Resumen histórico
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1963 : primer trasplante de un pulmón; supervivencia de 18 días (Hardy)
2001 : primer trasplante de corazón y pulmones en Polonia en un enfermo con hipertensión pulmonar grave (Zembala)
2003 : primer trasplante de un pulmón en Polonia en un enfermo con fibrosis pulmonar (Zembala)
2004 : primer trasplante pulmonar en Polonia con un método mínimamente invasivo (Wojarski)
2018 : primer trasplante pulmonar en Polonia con ECMO como terapia puente (Urlik, Stącel) |
El trasplante de uno o ambos pulmones se ha convertido en un tratamiento aceptado y eficaz para muchos enfermos que se encuentren en los estadios terminales de una insuficiencia respiratoria provocada por daños irreversibles en los pulmones, una vez agotadas las posibilidades de tratamiento conservador y quirúrgico. El trasplante de corazón y pulmones está reservado para los enfermos que sufran insuficiencia de ambos órganos.
Según la ISHLT, desde 2015 se han realizado >4100 operaciones en el mundo (80 % de las cuales fueron trasplantes de ambos pulmones). Según Poltransplant, a fecha de diciembre de 2018 se habían realizado 284 trasplantes de pulmones en Polonia.
IndicacionesArriba
Indicaciones generales
La indicación fundamental para el trasplante de pulmón es una enfermedad pulmonar avanzada, crónica e irreversible que acorte la supervivencia de forma significativa y que no sea susceptible de tratamientos conservadores ni quirúrgicos. Criterios de aptitud (según la ISHLT, 2014):
1) alto riesgo (>50 %) de muerte por enfermedad pulmonar en un período <24 meses
2) alta probabilidad (>80 %) de supervivencia ≥90 días tras el trasplante
3) alta probabilidad (>80 %) de supervivencia a 5 años después del trasplante, siempre y cuando la función del pulmón o pulmones trasplantados sea adecuada.
Indicaciones especiales
1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Criterios para derivar a un centro en el que se realicen trasplantes pulmonares:
1) progresión de la enfermedad a pesar de la farmacoterapia intensiva, la rehabilitación y la oxigenoterapia
2) el enfermo no es apto para someterse a una reducción quirúrgica o endoscópica del volumen pulmonar
3) índice BODE 5-6 (cap. II.C.7)
4) PaCO2 >50 mm Hg y/o PaO2 <60 mm Hg
5) FEV1 <25 % del valor normal
Los criterios de aptitud para el trasplante son un indicador BODE 7-10 y valor ≥1 en los siguientes:
1) historial de exacerbaciones con hipercapnia
2) FEV1 <15-20 % del valor normal
3) hipertensión pulmonar moderada o grave
4) ≥3 exacerbaciones graves de la enfermedad en los últimos 12 meses.
2. Enfermedades pulmonares intersticiales
Criterios para derivar a un centro en el que se realicen trasplantes pulmonares:
1) diagnóstico de UIP o NII (independientemente del estadio)
2) FVC <80 % del valor normal o DLCO <40 % del valor normal
3) disnea, alteración provocada por una enfermedad pulmonar o necesidad de administrar oxigenoterapia crónica
4) enfermedad pulmonar intersticial de base inflamatoria: sin mejoría tras el tratamiento farmacológico adecuado.
Criterios de aptitud para el trasplante:
1) disminución de la FVC ≥10 % en un período de 6 meses
2) disminución de la DLCO ≥15 % en un período de 6 meses
3) disminución de la SpO2 <88 %, distancia <250 m en la prueba de la marcha de 6 minutos (6MWT) o reducción de la distancia en esta prueba de >50 m en un período de 6 meses
4) hipertensión pulmonar
5) hospitalización debida a intensificación de los síntomas del aparato respiratorio, enfisema o exacerbación de la enfermedad.
Según las recomendaciones de la ATS, los enfermos con FPI diagnosticada se deben derivar a centros de trasplante nada más diagnosticar la enfermedad.
