lat. mesothelioma pleurae
ing. pleural mesothelioma
Cronología
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1870: primera descripción de mesotelioma (Wagner)
1931: distinción entre la forma benigna y maligna (Klemperer y Rabin)
1943: primer informe científico sobre la relación entre esta neoplasia y la exposición al asbesto (Wedler) |
DefiniciónArriba
Mesotelioma pleural maligno es una neoplasia derivada de las células de las superficies serosas de la membrana que cubre la cavidad pleural. Puede desarrollarse también en el peritoneo y el pericardio.
ClasificaciónArriba
Formas morfológicas de mesotelioma pleural maligno:
1) epitelial (50-70 % de los casos)
2) sarcomatoide (10-20 %)
3) mixto: tiene elementos de las dos formas mencionadas (15-20 %).
EpidemiologíaArriba
Mesotelioma pleural es una neoplasia rara. El número de diagnósticos registrados en Polonia es de ~320 al año, aunque probablemente en realidad sea más alto. La edad promedio al diagnóstico es de ~60 años. Los hombres enferman 2-3 veces más frecuentemente que las mujeres.
EtiologíaArriba
Los estudios epidemiológicos indican inequívocamente que el contacto con asbesto es la causa principal de esta neoplasia. En la mayoría de los casos el mesotelioma se desarrolla muchos años (incluso varias decenas de años) después de la exposición. En la actualidad, aunque el asbesto ha sido retirado de la producción industrial, en la mayoría de los países el número de casos de mesotelioma pleural sigue creciendo, lo que se atribuye a una gran exposición de la sociedad al contacto con este material en las décadas anteriores.
Historia naturalArriba
La neoplasia tiene el curso agresivo, con predominio de infiltración local (pared torácica, pulmón, mediastino).
Cuadro clínicoArriba
El síntoma clínico más frecuente es el dolor torácico. Puede acompañarse de disnea, en general causada por un derrame pleural. A menudo se presenta la tos y pérdida de masa corporal. En estadios más avanzados se produce la deformación e inmovilización del tórax en el lado del tumor.
DiagnósticoArriba
Exploraciones complementarias
1. Pruebas de imagen
1) Radiografía de tórax: revela líquido en la cavidad pleural (95 % de los casos), engrosamiento extenso y nódulos pleurales, a menudo también compromiso de las cisuras interlobares.
2) TC de tórax: →fig. II.G.2-1.
2. Estudios morfológicos
Debido a dificultades diagnósticas, generalmente se realizan estudios inmunohistoquímicos adicionales con el panel de anticuerpos contra los marcadores específicos de mesotelioma.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico se basa en el examen histológico de una muestra del tumor obtenida por videotoracoscopia. En algunos casos es necesaria la biopsia quirúrgica abierta (minitoracotomía). La forma epitelial se relaciona con el pronóstico relativamente mejor, mientras que la forma sarcomatoide con el peor pronóstico.
El estadio de la enfermedad se determina según la clasificación TNM.
TratamientoArriba
1. Tratamiento quirúrgico
Solamente la cirugía radical (la denominada pleuroneumonectomía extrapleural) o pleurectomía y decorticación (intervención ahorradora de pulmón), en caso de necesidad con resección del diafragma y del pericardio, ofrecen la oportunidad de curar. En ambos casos a menudo se utiliza la radioterapia adyuvante. No obstante, el tratamiento radical es posible solamente en pocos enfermos.
2. Radioterapia
Se utiliza en enfermos seleccionados no aptos para la resección o en combinación con la misma. No obstante, la posibilidad de aplicar radioterapia radical está limitada debido a la extensión local del tumor, típica de esta neoplasia.
La radioterapia paliativa es el procedimiento de elección en pacientes con dolor torácico asociado a los estadios avanzados de la neoplasia.
3. Quimioterapia
Se utiliza en estadios avanzados de la neoplasia. En algunos enfermos se logra la regresión del tumor, pero esta generalmente es parcial y no duradera. Los fármacos citotóxicos utilizados en enfermos con mesotelioma pleural incluyen: antraciclinas (doxorrubicina, epirrubicina), derivados de platino (cisplatino, carboplatino) y antimetabolitos (metotrexato, gemcitabina, pemetrexed). En la actualidad, la conjugación de este último fármaco con cisplatino parece ser el esquema más activo.
4. Tratamiento paliativo de derrame pleural recurrente →cap. II.J.3.1.
PronósticoArriba
La mayoría de los enfermos con mesotelioma pleural maligno muere en unos años debido a la progresión local de la neoplasia o a las complicaciones. Más raramente, la muerte se produce por metástasis a distancia. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, la mediana de supervivencia es de 4-18 meses, y <5 % de los enfermos sobrevive 5 años.