Hemorragia alveolar difusa (HAD)

lat. haemorrhagia alveolaris diffusa

ing. diffuse alveolar hemorrhage

DefiniciónArriba

La hemorragia alveolar difusa (HAD) consiste en una salida de sangre desde los capilares pulmonares que acaba llenando los alvéolos pulmonares.

ClasificaciónArriba

1. HAD asociada a vasculitis (→cap. VII.D.10)

1) granulomatosis con poliangitis (GPA)

2) poliangitis microscópica (PAM)

3) capilaritis pulmonar paucinmunitaria idiopática (idiopathic pauci-immune pulmonary capillaritis: IPIPC)

4) enfermedades del tejido conectivo (p. ej. LES, AR, EMTC, síndrome antifosfolipídico primario)

5) vasculitis asociada a crioglobulinemia

6) vasculitis en la enfermedad de Behçet

7) vasculitis asociada a IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

8) enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)

9) vasculitis urticarial hipocomplementémica

10) inducida por fármacos

11) rechazo agudo al trasplante.

2. HAD sin vasculitis

1) hemosiderosis pulmonar idiopática

2) enfermedades que cursan con hipertensión pulmonar

3) sobredosis de anticoagulantes

4) enfermedades que cursan con una imagen histopatológica de daño alveolar difuso (p. ej. SDRA)

5) hemorragias inducidas por fármacos (penicilamina, citostáticos)

6) tras la inhalación de cocaína (crack).

Etiología y patogeniaArriba

Con mayor frecuencia la HAD se desarrolla en el curso de vasculitis sistémicas y enfermedades del tejido conectivo. La vasculitis pulmonar puede producirse en distintas vasculitis sistémicas, generalmente en las dependientes de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): en la GPA, la PAM y la IPIPC.

Cuadro clínicoArriba

El cuadro clínico varía, desde una hemorragia crónica focal o difusa, hasta una hemorragia aguda y masiva potencialmente mortal.

Síntomas: disnea, tos, hemoptisis (puede presentarse con retraso o no presentarse) y síntomas de la enfermedad de base.

Historia naturalArriba

La HAD crónica recurrente sin hemoptisis o con escasa hemoptisis lleva a un deterioro pulmonar progresivo y síntomas de insuficiencia respiratoria. La HAD aguda con hemoptisis masiva puede constituir una situación de compromiso vital inminente.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de imagen

1) radiografía de tórax: generalmente opacidades maculares o diseminadas que pueden resolverse y cambiar de localización (→fig. II.E.4-1)

2) TC de alta resolución: alteraciones en vidrio deslustrado y/o consolidaciones alveolares que representan un llenado alveolar (→fig. II.E.4-2); en la HAD recurrente, se aprecian características de lesiones intersticiales (opacidades reticulares)

2. Pruebas de laboratorio

1) alteraciones en el hemograma que se corresponden con la anemia y alteraciones en los parámetros de coagulación sanguínea en caso de diátesis hemorrágica

2) en las vasculitis sistémicas u otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, se constata la presencia de autoanticuerpos (→cap. VII)

3) otras anomalías dependientes de la enfermedad de base

3. Pruebas funcionales

Como resultado de la unión del CO a la hemoglobina extravasada a los alvéolos pulmonares, un aumento transitorio de la capacidad de difusión pulmonar es característico de la HAD. En las HAD recurrentes se observan características de restricción y una reducción de la TLCO.

4. Broncoscopia

Generalmente sale sangre de todos los orificios bronquiales segmentarios. Si no se observa sangre, se efectúa un LBA.

5. LBA

La presencia de >20 % de macrófagos cargados de hemosiderina, los denominados siderófagos, confirma el diagnóstico de HAD.

6. Otras pruebas

Se realizan en función de las sospechas sobre la causa desencadenante de la HAD, p. ej. una ecocardiografía en caso de sospechar hipertensión pulmonar.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico de HAD se establece sobre la base de los datos de la anamnesis, los síntomas y los resultados de las exploraciones complementarias. Es imprescindible llevar a cabo un diagnóstico adecuado para determinar la causa de la HAD. La hemosiderosis pulmonar idiopática se diagnostica descartando otras causas de la HAD.

TratamientoArriba

 La HAD puede provocar la muerte con mucha rapidez. Por lo tanto, lo más urgente e importante es determinar si la causa es inmunológica (p. ej. vasculitis) o de otro tipo. Como los resultados de las exploraciones complementarias suelen tardar, los datos de la anamnesis pueden resultar útiles. La hemorragia por causas inmunológicas suele estar precedida por una fase prodrómica de más de 10 días por lo menos (malestar, artralgia o síntomas de una enfermedad inmunológica preexistente). En los casos graves con esta sospecha, se debe iniciar rápidamente un tratamiento con dosis altas de glucocorticoides iv. (p. ej. metilprednisolona a 500-1000 mg/d); la excepción es la esclerosis sistémica, en la que la administración de dosis altas de glucocorticoides puede provocar insuficiencia renal. También se administran ciclofosfamida y rituximab. En otros casos, en caso de anemia o trombocitopenia significativas, se debe transfundir un concentrado de plaquetas y/o plasma congelado, vitamina K o ácido tranexámico. Siempre se debe buscar la oxigenación sanguínea adecuada administrando oxígeno o, si fuera necesario, mediante ventilación asistida.

PronósticoArriba

Depende de la enfermedad de base.

En la mitad de los pacientes con hemosiderosis pulmonar diagnosticada, la HAD no recurre después del primer episodio. En un 25 %, los episodios de hemorragia recurren y llevan a una fibrosis pulmonar, mientras que en el resto las hemorragias son frecuentes y masivas, lo que puede provocar la muerte, especialmente si al mismo tiempo sufren una insuficiencia respiratoria que precise de ventilación mecánica.