Manifestaciones de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo en el sistema respiratorio

Manifestaciones de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo en el sistema respiratorio

Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry

Algunas enfermedades sistémicas del tejido conectivo (→cap. VII.D) pueden afectar el aparato provocando lesiones intersticiales, en las vías aéreas, en la vascularización y/o en la pleura (→tabla II.L-1). Estas enfermedades a menudo se complican con infecciones respiratorias, debidas a trastornos de la inmunidad, afectación neuromuscular y al tratamiento inmunosupresor.

1. Lesiones intersticiales crónicas

Las lesiones intersticiales en el curso de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo son muy frecuente y pueden ser su primera manifestación.

Las lesiones pulmonares, identificables mediante TC de alta resolución, aparecen con mayor frecuencia en la esclerosis sistémica (90 %) y en la enfermedad mixta del tejido conectivo (20-65 %). Las alteraciones de la función pulmonar se producen en un 60 % de los casos con esclerosis sistémica (en un 10 % son graves), en ~40 % de los casos de artritis reumatoide (AR) y en un 30 % de las dermatomiositis. En la espondilitis anquilosante, las lesiones en la radiografía de tórax (normalmente fibrosis pulmonar apical) se observan en un 2 % de los enfermos, mientras que la TC de alta resolución evidencia cambios en un 70 % de los casos.

El cuadro histológico de fibrosis pulmonar crónica suele tener las características de neumonía intersticial no específica (NINE). En algunos enfermos con AR se produce una fibrosis progresiva, que por lo general presenta el cuadro histológico de neumonía intersticial usual (NIU) y un pronóstico muy malo, similar al de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). La neumonía intersticial linfocítica (NIL) se produce con mayor frecuencia en el síndrome de Sjögren. En el síndrome de Sjögren también puede presentarse amiloidosis. Una forma particular de la enfermedad intersticial en la AR son los nódulos reumatoides. Suelen aparecer simultáneamente con los nódulos reumatoides cutáneos y deben ser diferenciados de las metástasis neoplásicas. Los nódulos en los pulmones pueden complicarse con hemoptisis o con invasión de la cavidad pleural provocando neumotórax.

La progresión de las lesiones intersticiales suele ser lenta, y los síntomas y signos son poco pronunciados y a menudo enmascarados por los de la enfermedad primaria. No obstante, pueden producirse exacerbaciones semejantes a la FPI.

El pronóstico depende del grado de alteración de la función pulmonar. Las lesiones asintomáticas y visibles únicamente en la TC de alta resolución generalmente tienen un buen pronóstico y no requieren tratamiento. Sin embargo, en algunos enfermos se produce una progresión rápida. En la esclerosis sistémica y en la AR, las lesiones intersticiales a menudo son la causa directa de la muerte. Con una disminución de la capacidad de difusión pulmonar <40 % del valor de referencia, la probabilidad de supervivencia a los 5 años es <10 %. Al igual como sucede en la FPI, en algunos enfermos se produce acortamiento de los telómeros, lo cual se asocia con un peor pronóstico. En el pronóstico influye también la extensión del área de fibrosis identificable en la TC de alta resolución.

La respuesta al tratamiento de la fibrosis pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo suele ser mucho mejor que en la fibrosis idiopática. No obstante, la decisión sobre el inicio del tratamiento depende de la enfermedad primaria y de la naturaleza de las lesiones pulmonares.

Tratamiento de la esclerosis sistémica con afectación pulmonar →cap. VII.D.6. En otras enfermedades del tejido conectivo a menudo se utiliza prednisona, habitualmente asociada con otro fármaco como azatioprina o micofenolato de mofetilo. La ciclofosfamida se utiliza en casos más graves. El micofenolato de mofetilo es probablemente igual de eficaz que la ciclofosfamida, pero tiene menor toxicidad. Como tratamiento de rescate en caso de progresión a pesar del tratamiento se utiliza rituximab. En la fase de lesiones pulmonares intersticiales avanzadas en el curso de enfermedades del tejido conectivo se puede considerar el trasplante pulmonar. Los resultados son similares a los obtenidos en la FPI.

