Bronquiectasias

lat., ing. bronchiectasis

DefiniciónArriba

Las bronquiectasias consisten en la dilatación irreversible de la luz bronquial producida por la destrucción de su pared.

EpidemiologíaArriba

La prevalencia de las bronquiectasias en adultos aumenta con la edad. Dependiendo de la población, se estima en 4-50/100 000, pero las estimaciones de distintas regiones del mundo son muy divergentes (p. ej. en 2013 la prevalencia de bronquiectasias en Gran Bretaña era de 566/100 000 en mujeres y 486/100 000 en hombres). Según la OMS/EUROSTAT, en 2012 la frecuencia de hospitalizaciones debidas a bronquiectasias en Polonia fue de 8,82/1 mill.

EtiopatogeniaArriba

Se distinguen bronquiectasias:

1) congénitas: asociadas a

a) alteraciones de la depuración mucociliar

– fibrosis quística: formas clásicas, “incompletas”, síndrome de Young (bronquiectasias con estructura ciliar normal, infecciones de senos paranasales y bronquiales, oligospermia o azoospermia)

– discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener en un 50 % de los casos: bronquiectasias, situs inversus, sinusitis)

b) malformaciones bronquiales congénitas: síndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia: defectos del cartílago de la pared traqueal y bronquial), síndrome de Williams-Campbell (defecto o ausencia total de cartílago en los bronquios subsegmentarios), síndrome de Marfan

c) defectos congénitos raros de la estructura pulmonar: secuestro, agenesia, hipoplasia (→cap. II.M), pulmón hiperclaro unilateral (síndrome de Swyer-James-MacLeod)

d) inmunodeficiencias primarias: deficiencias de anticuerpos, inmunodeficiencias celulares o mixtas, trastornos de la actividad de los neutrófilos

e) déficit de α1-antitripsina

2) adquiridas: asociadas a

a) infecciones graves

– bacterianas (p. ej. neumonías graves por estafilococos o Klebsiella pneumoniae, infecciones por Bordetella pertussis, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium complex)

– víricas, sobre todo por el virus del sarampión

b) enfermedades bronquiales crónicas, especialmente EPOC; las bronquiectasias probablemente aparecen más a menudo también en enfermos con asma

c) aspergilosis broncopulmonar alérgica (bronquiectasias proximales)

d) enfermedades que provocan fibrosis pulmonar (mecanismo de aparición de bronquiectasias: por tracción): sarcoidosis, neumoconiosis, fibrosis pulmonar idiopática

e) artritis reumatoide (las bronquiectasias pueden aparecer antes de las manifestaciones articulares) y otras enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo, tales como espondilitis anquilosante y síndrome de Sjögren

f) enfermedades inflamatorias intestinales (p. ej. colitis ulcerosa)

g) inhalación de gases tóxicos o sustancias irritantes y lesión térmica (mecanismo de aparición de bronquiectasias: lesión directa de la estructura de la pared bronquial)

h) estenosis bronquial (independientemente de la causa: p. ej. neoplasias, cuerpo extraño, compresión externa del bronquio), después de la cual se produce dilatación bronquial

i) SIDA

j) lesión pulmonar posradiación

k) reflujo gastroesofágico y microaspiraciones alimentarias.

La aparición de bronquiectasias se explica mediante la hipótesis de “círculo vicioso” (Cole, 1984), según la cual se producen fundamentalmente por un daño en el mecanismo de aclaramiento mucociliar, lo que provoca colonización bacteriana de las vías respiratorias, desarrollo de infección en los bronquios y el subsiguiente daño del epitelio ciliado.

