Malformación adenomatoidea quística pulmonar

lat. malformatio congenitalis cystica adenomatica

ing. congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)

Una hipertrofia incontrolada de los bronquiolos terminales durante la embriogénesis origina la formación de estructuras quístico-adenomatoideas de distinto tamaño sin formación de alvéolos.

En el período neonatal, se observa una insuficiencia respiratoria de progreso rápido, y más adelante infecciones pulmonares recurrentes. En los adultos, la lesión puede ser asintomática o provocar infecciones recurrentes del aparato respiratorio.

La radiografía muestra lesiones dependientes del tipo histopatológico: desde quistes de distinto tamaño hasta un nódulo sólido con pequeños espacios aéreos (por lo general en un lóbulo, a veces en dos, y excepcionalmente en los pulmones enteros). También se puede observar un neumotórax espontáneo, pero con poca frecuencia. En la TCAR se observan numerosos quistes de aire que contienen aire o líquido, con un aumento de transparencia del parénquima pulmonar que los rodea o lesiones de carácter inflamatorio (fig. II.M.4-1).

El tratamiento consiste en extirpar las lesiones junto con todo el lóbulo pulmonar. Por lo general, el pronóstico es favorable, pero puede empeorar debido a otros defectos concomitantes. Sin la operación quirúrgica, el riesgo de desarrollar una neoplasia es de ~10 % de los casos.