2. Lesiones intersticiales agudas

Las lesiones pulmonares intersticiales agudas, parecidas a la neumonía intersticial aguda (NIA), se presentan con mayor frecuencia en la dermatomiositis, pero también en ~2 % de los casos de lupus eritematoso sistémico (LES). También pueden aparecer como exacerbación de lesiones crónicas, y en enfermos con LES pueden volverse crónicas a pesar del tratamiento. Estas lesiones requieren diagnóstico diferencial con infecciones agudas, y en casos dudosos se utilizan antibióticos, y a veces antifúngicos y antivirales.

La metilprednisolona se utiliza a dosis altas (1-2 mg/kg/d iv., y en casos graves 0,25-1,0 g/d iv. durante varios días). En pacientes que no responden a los glucocorticoides se utiliza ciclofosfamida (2-4 mg/kg/d VO o 15 mg/kg iv. 1 x mes durante 1-6 meses).

3. Afectación del aparato respiratorio

Las lesiones traqueales aparecen a menudo en el síndrome de Sjögren y se deben a la disminución en la secreción de moco. Se produce atrofia de la mucosa y aparecen infiltrados linfocitarios.

En la AR, las lesiones pueden producirse en las vías respiratorias bajas. A menudo se desarrolla bronquiolitis folicular u obliterante. La primera responde a la corticoterapia, mientras que la segunda suele ser resistente.

Las bronquiectasias son una complicación frecuente de la AR. Se identifican en la TC de alta resolución en ~30 % de los enfermos.

La afectación de las vías respiratorias también aparece en algunas vasculitis.

1) Granulomatosis con poliangitis: en la mayoría de los enfermos, las lesiones aparecen en las vías respiratorias superiores, y también es frecuente la afectación pulmonar →cap. VII.D.10.2.1.2.

2) Granulomatosis eosinofílica con poliangitis: en >95 % de los casos aparece asma, en general de curso grave; a menudo lesiones en el parénquima pulmonar o derrame pleural →cap. VII.D.10.2.1.3.

4. Lesiones pleurales

Las lesiones pleurales se dan en la AR, LES y EMTC. El derrame pleural está presente en un 20 % de los casos de LES en el momento del diagnóstico, y a lo largo de la enfermedad aparece en un 50 % de los casos. En la EMTC se produce en ~50 % de los enfermos. En la AR el derrame pleural generalmente tiene carácter crónico y a menudo no requiere tratamiento.

5. Lesiones vasculares pulmonares

Se producen en forma de inflamación o enfermedad trombótica. También pueden ser secundarias a las lesiones intersticiales.

Los cambios en las arterias pulmonares se presentan en la mayoría de los casos de la forma limitada de esclerosis sistémica (con menor frecuencia en la forma generalizada) y consisten en una fibrosis vascular concéntrica. En un 5-33 % de los enfermos (más frecuentemente en la forma generalizada) se desarrolla hipertensión pulmonar, que se presenta también en ~10 % de los enfermos con LES. Esto puede deberse por un lado a vasoconstricción pulmonar, y por el otro a una tendencia aumentada a la formación de trombos, relacionada con la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Actuación en hipertensión pulmonar →cap. I.N. La hipertensión pulmonar que acompaña al LES puede resolverse con el tratamiento inmunosupresor.

Las vasculitis pueden provocar hemorragia alveolar difusa (→cap. II.E.4), o de diversas manifestaciones asociadas a la afectación de las vías respiratorias o de los pulmones.

6. Afectación de los músculos respiratorios

Las alteraciones de la función del diafragma en el LES pueden conducir al denominado síndrome del pulmón encogido. Aparece disnea de esfuerzo. El diafragma está elevado, y las pruebas funcionales demuestran una alteración de la ventilación de tipo restrictivo.

En un 5 % de los enfermos con dermatomiositis se produce insuficiencia respiratoria por afectación de los músculos respiratorios. 

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