La alteración del aclaramiento mucociliar de origen genético (fibrosis quística, síndrome de discinesia ciliar primaria) o estrechamiento de la luz bronquial (posinflamatorio, comprensión externa), que además favorece el desarrollo de infección en el segmento posterior al mismo, particularmente facilitan la aparición de bronquiectasias. Estas condiciones desfavorables en las vías respiratorias propician la colonización por bacterias patógenas, que provoca el subsiguiente daño del epitelio ciliado y la producción de un moco espeso. La pared de las bronquiectasias está infiltrada por células inflamatorias: neutrófilos, células mononucleares y linfocitos.

Las bronquiectasias se someten rápidamente a la colonización por Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa, y con menor frecuencia por Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus y Enterobacteriaceae. La presencia de estas bacterias, especialmente de P. aeruginosa (aumenta el riesgo de muerte en >3 veces) se asocia con un empeoramiento del pronóstico. Simultáneamente, se produce una migración de numerosos neutrófilos a la luz bronquial, provocada por factores quimiotácticos. Los neutrófilos acumulados en los bronquios constituyen una fuente de enzimas proteolíticas y radicales libres del oxígeno que dañan el epitelio, destruyen las proteínas de la matriz en las vías respiratorias y estimulan la hipertrofia de las células secretoras de moco. Como resultado, a modo de “círculo vicioso”ocurre el daño de las fibras elásticas, dilatación de la luz bronquial, alteración de la limpieza del árbol bronquial y daño progresivo de las paredes bronquiales.

Las bronquiectasias pueden limitarse a un lóbulo o ser generalizadas. En un 50 % de los casos son bibasales.

Cuadro clínicoArriba

El síntoma principal de las bronquiectasias es la tos crónica con expectoración abundante, en general purulenta. En caso de bronquiectasias de gran tamaño puede producirse —sobre todo por la mañana, durante los cambios posturales— expectoración en forma vómica y halitosis. A veces aparecen: disnea de esfuerzo, respiración sibilante o hemoptisis. Durante el curso de la enfermedad se presentan exacerbaciones, habitualmente de carácter infeccioso, que pueden conducir a una insuficiencia respiratoria.

En la exploración física se observan estertores crepitantes y cavernosos, y a veces soplo bronquial sobre las áreas de bronquiectasias. En algunos enfermos se objetiva una espiración prolongada y sibilancias. En la enfermedad avanzada aparecen: cianosis, acropaquia y caquexia.

En enfermos con discinesia ciliar primaria se detectan: tos productiva y persistente, sinusitis recurrente en la infancia, otitis media recurrente o crónica y numerosos antecedentes de procedimientos otorrinolaringológicos, dextrocardia o situs inversus completo (en ~50 %), infertilidad, hipoacusia y un mayor número de bronquiectasias en el lóbulo medio y en la língula.

Historia naturalArriba

El inicio de la enfermedad (si las bronquiectasias no son consecuencia de neumonía grave) es bastante insidioso; predomina la tos persistente y cada vez más intensa. Gradualmente aumenta la cantidad de esputo expectorado. Las recurrencias de bronquitis bacterianas (en ocasiones con hemoptisis), a veces complicadas con neumonía, son muy frecuentes. Con la progresión de la enfermedad aparecen disnea y síntomas de insuficiencia respiratoria.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Radiografía de tórax

La imagen no es característica e inicialmente suele ser normal. En el caso de bronquiectasias grandes se describen opacidades en forma de manchas causadas por atelectasias, opacidades digitiformes causadas por segmentos bronquiales dilatados y ocupados por moco, espacios aéreos quísticos o con niveles hidroaéreos y disminución de la transparencia pulmonar causada por la fibrosis o la inflamación. El engrosamiento de la pared bronquial puede tener aspecto de rieles de tren (→fig. II.C.10-2). La sensibilidad y especificidad de la radiografía de tórax en el diagnóstico de las bronquiectasias está limitada.

