Hipertensión pulmonar en las enfermedades pulmonares intersticiales

DefiniciónArriba

La hipertensión pulmonar (HP) se define como una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) en reposo ≥25 mm Hg medida durante un cateterismo de la arteria pulmonar. La HP en las enfermedades pulmonares intersticiales tiene carácter precapilar (presión de enclavamiento en la arteria pulmonar ≤15 mm Hg). Según las recomendaciones de la ERS/ESC de 2015, la HP grave en el curso de enfermedades pulmonares se diagnostica cuando la PAPm es >35 mm Hg o cuando la PAPm es ≥25 mm Hg, pero el gasto cardíaco (GC) es <2,5 l/min/m2 y no se encuentra otra causa para este fenómeno. También →cap. I.N.

EpidemiologíaArriba

La mayoría de los datos sobre la incidencia de la HP en las enfermedades pulmonares hacen referencia al estadio terminal de la enfermedad. La HP afecta con especial frecuencia (hasta un 55 %) a los pacientes con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE).

En los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la prevalencia de la HP confirmada por un cateterismo cardíaco derecho es de un 8-11 % en el estadio inicial, de un 32-46 % en el estadio avanzado y hasta del 86 % en los enfermos aptos para un trasplante de pulmón. La HP grave se diagnostica en un 2-10 % de los enfermos.

En los pacientes con sarcoidosis y afectación pulmonar la prevalencia total de la HP es de ~6 %, pero en el IV estadio de la enfermedad la proporción aumenta a 38-51 %, y en los pacientes aptos para el trasplante de pulmón, a un 74 %.

En la alveolitis alérgica extrínseca, la HP se observa en 44 % de los pacientes con la forma crónica, en el período de fibrosis.

En los pacientes con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, la HP es muy frecuente (92-100 %) en los estadios avanzados de la enfermedad y poco frecuente (<10 %) en los precoces.

En la linfangioleiomiomatosis, la HP afecta a ~8 % de los enfermos y suele ser leve.

En las enfermedades sistémicas del tejido conectivo, la HP suele desarrollarse en los pacientes con esclerosis sistémica, sobre todo en la forma limitada (8-18 %). En los enfermos con dermatomiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide, la HP es menos frecuente.

Etiología y patogeniaArriba

La remodelación de los vasos pulmonares en los pacientes con HP en el curso de enfermedades pulmonares intersticiales se debe principalmente a las lesiones en el parénquima pulmonar y/o la hipoxia (→cap. I.N). En los pacientes con sarcoidosis, la HP puede estar ligada a la formación de granulomas en la pared de los vasos pulmonares. En ocasiones, las lesiones arteriales pueden ir acompañadas de una remodelación fibrótica de las venas pulmonares, que se observa con relativa frecuencia en los enfermos con esclerosis sistémica, y esporádicamente también en el curso de la sarcoidosis y otras enfermedades pulmonares intersticiales.

Cuadro clínicoArriba

El síntoma principal de la HP es la disnea de esfuerzo. Sin embargo, este síntoma es inespecífico, especialmente en los pacientes con HP en el curso de enfermedades pulmonares. El dolor anginoso de esfuerzo y los desmayos son más específicos de la HP, pero en las enfermedades pulmonares intersticiales inciden con poca frecuencia (ya que el sistema cardiovascular se adapta al aumento progresivo de la resistencia pulmonar). En la HP avanzada, se observan síntomas de insuficiencia ventricular derecha. Signos →cap. I.N.

La HP en el curso de una enfermedad pulmonar intersticial se debe sospechar en los pacientes con trastornos importantes del intercambio gaseoso (hipoxemia en reposo, disminución de la SpO2 de >4 % durante la prueba de marcha de 6 minutos) o una TLCO baja (<40 % del valor de referencia), sobre todo en las situaciones en las que estos trastornos son desproporcionados en relación con la gravedad de las alteraciones observables en la pletismografía.

