Tumores y quistes mediastínicos

El término “tumores y quistes mediastínicos” se refiere a los cambios patológicos que se manifiestan en forma de tumor o quiste y que se originan en las estructuras del mediastino. Habitualmente, no incluye metástasis neoplásicas ni tumores infiltrantes de las zonas vecinas que afectan el mediastino, ni los cambios que se originan en la tráquea, el esófago o el corazón. Tumores y quistes considerando la localización en el mediastino: tabla II.K.1-1.

Algunos tumores y quistes mediastínicos cursan asintomáticos. Los signos y síntomas clínicos resultan de la compresión de los órganos vecinos y se manifiestan por la disnea, tos, estridor y dolor retroesternal continuo o intermitente, irradiado a la pared torácica. Los trastornos de la deglución pueden resultar de la compresión del esófago por un tumor, y la neuralgia y otros síntomas neurológicos de la compresión de la médula espinal por un tumor de origen neurogénico.

Pocos tumores mediastínicos pueden diagnosticarse a través de anamnesis y exploración física (p. ej. bocio retroesternal); los demás requieren la toma de muestras para un examen histológico (p. ej. mediante la mediastinoscopia).  Como una de las causas del tumor mediastínico puede ser la metástasis de una neoplasia de células germinales (p. ej. seminoma), en los hombres es necesario examinar los testículos.

1. Tumores del timo

Constituyen ~20 % de los tumores mediastínicos en adultos. El timoma se presenta habitualmente en la 3.ª y 4.ª década de la vida. En la mitad de los casos cursa asintomático y su diagnóstico es casual. En ~35 % de los enfermos causa dolor retroesternal, disnea, tos y síntomas de miastenia grave (myasthenia gravis; en el 10-50 % de los enfermos). Los tumores del timo pueden asociarse a enfermedades autoinmunes y del sistema hematopoyético, sobre todo la anemia aplásica. El timoma es un tumor maligno de desarrollo habitualmente lento; la forma infiltrante tiene peor pronóstico.

2. Tumores neuronales

Constituyen ~20 % de los tumores mediastínicos en adultos y ~40 % en niños. En el mediastino posterior se localizan los neurinomas, originados a partir de las vainas de Schwann y los troncos simpáticos. Entre ellos, se diferencian los tumores de las vainas nerviosas (neurofibroma, neurilemoma [o schwannoma]), de los ganglios simpáticos (ganglioneuroma, neuroblastoma) y del tejido paraganglionar (feocromocitoma, quemodectoma, paraganglioma). En adultos suelen ser benignos y cursan asintomáticos.  Sin embargo, pueden causar síntomas locales, al comprimir la tráquea, las vértebras y las costillas. Algunos de ellos son funcionantes. Los tumores neuronales malignos crecen rápidamente, causando síntomas de compresión, dolor y metástasis diseminada.

3. Quistes mediastínicos

Constituyen ~20 % de los cambios mediastínicos en los adultos. Se producen a consecuencia de los trastornos de desarrollo. Según el origen, se distinguen:

1) quistes broncogénicos: nódulos individuales y redondos de contenido líquido, localizados en el mediastino medio y posterior

2) quistes gastrointestinales: uniloculares, ovalados, conectados en ocasiones con el esófago originando una fístula; habitualmente localizados en el mediastino medio

3) quistes pericárdicos: de paredes finas, ovalados o en forma de pera, fijados a la cavidad pericárdica con un pedúnculo, y localizados habitualmente en el ángulo cardiofrénico derecho (habitualmente el quiste celómico).

Debido al posible desarrollo de neoplasias malignas y compresión de las estructuras mediastínicas, los quistes deben tratarse quirúrgicamente.

4. Linfomas

Constituyen el 10-20 % de los tumores mediastínicos en los adultos.

5. Neoplasias de células germinales

Constituyen el 10-15 % de los tumores mediastínicos en los adultos. Los más frecuentes son los teratomas; el 80 % son benignos (teratoma maturum), y suelen desarrollarse en la 2.ª y 3.ª década de la vida, mientras que el 20 % son malignos y de mal pronóstico (teratoma cum transformatione maligna; teratocarcinoma). El seminoma se presenta casi exclusivamente en los hombres, habitualmente en la 3.ª década de la vida. Se manifiesta con dolor torácico, disnea, tos, trastornos de la deglución y, con poca frecuencia, con el síndrome de la vena cava superior (10 % de los enfermos); es muy radiosensible y tiene buen pronóstico (supervivencia a largo plazo en >60 % de los enfermos). Los tumores de células con capacidad de diferenciación multidireccional y trofoblásticos son muy poco frecuentes y tienen mal pronóstico.

6. Tumores mesenquimales

Constituyen ~7 % de los tumores mediastínicos en adultos. Lo son, entre otros, los lipomas, fibromas, miomas, hemangiomas, condromas y osteomas; en el mediastino también pueden presentarse las formas malignas de estas neoplasias.

7. Tumores tiroideos

Constituyen ~5 % de los tumores mediastínicos (sobre todo del mediastino anterior) en los adultos. Los más frecuentes son los bocios retroesternales (fig. IV.B.2-5) y, con menos frecuencia, se presenta el tejido tiroideo ectópico en el tórax.  Pueden causar compresión de la tráquea, el esófago y los grandes vasos.

8. Tumores inflamatorios

Los más frecuentes son los tuberculomas, sarcoidosis, hipertrofia de los ganglios linfáticos e infestaciones parasitarias.

9. Tumores paratiroideos

Se presentan con poca frecuencia.

10. Metástasis neoplásicas

Aunque no se suelen incluir en la categoría de tumores mediastínicos, es necesario tenerlos en cuenta. El cáncer de pulmón suele afectar el mediastino por continuidad o provocar la metástasis ganglionar. Es causa de: síndrome de vena cava superior, disfonía (parálisis del nervio laríngeo recurrente), elevación de la cúpula diafragmática (parálisis del nervio frénico) y trastornos de la deglución. Las demás neoplasias que provocan la metástasis ganglionar mediastinal son generalmente: cáncer de riñón, de testículo, de mama, de laringe, pancreático y de estómago.

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