2. TC de alta resolución

Confirma inequívocamente el diagnóstico de bronquiectasias. Son signos típicos:

1) relación broncovascular >1 (luz interna de las vías respiratorias en comparación con la luz del vaso pulmonar correspondiente); la relación entre el diámetro de la luz bronquial y el diámetro de la luz arterial también puede aumentar en la hipertensión pulmonar, cuando se produce vasoconstricción (en este caso, el siguiente signo es más específico)

2) falta de disminución gradual del diámetro bronquial hacia la periferia

3) bronquios visibles a una distancia <1 cm de la superficie costal de la pleura o en contacto con la pleura mediastínica.

Las bronquiectasias están indicadas indirectamente por:

1) engrosamiento de las paredes bronquiales (signo de anillo de sello)

2) retención de mucosidad en los bronquios

3) perfusión en mosaico/trampa de aire visible en la TC durante la espiración (→fig. II.C.7-4).

Se distinguen 3 tipos de bronquiectasias

1) cilíndrica: dilatación alargada de la luz bronquial, que llega a la zona periférica del pulmón; en corte transversal se asemeja a un anillo de sello (→fig. II.C.9-1, fig. II.B.4-15); la pared bronquial suele estar engrosada

2) varicosa: a consecuencia de la debilidad de la pared bronquial por el proceso inflamatorio se producen bultos entre los cartílagos que conforman una imagen de collar de cuentas (→fig. II.C.9-2)

3) quística: se forman en los segmentos proximales de los bronquios y se presentan como espacios quísticos (→fig. II.C.9-3), en ocasiones con líquido, se agrupan en racimos; a veces, las paredes bronquiales son finas y no engrosadas.

Las bronquiectasias pueden tener un patrón en panal de abeja (→cap. II.B.4).

3. Pruebas funcionales

Los resultados de las pruebas funcionales no son característicos: los signos de obstrucción se observan en >50 % de los examinados, pero en algunos enfermos también aparecen cambios restrictivos o mixtos. Se utiliza el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) para valorar la gravedad de la enfermedad y monitorizar la función pulmonar.

Procedimiento diagnóstico

El diagnóstico se realiza sobre la base de la anamnesis y de la exploración física. Se confirma mediante TC de alta resolución. En caso de bronquiectasias unilaterales, corta duración de los síntomas o hemoptisis, se debe realizar la broncoscopia para excluir lesiones endobronquiales. En las guías BTS se sugiere que tras diagnosticar bronquiectasias se deben realizar las exploraciones que ayuden a establecer la etiología de la enfermedad:

1) anamnesis para detectar las comorbilidades (tales como AR, EPOC, asma, reflujo gastroesofágico, enfermedades intestinales inflamatorias) o antecedentes de enfermedades que hayan podido causar bronquiectasias

2) hemograma con frotis, IgE sérica total, IgE específica para Aspergillus fumigatus (o pruebas de punción cutánea para detectar hipersensibilidad ante los antígenos de A. fumigatus)

3) concentración de IgG, IgA e IgM en suero.

Se debe además

1) En todos los enfermos: considerar determinar el título de anticuerpos contra los polisacáridos capsulares de Streptococcus pneumoniae en el marco del procedimiento diagnóstico de inmunodeficiencias humorales. A los enfermos con títulos bajos de anticuerpos se les debe administrar la vacuna antineumocócica 23-valente, y luego volver a determinar el título de anticuerpos después de 4-8 semanas.

2) En enfermos con bronquiectasias de aparición temprana, infertilidad masculina, trastornos de la absorción o pancreatitis de etiología desconocida: realizar las pruebas encaminadas a evaluar la fibrosis quística.

3) En enfermos con alteraciones de la función del sistema respiratorio en el período neonatal, síntomas respiratorios presentes desde la infancia, otitis media recurrente, sinusitis crónica o infertilidad masculina: realizar las pruebas para detectar la discinesia ciliar primaria (p. ej. test de sacarina →más adelante).

4) En pacientes con enfisema lobar en los lóbulos inferiores de los pulmones: considerar descartar un déficit de α1-antitripsina.