DiagnósticoArriba

Pruebas auxiliares y criterios de diagnóstico →cap. I.N. En los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial o enfisema, suele ser complicado realizar una ecocardiografía de la HP. La concentración elevada de los péptidos natriuréticos (BNP, NT-proBNP) en suero ayuda a valorar la probabilidad de HP en los pacientes en los que se haya descartado una alteración importante de la función ventricular izquierda.

Según las guías de la ESC/ERS (2015), el cateterismo cardíaco está indicado en los pacientes con sospecha de HP en el curso de la enfermedad pulmonar cuando se planifique un trasplante de pulmón y para el diagnóstico diferencial de la HP grave en un paciente con enfermedad pulmonar intersticial, con el objetivo de determinar el tratamiento óptimo.

Diagnóstico diferencial

Los pacientes con sospecha de HP grave se deben derivar a un centro con experiencia en HP y enfermedades pulmonares crónicas.

El mayor problema a la hora de determinar la causa de la HP en los enfermos con enfermedad pulmonar intersticial es la frecuente concomitancia de otras causas de la HP (→tabla II.E.7-1). Principalmente, se deben tener en cuenta la HP venosa (extracapilar) en el curso de una insuficiencia ventricular izquierda y la enfermedad tromboembólica venosa, que en estos enfermos incide con más frecuencia que en la población general. Esto afecta en particular a los pacientes con FPI, sarcoidosis con afectación pulmonar y enfermedades sistémicas del tejido conectivo, en los que el riesgo elevado de desarrollar una enfermedad tromboembólica venosa puede estar ligado al síndrome antifosfolipídico.

Cuando la enfermedad pulmonar intersticial esté poco avanzada y el ecocardiograma apunte a una HP grave, se recomienda llevar a cabo un cateterismo cardíaco derecho. Entonces, en el diagnóstico diferencial se ha de considerar principalmente la HP arterial. La enfermedad pulmonar intersticial es concomitante a la HP arterial en un 10-15 % de los casos; diagnóstico diferencial →tabla II.E.7-2.

TratamientoArriba

En la mayoría de los casos, la HP en el curso de una enfermedad pulmonar intersticial (clasificada en el grupo 3 o 5) es leve y no requiere un tratamiento específico. Se recomienda implementar un tratamiento óptimo de la enfermedad de base (p. ej. un tratamiento inmunosupresor de la sarcoidosis, de la enfermedad del tejido conectivo o de la alveolitis alérgica extrínseca), que puede reducir la HP. Según las guías de la ERS/ESC, no se deben administrar vasodilatadores pulmonares, puesto que pueden intensificar los trastornos del intercambio gaseoso suprimiendo la contracción refleja de los vasos pulmonares inducida por la hipoxemia. Este efecto no se ha observado en 2 ensayos con pacientes con FPI tratados con sildenafilo, y por eso actualmente se están captando pacientes para un ensayo aleatorizado que valore el efecto de combinar este fármaco con la pirfenidona en aquellos casos en riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar en el curso de una FPI avanzada.

Los pacientes con HP grave asociada a una enfermedad pulmonar deben derivarse a centros de referencia. Asimismo, los enfermos con HP en el curso de enfermedades del tejido conectivo (grupo 1) deben tratarse en un centro de referencia (de acuerdo con las recomendaciones para la HP arterial).

 Cuando la presión parcial de oxígeno en sangre sea <60 mm Hg, se recomienda la oxigenoterapia crónica. Los anticoagulantes están contraindicados, siempre y cuando no existan otras indicaciones para su administración.

PronósticoArriba

La HP en el curso de una enfermedad pulmonar intersticial considerablemente empeora el pronóstico. La proporción de supervivencias a los 3 años es de un 20-30 %. Por eso, en el estadio terminal de la fibrosis pulmonar intersticial, la HP es un factor adicional que se considera a la hora de determinar la aptitud para el trasplante de pulmón. 

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