Ictericia

lat. icterus

ing. jaundice

DEFINICIÓNArriba

La ictericia es una coloración amarilla de las escleras, de las membranas mucosas y de la piel, causada por el acúmulo de bilirrubina en los tejidos, debido a sus niveles elevados en sangre.

La colestasis es un aumento de la concentración de ácidos biliares en la sangre y en los tejidos, derivado de los trastornos de su secreción por los hepatocitos o del flujo por las vías biliares intrahepáticas (colestasis intrahepática), o de la dificultad del retorno de la bilis por las vías biliares extrahepáticas (colestasis extrahepática). La colestasis puede acompañarse de ictericia (ictericia colestásica), habitualmente hepática o extrahepática.

Etiología y etiopatogeniaArriba

Metabolismo de la bilirrubina y los pigmentos biliares →cap. III.J.1. El nivel normal de bilirrubina total en plasma no excede 18 μmol/l (1 mg/dl), >80 % de lo cual lo constituye la bilirrubina libre (no conjugada, ligada únicamente a la albúmina que la transporta).

La clasificación etiológica de ictericias, útil en el procedimiento diagnóstico, distingue las ictericias (→tabla III.A.7-1)

1) prehepáticas: con hiperbilirrubinemia no conjugada (libre)

2) intrahepáticas: con hiperbilirrubinemia mixta

3) extrahepáticas: con predominio de la bilirrubina conjugada (ligada).

1. Ictericia prehepática

Causas

1) producción excesiva de bilirrubina que supera las posibilidades del hígado para captarla y metabolizarla

a) hemólisis extra- e intravascular: anemias hemolíticas congénitas, hemólisis inmunológica, destrucción de los eritrocitos (válvula cardíaca artificial, hemoglobinuria de la marcha, púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico, coagulación intravascular diseminada), infecciones (sepsis, malaria, toxoplasmosis), quemaduras graves, hiperesplenismo, hemoglobinuria paroxística nocturna

b) eritropoyesis ineficaz (en estos casos, los niveles de bilirrubina raras veces aumentan hasta provocar ictericia)

2) deficiencia de la captación de la bilirrubina por hepatocitos o alteración de la capacidad de su conjugación con el ácido glucurónico: ictericia neonatal, síndrome de Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar.

2. Ictericia intrahepática

Cursa con hiperbilirrubinemia mixta: los niveles de bilirrubina, tanto conjugada como libre, aumentan en un grado variable. Es causada por numerosos factores que dañan el hígado. Los más frecuentes son:

1) cirrosis hepática de diversa etiología: posinflamatoria, alcohólica, metabólica (p. ej. enfermedad de Wilson y hemocromatosis)

2) daño hepático inducido por agentes tóxicos, que a menudo cursa con ictericia: hepatitis alcohólica aguda, intoxicación por toxinas biológicas (sepsis, alcaloides de origen vegetal) y no orgánicas (tetracloruro de carbono, alcoholes), daño hepático inducido por fármacos

3) las neoplasias hepáticas (primarias y metastásicas) y neoplasias linfoproliferativas (linfomas) pueden afectar el parénquima hepático tanto en la fase temprana, como durante el proceso generalizado (con más frecuencia causan colestasis intrahepática)

4) agentes infecciosos: con más frecuencia hepatitis virales, pero también infecciones víricas que cursan sin inflamación y con necrosis hepatocelular extensa (fiebre amarilla y otras fiebres hemorrágicas, incluido el dengue); infecciones bacterianas (leptospirosis, sífilis congénita y secundaria), sepsis (sobre todo causada por bacterias gramnegativas, con menor frecuencia, grampositivas), colangitis que afecta de manera secundaria al parénquima hepático y abscesos hepáticos (el absceso amebiano cursa con ictericia en un 10 % de los enfermos), sobre todo múltiples

5) trastornos vasculares: síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia cardíaca.

Una forma especial de ictericia intrahepática de tipo colestásico es la colestasis del embarazo (con mayor frecuencia comienza en el 3.er trimestre, de antecedentes familiares), inducida por causas hormonales en las mujeres con predisposición. Puede evidenciarse también durante el uso de anticonceptivos hormonales.

3. Ictericia extrahepática (ictericia mecánica, colestasis extrahepática)

Cursa con hiperbilirrubinemia conjugada. Causada por diversos factores que impiden el flujo fisiológico de la bilis (coledocolitiasis, colangitis, neoplasias localizadas en las vías biliares o en su proximidad, habitualmente de páncreas).

CUADRO CLÍNICOArriba

Una ictericia evidente se presenta cuando los niveles de bilirrubina superan los 43 μmol/l (~2,5 mg/dl), mientras que por debajo de este valor solo las escleras y las mucosas adoptan el color amarillento (estado subictérico). El diagnóstico de ictericia puede verse dificultado con la luz eléctrica débil. Sin embargo, puede facilitarlo la comparación de las escleras y de la piel del enfermo con una persona sana.

La ictericia se evidencia primero en las escleras y luego sobre la piel, y cede en el orden inverso. Por esta razón, en los pacientes convalecientes, p. ej. de hepatitis viral ictérica, hay un gran contraste entre la piel menos amarillenta y las escleras que permanecen intensamente amarillas.

Las ictericias presentan distintas gamas de colores. Esto se debe a las diferencias en la saturación de color amarillo de la bilirrubina no conjugada (más clara) y conjugada (más oscura), la coloración de la piel (pálida o hiperémica) y a la mezcla con metabolitos de la bilirrubina (la biliverdina proporciona un tono gris verdoso).

El enfermo con ictericia hemolítica es más pálido que amarillo. En la hepatitis viral sin colestasis la piel es de tono amarillo puro, mientras que en la colestasis prolongada se evidencia el tono gris verdoso. En la enfermedad de Weil (leptospirosis), la piel adopta un color rubí intenso, lo que armoniza con la congestión conjuntival. En la difteria, el tono amarillo de la piel se evidencia únicamente tras presionar la piel en el lugar del exantema con una espátula transparente.

En la ictericia prehepática, las heces son oscuras debido al aumento de la excreción de bilirrubina al intestino, mientras que el color de la orina es normal (a no ser que en el curso de hemólisis masiva se produzca hemoglobinuria). En la orina no se detecta bilirrubina, sin embargo, los niveles de urobilinógeno son elevados debido al metabolismo acelerado de la bilirrubina.

En la ictericia hepática, y sobre todo en la extrahepática, las heces son poco pigmentadas debido a la excreción reducida de bilirrubina a los intestinos, y la orina oscurece a consecuencia del aumento de excreción de bilirrubina conjugada.

Los enfermos con colestasis notifican prurito cutáneo persistente. La consecuencia del rascado son numerosos arañazos en las extremidades y en el tronco (excoriaciones; →fig. III.J.8-1). El prurito es especialmente intenso por la noche, después de acostarse y entrar en calor.

DIAGNÓSTICOArriba

La ictericia raras veces es un signo aislado, como en las hiperbilirrubinemias funcionales. Suele ser una de las manifestaciones que componen los síndromes clínicos diferenciados.

Algoritmo de diagnóstico →fig. III.A.7-1.

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