5) En pacientes con síntomas de artritis, enfermedad del tejido conjuntivo y/o vasculitis: considerar la determinación del factor reumatoide, anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (ACPA), anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

Protocolo del test de sacarina: se debe comprobar si el paciente siente el sabor de sacarina, luego colocar una porción (1-2 mm) de sacarina en la superficie del cornete nasal inferior, a 1 cm de su extremo anterior. El paciente debe estar tranquilo y sentado, con la cabeza inclinada levemente hacia delante, no puede aspirar, estornudar, toser, comer ni beber. Se registra el tiempo después del cual el paciente empieza a percibir el sabor de la sacarina: es el indicador de la depuración mucociliar. Si este no ha percibido el sabor en los siguientes 60 min, se debe colocar sacarina en la lengua del paciente para volver a comprobar si siente su sabor. El resultado normal es de <30 min, en enfermos con rinosinusitis suele ser de 30-60 min, y si excede los 60 min se deben realizar más pruebas de la función ciliar. Hay que recordar que una rinitis catarral puede alterar la función ciliar durante más de 6 semanas.

En todos los enfermos con bronquiectasias es necesario realizar

1) Examen bacteriológico y micológico de esputo, también en caso de infecciones agudas para establecer el agente etiológico y valorar la susceptibilidad a los medicamentos. Fuera de los períodos de exacerbación, el cultivo del esputo es útil para detectar infecciones crónicas (p. ej. por P. aeruginosa) y se debe considerar repetirlo anualmente. El cultivo para bacilos debe realizarse en todos los enfermos con sospecha de infección por bacilos no tuberculosos.

2) Espirometría inicial y repetir este examen de forma anual o más a menudo. Normalmente se observan alteraciones de la ventilación de tipo obstructivo, cuyas exacerbaciones guardan relación con el estadio de la enfermedad. La hiperreactividad bronquial se presenta en 1/3-2/3 de los enfermos.

En todos los enfermos con exacerbación debe realizarse el examen microbiológico de esputo (idealmente de una muestra tomada antes de iniciar la antibioticoterapia) y evaluar los resultados de los cultivos anteriores. En pacientes hospitalizados se debe realizar adicionalmente la radiografía de tórax, oximetría de pulso (o gasometría si está indicada), extraer sangre para cultivos (en caso de fiebre) y monitorizar la cantidad de esputo expectorado durante las 24 h.

Se puede valorar la gravedad de las bronquiectasias mediante los índices BSI (Bronchiectasis Severity Index →tabla II.C.9-1) y FACED (→tabla II.C.9-2). Los dos permiten determinar el riesgo de muerte, y además el BSI proporciona información acerca de la morbilidad y el riesgo de hospitalización y de exacerbaciones.

Diagnóstico diferencial

1) otras enfermedades que cursan con tos y expectoración (→cap. II.B.1)

2) causas de aparición de bronquiectasias (→más arriba)

TratamientoArriba

Tratamiento crónico

El objetivo del tratamiento es limpiar el árbol bronquial de las secreciones y combatir las infecciones del tracto respiratorio y las complicaciones asociadas.

1. Rehabilitación respiratoria: en todos los enfermos con tos crónica productiva o con dificultad para expectorar son fundamentales los procedimientos de rehabilitación (→cap. II.P) que faciliten la eliminación de las secreciones retenidas en los bronquios y mejoren el estado general del enfermo. Se debe enseñarle al enfermo las técnicas que puede utilizar por su propia cuenta, tales como el drenaje postural, técnica de hiperventilación voluntaria (respiración con labios fruncidos), y el uso de dispositivos que generan una presión espiratoria variable positiva (flutter, hornet). Se debe proponer a los enfermos con una disnea que limita la actividad diaria que participen en un programa de rehabilitación que abarque un esfuerzo físico y el entrenamiento de los músculos inspiratorios. Tras finalizar el programa los enfermos deben seguir entrenando con regularidad por su propia cuenta. Adicionalmente, en pacientes con exacerbación se pueden utilizar técnicas manuales (p. ej. percusión, vibración del tórax) con el fin de mejorar la limpieza de las secreciones de las vías respiratorias. La frecuencia y la duración de los ejercicios para limpiar las vías respiratorias deben ajustarse a las posibilidades del enfermo y modificarse durante las exacerbaciones. Los ejercicios deben durar ≥10 min (máx. 30 min) y continuarse hasta lograr 2 inspiraciones profundas o tos sin expectoración, o hasta que el enfermo se canse. La visita de control con valoración del fisioterapeuta debe realizarse a los ~3 meses desde la primera visita, y luego en el marco del control anual del enfermo.

