 mg/semana VO), micofenolato de mofetilo, azatioprina, leflunomida o fármacos biológicos no registrados en esta enfermedad: inhibidores del TNF-α y tocilizumab. Aunque la eficacia de la ciclofosfamida está demostrada en muchas otras vasculitis (cap. VII.D.10), en la arteritis de Takayasu no lo está. Por lo tanto, se recomienda solo en los enfermos en los que los demás métodos hayan fracasado. El tiempo de tratamiento se establece de manera individual, ya que los datos de los ensayos clínicos no son concluyentes.

El tratamiento vascular invasivo (intravascular o quirúrgico) es necesario con más frecuencia que en la arteritis de células gigantes, ya que las lesiones son más graves, tienen carácter progresivo a pesar del tratamiento y la enfermedad dura más (debuta a edad temprana). Se lleva a cabo en función de los síntomas de la isquemia de órganos, a ser posible en la fase inactiva de la enfermedad. Después de implantar un stent, puede producirse una restenosis en él. En caso de estenosis en un segmento largo a causa de fibrosis de la pared arterial en la fase avanzada de la enfermedad, se realiza una derivación mediante venas o prótesis vasculares.

La insuficiencia aórtica puede requerir tratamiento quirúrgico (indicaciones: cap. I.H.2). 

SeguimientoArriba

Después de un episodio agudo de la enfermedad, se debe controlar al paciente con regularidad (visitas de control cada 1–3 meses en el primer año, después cada 3–6 meses, y en el periodo de remisión asintomática cada año) para valorar los signos, los síntomas y los parámetros de laboratorio: la VSG y la concentración sérica de PCR. No se recomienda realizar pruebas de imagen a modo de control rutinario, pero sí pueden servir para el seguimiento a largo plazo de la estenosis y la dilatación de arterias y/o aneurismas. El tipo de pruebas de imagen y la frecuencia con la que se realicen dependerá de las características individuales del paciente.

COMPLICACIONESArriba

Dependen de la ubicación de las lesiones vasculares. Pueden ser resultado de la isquemia de un órgano o del desarrollo de hipertensión arterial. La hipertensión arterial nefrógena asociada a la enfermedad favorece la disección de las arterias afectadas.

Situaciones especialesArriba

Embarazo

En los países desarrollados, el transcurso del embarazo en las pacientes con arteritis de Takayasu es bueno, siempre y cuando reciban una atención adecuada que tenga en cuenta la localización de las lesiones, la actividad de la enfermedad y los fármacos administrados. La forma con afectación de las arterias viscerales genera preocupación en cuanto al desarrollo del feto. Sin embargo, las observaciones de estos casos no han arrojado conclusiones unívocas. El parto suele realizarse por cesárea, ya que al haber daños arteriales, pueden producirse complicaciones vasculares debido a las grandes oscilaciones en la presión arterial.

PronósticoArriba

En los casos sin hipertensión arterial, aneurismas, insuficiencia cardíaca, afectación de arterias coronarias y curso progresivo, el pronóstico en cuanto a la supervivencia es bueno. El 85 % de los pacientes sin tratamiento sobreviven 5 años. En EE.UU., se estima que el 95 % de los pacientes tratados con glucocorticoides u otros fármacos inmunosupresores sobreviven 15 años. Las complicaciones isquémicas pueden reducir significativamente la actividad y la calidad de vida de los pacientes.