3. Fibrosis quística y otras enfermedades concomitantes a la bronquiectasia
Criterios para derivar a un centro en el que se realicen trasplantes pulmonares:
1) VEF1 ≤ 30 % del valor normal
2) progreso rápido de la enfermedad a pesar de un VEF1 ≥30 % del valor normal y un tratamiento óptimo (hospitalizaciones frecuentes, disminución brusca del VEF1, hemoptisis masiva y caquexia progresiva)
3) distancia <400 m en la 6MWT
4) frecuencia creciente de las exacerbaciones y valor ≥1 en los siguientes criterios:
a) insuficiencia respiratoria aguda que requiera una ventilación mecánica no invasiva
b) resistencia creciente de las bacterias a los antibióticos y baja eficacia del tratamiento de las exacerbaciones
c) empeoramiento del estado nutricional a pesar de la suplementación
d) enfisema
e) hemoptisis potencialmente mortal a pesar de la embolización de las arterias bronquiales.
Las enfermas y los menores de 18 años, debido a su peor pronóstico, se deben derivar antes para que se les realice el trasplante.
Criterios de aptitud para el trasplante:
1) insuficiencia respiratoria crónica (PaCO2 >50 mm Hg o PaO2 <60 mm Hg)
2) hipertensión pulmonar
3) ventilación mecánica no invasiva crónica
4) hospitalizaciones frecuentes
5) agravamiento rápido de la función pulmonar
6) clase funcional 4 de la OMS
4. Hipertensión arterial pulmonar idiopática (IPAH)
Criterios para derivar a un centro en el que se realizan trasplantes pulmonares:
1) clase funcional de NYHA III o IV pese a un aumento de intensidad del tratamiento
2) progreso rápido de la enfermedad o necesidad de administrar fármacos por vía parenteral
3) diagnóstico de enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar.
Criterios de aptitud para el trasplante:
1) clase funcional de NYHA III o IV pese a agotar todos los métodos de tratamiento (prostanoides incluidos)
2) distancia <350 m en la 6MWT
3) índice cardíaco menor de 2 l/min/m2
4) presión media en la aurícula derecha >15 mm Hg
5) insuficiencia ventricular derecha sintomática progresiva, hemoptisis masiva, derrame pericárdico.
ContraindicacionesArriba
1. Contraindicaciones absolutas
1) enfermedad neoplásica o un período <5 años desde su curación (2 años en cánceres de piel distintos al melanoma)
2) insuficiencia orgánica (cardíaca, renal, hepática) terminal e incurable
3) isquemia terminal o alteración de la función de un órgano distinto al corazón como consecuencia de una ateroesclerosis y/o una enfermedad coronaria sin opciones de revascularización
4) infección crónica por microorganismos de alta virulencia o resistentes al tratamiento
5) deformación significativa del tórax o la columna que pueda generar restricciones tras el trasplante de pulmón/pulmones
6) IMC ≥35 kg/m2
7) falta de consentimiento y voluntad de colaboración, incumplimiento de las recomendaciones médicas (también aquellas relacionadas con los trastornos mentales)
8) tuberculosis activa
9) condiciones sociales
10) adicciones (alcoholismo, tabaquismo, drogadicción)
11) diátesis hemorrágica no tratable
12) limitaciones significativas de la autonomía sin que las posibilidades de rehabilitación tras el trasplante sean suficientes.
2. Contraindicaciones relativas
1) edad >65 años
2) estado clínico crítico/inestable (infección, ventilación mecánica, ECMO)
3) colonización o infección por cepas bacterianas o fúngicas resistentes
4) IMC de 30-34,9 kg/m2 o caquexia grave o progresiva
5) osteoporosis grave y sintomática
6) insuficiencia de otros órganos en un estadio compensado
7) antecedentes de operaciones quirúrgicas extensas en la zona torácica
8) enfermedad infecciosa no controlada con tratamiento o en un estadio avanzado (hepatitis viral B o C, VIH).
Gracias a la mejoría sistemática de los resultados de los trasplantes de pulmón, los criterios de aptitud de los enfermos son cada vez menos restrictivos y las indicaciones se han ampliado, en especial en los centros que poseen una amplia experiencia.
Descripción del métodoArriba
Tipos de operaciones y aplicación
En los últimos años se ha observado una tendencia a trasplantar ambos pulmones, ya que el pronóstico es más favorable (tanto a corto como a largo plazo) que si se trasplanta solo uno.
1. En la actualidad, el trasplante de un solo pulmón (single lung transplantation: SLT) se realiza con menos frecuencia (menos de un 20 % de los trasplantes) debido a sus peores resultados. El SLT se propone principalmente a los enfermos de mayor edad, ya que en su caso es más importante que la operación dure menos tiempo y sea lo menos invasiva posible.