2. Mucolíticos: se utilizan periódicamente. Su uso debe considerarse en enfermos con dificultad para expectorar y con calidad de vida significativamente reducida, en los que las técnicas de limpieza del árbol bronquial no causan la desaparición de los síntomas. El uso de la dornasa α no está indicado.

3. Los broncodilatadores (agonistas β2, fármacos anticolinérgicos) son útiles si coexiste la hiperreactividad bronquial. No deben administrarse de rutina. Los broncodilatadores también son útiles antes de la fisioterapia o de la administración de antibióticos inhalados.

4. Antibioticoterapia

A los enfermos con empeoramiento clínico de la enfermedad y la presencia de P. aeruginosa en cultivo (primer aislamiento o recurrencia de la infección), se les debe proponer el tratamiento de erradicación:

1) tratamiento de primera línea: ciprofloxacino 500-750 mg 2 x d VO durante 2 semanas

2) tratamiento de segunda línea: antibiótico β-lactámico iv. en monoterapia o con aminoglucósido iv. durante 2 semanas.

Después de la fase intensiva del tratamiento, los siguientes 3 meses se debe administrar en nebulización colistina, gentamicina o tobramicina.

En caso de detectar P. aeruginosa en cultivos de pacientes con un curso estable de la enfermedad, se debe discutir con ellos los potenciales beneficios del tratamiento de erradicación y el riesgo asociado con el mismo.

A los enfermos con empeoramiento clínico de la enfermedad y la presencia de una cepa S. aureus resistente a meticilina (SARM), se les debe proponer el tratamiento de erradicación (tanto en caso del primer aislamiento, como de la recurrencia de la infección), sin embargo los datos que justifican tal actuación son de baja calidad.

En enfermos con exacerbaciones frecuentes (≥3/año) y que requieren antibioticoterapia o con exacerbaciones de curso grave se puede considerar antibioticoterapia crónica.

1) En enfermos sin infección por P. aeruginosa: macrólido (azitromicina [dosis inicial: 250 mg 3 x/semana, se puede aumentar en función de la respuesta clínica y de los efectos adversos] o eritromicina). Una alternativa al macrólido puede ser la gentamicina por vía inhalatoria, o eventualmente la doxiciclina.

2) En enfermos con infección crónica por P. aeruginosa: colistina o gentamicina por vía inhalatoria. Como en un 10-32 % de los enfermos después de la inhalación del antibiótico se produce un broncoespasmo, antes de administrar el fármaco es necesario utilizar un broncodilatador de acción rápida. Antes y después de la primera administración del antibiótico se debe realizar una espirometría. En caso de intolerancia al antibiótico inhalado se puede considerar el uso de un macrólido. En enfermos con exacerbaciones frecuentes a pesar de utilizar el antibiótico inhalado se debe considerar añadir un macrólido.

Antes de iniciar la antibioticoterapia crónica se debe evaluar el estado microbiológico y micológico del enfermo y optimizar la limpieza de las vías respiratorias y el tratamiento de las comorbilidades. Previo al inicio de la terapia crónica con macrólidos se debe descartar infección por bacilos no tuberculosos. Si un antibiótico determinado resulta ineficaz, está indicado modificar el tratamiento en función del resultado del antibiograma.

