Ausencia de pulmón e hipoplasia pulmonar

lat. apulmonismus, hypoplasia pulmonis

ing. absent lung, pulmonary hypoplasia

La interrupción unilateral del desarrollo del aparato respiratorio inferior durante la embriogénesis puede provocar la ausencia de un pulmón como resultado de una

1) agenesia pulmonar (pulmonary agenesis): ausencia del bronquio correspondiente

2) aplasia pulmonar (pulmonary aplasia): se observa un bronquio rudimentario.

El desarrollo anómalo del parénquima pulmonar en el período fetal provoca una hipoplasia pulmonar (pulmonary hypoplasia)

1) primaria: factor etiológico desconocido

2) secundaria: la más común; normalmente como resultado de una compresión (generada, p. ej., por el contenido de una hernia diafragmática congénita).

La ausencia de pulmón o la hipoplasia pulmonar son muy raras y por lo general están acompañadas por otros defectos del aparato circulatorio o del sistema óseo. El diagnóstico de hipoplasia pulmonar es más frecuente. La supervivencia del enfermo depende de la presencia de otros defectos. La ausencia o la hipoplasia de un pulmón puede cursar sin síntomas. En esas situaciones (se han descrito decenas de casos de adultos), la exploración física y las pruebas radiológicas muestran un volumen pulmonar reducido en el lado del defecto.