Indicaciones:
1) enfermedades pulmonares restrictivas
a) fibrosis pulmonar idiopática
b) sarcoidosis
c) neumoconiosis
2) EPOC.
2. Trasplante de ambos pulmones (double lung transplantation: DLT)
1) fibrosis quística
2) bronquiectasia
3) enfermedades pulmonares intersticiales
4) EPOC
5) enfermedades vasculares pulmonares (p. ej. hipertensión pulmonar primaria, embolia pulmonar crónica no tratable mediante una tromboendarterectomía debido a la localización periférica de las lesiones).
3. Trasplante de corazón y pulmones (heart-lung transplantation: HLT)
1) hipertensión pulmonar primaria en situaciones de insuficiencia cardíaca irreversible
2) síndrome de Eisenmenger con cardiopatía inoperable
3) enfermedades pulmonares avanzadas con insuficiencia ventricular izquierda concomitante.
Tratamiento inmunosupresor
Debido a la carencia de datos científicos de buena calidad, no hay consenso en cuanto al protocolo del tratamiento inmunosupresor tras un trasplante de pulmones. La terapia fundamental se basa en la administración de 3 fármacos de los siguientes grupos:
1) glucocorticoides (prednisona)
2) inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus)
3) inhibidores de la división celular (micofenolato de mofetilo, azatioprina)
4) inhibidores de la mTOR (sirolimus, everolimus).
Rechazo agudo del trasplante
~⅓ de los enfermos presenta ≥1 episodio de rechazo agudo en el año posterior al trasplante, y el 4 % de los enfermos muere en los 30 días posteriores al trasplante. El rechazo agudo suele ser de tipo celular (los linfocitos T representan un papel principal). Los de tipo humoral (causados por los anticuerpos anti-HLA del donante) o mixto son menos frecuentes. El tipo de rechazo determina el protocolo.
Síntomas: fiebre, tos (seca o productiva) y disnea. Su curso puede ser asintomático al principio.
Diagnóstico: requiere descartar rápidamente otras causas, p. ej. una infección del aparato respiratorio o una estenosis de las vías respiratorias.
Tratamiento: 500-1000 mg/d de metilprednisolona iv. durante los 3 días siguientes; después se vuelve a la dosis inicial de glucocorticoides. En caso de respuesta a los glucocorticoides, al primer o segundo día de tratamiento se observa una mejora del estado clínico. Si el paciente no mejorara, se aplica un segundo pulso de metilprednisolona (en la misma dosis). A continuación se administra globulina antitimocítica (ATG) o alemtuzumab, y la última línea de tratamiento consiste en la fotoféresis extracorpórea y la radiación de la zona de los ganglios linfáticos. En los casos de rechazo humoral resistente a los glucocorticoides, se administra inmunoglobulina iv. (rituximab, bortezomib, eculizumab) o plasmaféresis.
Disfunción crónica del injerto
La disfunción crónica (chronic lung allograft dysfunction: CLAD) afecta a la mayoría de los enfermos (hasta un 70 % en los 10 años posteriores al trasplante). Puede manifestarse a partir del tercer mes posterior al trasplante de pulmones y es el factor determinante de la supervivencia a largo plazo más importante. Adquiere 2 formas:
1) bronquiolitis obliterante (BO)
2) síndrome restrictivo del injerto (restrictive allograft syndrome: RAS).
Tratamiento: no hay recomendaciones específicas. Por lo general, se administra azitromicina (si no se ha aplicado con anterioridad) para aprovechar su actividad antinflamatoria e inmunomoduladora. Asimismo, se modifica el tratamiento de mantenimiento (se cambia la ciclosporina por tacrolimus y/o la azatioprina por micofenolato de mofetilo). Si esta medida no surte efecto, es posible recurrir a una fotoféresis extracorpórea con psoralenos o una radiación de la zona de los ganglios linfáticos de todo el cuerpo.
PronósticoArriba
Un 80-90 % de los enfermos sobrevive durante el año posterior al trasplante, mientras que un 50-60 % sobreviven 5 años. El pronóstico es más favorable tras el trasplante de ambos pulmones que tras el de uno solo (3 años más de supervivencia media). En un análisis retrospectivo (registro de la ISHLT), se ha observado que la supervivencia tras el trasplante mejora sistemáticamente.
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