Enteropatía perdedora de proteínas

lat. enteropathia exudativa

ing. protein-losing enteropathy (PLE)

DefiniciónArriba

La enteropatía perdedora de proteínas (PLE) es un síndrome que abarca las manifestaciones clínicas derivadas de una pérdida excesiva de proteínas plasmáticas a la luz intestinal como resultado de cambios morfológicos y funcionales en los vasos linfáticos o a través de la mucosa intestinal alterada por la inflamación.

Etiología y patogeniaArriba

Causas de la PLE →tabla III.E.2-6.

A diferencia de lo que sucede en el síndrome nefrótico, la pérdida de proteínas en la PLE no depende de su peso molecular ni de su carga. Las deficiencias de proteínas suelen estar causadas al superarse la posibilidad de compensación (síntesis hepática) y afectan a las proteínas cuya renovación en condiciones normales es pequeña (p. ej. la albúmina; vida media de 3 semanas). La concentración de proteínas de vida media corta (p. ej. IgE) se mantiene dentro de la norma. La más importante es la hipoalbuminemia, que es la causa del síntoma principal de la enfermedad, es decir, de los edemas y los trasudados hacia las cavidades corporales (debido a la reducción de la presión oncótica del plasma), y la disminución de la concentración de inmunoglobulinas, que puede causar inmunodeficiencia. La reducción de la concentración de otras proteínas no tiene importancia clínica.

Asimismo, especialmente en caso de pérdida de linfa, se producen alteraciones de la absorción de los ácidos grasos de cadena larga (transportados hasta el hígado por quilomicrones) y de las vitaminas liposolubles, además de linfopenia, que aumenta el riesgo de infecciones graves.

Cuadro clínicoArriba

El cuadro clínico es muy variado y en gran medida depende de la enfermedad de base.

La forma primaria se presenta con mayor frecuencia en la primera infancia, y la forma secundaria depende de la aparición de la enfermedad de base que la causa.

Los síntomas más comunes de la PLE, independientes de la causa de la enfermedad, son:

1) edemas: generalmente en los miembros inferiores, con menos frecuencia en los miembros superiores o en la cara (p. ej. después del descanso nocturno), ascitis, menos frecuentemente derrame pleural y pericárdico

2) diarrea crónica, con frecuencia esteatorrea

3) desnutrición, y en casos avanzados caquexia

4) síntomas de deficiencia de vitamina A y D. 

En los pacientes con PLE, las infecciones pueden ser más frecuentes y más graves.

DiagnósticoArriba

Se debe sospechar la existencia de PLE en pacientes con hipoalbuminemia y edemas, después de excluir otras causas como desnutrición, proteinuria significativa, o alteración de la síntesis de proteínas durante la enfermedad hepática.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) hipoproteinemia: concentraciones reducidas de albúmina, γ-globulinas (clases IgA, IgG e IgM), ceruloplasmina, fibrinógeno y transferrina

2) eliminación aumentada de α1-antitripsina (→cap. III.B.1.5.1): confirma la pérdida de proteínas a través del tracto digestivo. La concentración de α1-antitripsina en las heces no es el mejor indicador (el resultado de este examen puede ser un falso negativo). La α1-antitripsina no se digiere y su pérdida fisiológica en las heces expresada como aclaramiento es ≤20 ml/d. Un resultado >27 ml/d (>56 ml/d en caso de diarrea) indica PLE.  El resultado de este examen puede ser un falso negativo en enfermedades que cursan con hipersecreción de ácido clorhídrico (la α1-antitripsina sufre proteólisis en pH <3,5). En este caso antes del examen puede utilizarse un bloqueador H2 o un IBP (p. ej. cuando se sospecha de enteropatía en el curso de la enfermedad de Ménétrier). Una causa de falso positivo puede ser una hemorragia en el tracto digestivo.

2. Otras pruebas

1) endoscopia del tracto digestivo superior e inferior: puede revelar cambios en la membrana mucosa (p. ej. el aumento del tamaño de los pliegues de la mucosa gástrica en la enfermedad de Ménétrier, ulceraciones en las enfermedades inflamatorias intestinales [EII]) o manchas blancas diseminadas en caso de dilatación de los vasos linfáticos; el examen histológico de las muestras confirma el diagnóstico

2) gammagrafía con albúmina marcada (p. ej. 99mTc): confirma la pérdida intestinal de proteínas, pero no permite determinar la causa ni la ubicación exacta de los cambios; puede utilizarse cuando los resultados de pruebas anteriores no son concluyentes

3) RMN: permite detectar el engrosamiento de la pared intestinal (p. ej. en EII), el engrosamiento de los pliegues de la membrana mucosa (en la angiomatosis linfática congénita) o el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos

4) pruebas para determinar las causas de PLE, incluyendo pruebas serológicas para la enfermedad celíaca y el examen de heces para comprobar la presencia de parásitos.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en la confirmación de la pérdida intestinal de proteínas en pacientes con hipoalbuminemia (después de excluir otras causas).

Diagnóstico diferencial

1) otras enfermedades con edemas o hipoproteinemia, como:

a) síndrome nefrótico

b) estados con aumento del catabolismo en el curso de diversas enfermedades crónicas

c) enfermedades hepáticas

d) desnutrición

2) otras causas de diarrea crónica →cap. III.A.4

TratamientoArriba

1. Tratamiento de la enfermedad de base: si es posible, conlleva la desaparición de la PLE.

2. Tratamiento nutricional: a menudo reduce o elimina eficazmente los síntomas, corrige las anomalías en las pruebas de laboratorio y mejora el estado nutricional. Para que la dieta se lleve a cabo correctamente, el enfermo debería estar atendido por un dietista. La dieta debería ser:

1) baja en grasas: la ingesta de ácidos grasos de cadena larga debe reducirse tanto como sea posible (esto provoca la disminución del flujo y la presión en los vasos linfáticos y, por consiguiente, la pérdida de linfa) y las necesidades de grasa deben cubrirse con triglicéridos de cadena media (TCM; contienen ácidos grasos saturados con 6-12 átomos de carbono en la molécula; se absorben directamente en el sistema venoso de las vellosidades; se encuentran disponibles como preparaciones); hay que tener en cuenta la necesidad de ácidos grasos insaturados esenciales.

2) rica en proteínas (1,5-3 g de proteína/kg según mc.): para compensar la pérdida de proteínas; se puede utilizar suplementación de proteínas.

3. Suplementación de vitaminas: en caso de déficit de vitaminas.

4. Albumina iv.: no se recomienda la administración rutinaria de soluciones de albúmina iv. Puede estar indicado en caso de ascitis significativa, aumento de la cantidad de líquido en la cavidad pleural o en el saco pericárdico, oliguria e infecciones graves.

5. Inmunoglobulinas iv.: se utiliza en caso de concentraciones plasmáticas significativamente reducidas de inmunoglobulinas y síntomas de inmunodeficiencia.

6. Procedimientos de rehabilitación: el uso de pulseras y bombas para el masaje linfático puede reducir edemas de las extremidades (pero en algunos casos provoca ascitis).

PronósticoArriba

Depende de la causa principal. La angiomatosis linfática intestinal congénita extensa es una enfermedad incurable de curso variable, cuyos síntomas pueden deteriorar significativamente la calidad de vida.

tablasArriba