5. Vacunaciones: se debe proponer a todos los enfermos con bronquiectasias la vacunación anual contra la gripe, y además la vacuna del neumococo.

6. Tratamiento de la insuficiencia respiratoria: en enfermos con bronquiectasias e insuficiencia respiratoria se debe considerar el uso de oxigenoterapia a largo plazo. Los enfermos se clasifican mediante los mismos criterios que en EPOC. Se debe valorar el uso de la ventilación crónica no invasiva domiciliaria en enfermos con insuficiencia respiratoria e hipercapnia, especialmente si se asocia con la presencia de síntomas o con hospitalizaciones frecuentes.

7. Los glucocorticoides inhalados no deben utilizarse en enfermos con bronquiectasias, a menos que estas coincidan con asma o EPOC.

Aunque existen datos que sugieren que las estatinas pueden tener un efecto beneficioso en pacientes con bronquiectasias, su uso no está recomendado si un paciente determinado no tiene otras indicaciones para su administración.

Tratamiento de las exacerbaciones

En el tratamiento de las infecciones agudas se utiliza la antibioticoterapia empírica, y después de recibir el antibiograma del cultivo del esputo, la antibioticoterapia dirigida. Los resultados de las anteriores pruebas microbiológicas del esputo pueden ayudar a elegir un antibiótico adecuado.

Aunque en el esputo normalmente se observa flora mixta, la antibioticoterapia empírica debe tener cobertura frente a H. influenzae y S. aureus: se aconseja amoxicilina con ácido clavulánico (p. ej. 625 mg 3 x d), y en personas con hipersensibilidad a penicilina, un antibiótico macrólido (claritromicina 500 mg 2 x d o azitromicina 500 mg 1 x d). En pacientes con bronquiectasias extensas y colonización crónica por H. influenzae puede ser necesario administrar antibióticos a dosis más altas (p. ej. amoxicilina 1 g 3 x d). En enfermos con colonización por P. aeruginosa, el ciprofloxacino es el fármaco de primera línea. Los resultados de los anteriores cultivos del esputo pueden ayudar a elegir el tratamiento empírico. Es especialmente problemática la infección por P. aeruginosa, puesto que en las vías respiratorias esta bacteria se convierte en cepas mucoides. Estas forman macrocolonias en forma de biofilm, protegiéndolas de la fagocitosis y de la acción de los antibióticos.

La antibioticoterapia normalmente dura 2 semanas. Un tratamiento más corto puede ser suficiente en pacientes con el curso leve de la enfermedad.

En enfermos con insuficiencia respiratoria completa aguda en el curso de la exacerbación se puede utilizar la ventilación mecánica no invasiva (VMNI), aunque en estos pacientes puede ser problemática una mayor cantidad de expectoración. Los criterios de clasificación para la VMNI son iguales que en la EPOC (→cap. II.C.7).

Tratamiento quirúrgico

Se utiliza en bronquiectasias localizadas en una zona limitada. El trasplante de ambos pulmones está indicado solamente en caso de una enfermedad diseminada y bilateral, cuando otros métodos terapéuticos han resultado ineficaces e insuficientes: se debe considerar incluir a los enfermos <65 años, con VEF1 <30 %, en los cuales se presentan síntomas clínicos intensos o se produjo un empeoramiento brusco del curso de la enfermedad, a pesar del tratamiento óptimo.

ComplicacionesArriba

Hemoptisis: en caso de hemoptisis leve (<10 ml durante 24 h) se debe administrar antibioticoterapia. Si el estado clínico empeora, está indicada la hospitalización. En caso de sangrado importante es necesario iniciar antibioticoterapia intravenosa y considerar el uso de ácido tranexámico. La embolización de la arteria pulmonar es el tratamiento de primera línea en caso de sangrado masivo persistente. En casos excepcionales es necesario el tratamiento quirúrgico. 

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