Enfermedad de Whipple

lat. morbus Whipple

ing. Whipple’s disease

DefiniciónArriba

La enfermedad de Whipple es una infección sistémica causada por el bacilo Tropheryma whipplei; los principales síntomas están relacionados con la afectación del intestino delgado.

EpidemiologíaArriba

La enfermedad es muy poco frecuente: hay ~30 casos por año en todo el mundo; >90 % de los pacientes proceden de Europa y América del Norte. Afecta principalmente a hombres de mediana edad; la máxima de incidencia se produce a una edad de ~50 años. Solo se han descrito casos aislados en personas que no son de raza blanca.

Etiología y patogeniaArriba

La enfermedad está causada por un bacilo grampositivo denominado Tropheryma whipplei, que presentan antígenos similares a los estreptococos del grupo B y a Shigella flexneri. La infección se produce por vía digestiva (fecal-oral).

La esencia de la enfermedad de Whipple es la infección de varios órganos o sistemas, muy frecuentemente el tracto digestivo, el sistema cardiovascular, el sistema nervioso central, el sistema respiratorio, las articulaciones y la piel. El tracto digestivo y el mesenterio son el hábitat de los cambios patológicos en la mayoría de los casos. El mesenterio del intestino delgado está engrosado y contiene numerosos ganglios linfáticos agrandados. También están agrandandos los ganglios del espacio retroperitoneal y, en algunas ocasiones, los ganglios periféricos.

Cuadro clínicoArriba

Los síntomas más comunes son:

1) dolor abdominal

2) dolor y edema de las articulaciones grandes (en un 65 % de los pacientes); el dolor migratorio puede preceder en varios años a la aparición de los cambios intestinales

3) diarrea (diarrea acuosa o esteatorrea)

4) pérdida de masa corporal (incluso decenas de kg), desnutrición

5) aumento del tamaño de los ganglios linfáticos periféricos (en el 50 % de los pacientes).

Son síntomas menos frecuentes:

1) fiebre, escalofríos

2) síntomas cardiovasculares: soplos cardíacos (en ~25 % de los pacientes); en casos más graves, insuficiencia cardíaca, edema de los miembros inferiores y ascitis

3) síntomas del sistema nervioso: demencia, ptosis palpebral, nistagmo y convulsiones clónicas; en algunos casos predominan los cambios de personalidad o los síntomas de daños en las estructuras del hipotálamo, como los trastornos del sueño y el aumento del apetito y la sed.

DiagnósticoArriba

La enfermedad de Whipple se confirma por la presencia de macrófagos PAS positivos en la lámina propia de la mucosa del intestino delgado (→fig. III.E.2-3). Las muestras, preferiblemente varias, se toman durante la duodenoscopia. La presencia de Tropheryma whipplei en la muestra puede ser confirmada mediante PCR.

Macrófagos similares aparecen en pacientes con SIDA infectados con Mycobacterium avium intracellulare, en la histoplasmosis y la macroglobulinemia. Sin embargo, estos estados pueden distinguirse de la enfermedad de Whipple sobre la base de la apariencia de los macrófagos y la valoración de los microorganismos en el microscopio óptico y electrónico.

TratamientoArriba

Se basa en el uso de antibióticos a largo plazo. Se recomienda principalmente cotrimoxazol 960 mg VO 2 × d durante ≥1 año; en casos más graves inicialmente ceftriaxona; 2 g/d iv. durante 2 semanas. Después del inicio de la antibioticoterapia, la mayoría de los pacientes experimentan una rápida mejoría clínica. También se normalizan gradualmente los resultados anómalos de las pruebas de laboratorio.

Con el tratamiento adecuado, el pronóstico a corto plazo es bueno. El pronóstico se ve empeorado por: la implicación del sistema nervioso central y la recurrencia de la enfermedad. En caso de recurrencia, el tratamiento es el mismo que al principio, pero se prolonga durante 6-12 meses. La recurrencia de los síntomas del sistema nervioso central requiere el uso de antibióticos que penetran en el líquido cefalorraquídeo (ceftriaxona).