Enfisema lobar congénito

lat. emphysema lobalis congenitum

ing. congenital lobar emphysema (CLE)

El enfisema lobar congénito (ELC) se caracteriza por una ventilación excesiva de los alvéolos pulmonares como consecuencia de una obturación del bronquio aferente, normalmente dentro de un lóbulo pulmonar.

La incidencia del CLE es 3 veces mayor en los niños. En los bebés se manifiesta como una insuficiencia respiratoria grave progresiva con sibilancias, y en los niños mayores, con tos o neumonías recurrentes. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen antes del 4.º mes de vida. En la edad adulta, este defecto se diagnostica en casos excepcionales.

La radiografía suele mostrar una ventilación excesiva del lóbulo superior del pulmón izquierdo o del lóbulo medio del pulmón derecho, a menudo en forma de hernia que pasa al lado contrario con desplazamiento mediastínico. El ELC no suele afectar a los lóbulos pulmonares inferiores. La TCAR muestra una ventilación excesiva del lóbulo afectado.

En los niños con insuficiencia respiratoria, el tratamiento de elección consiste en extirpar quirúrgicamente el lóbulo pulmonar.