Neoplasias quísticas

ETIOLOGÍA Y PATOGENIAArriba

En casi la mitad de los casos las lesiones quísticas del páncreas son neoplásicas. Pueden ser primariamente quísticas o formarse por la degeneración quística de tumores sólidos. Las neoplasias primarias quísticas difieren en su riesgo de transformación maligna. Las más frecuentes son

1) Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI): constituyen ~40 % de los quistes cancerosos. Están comunicados con los conductos pancreáticos. Se diferencian en subtipos que afectan el conducto pancreático principal (mayor riesgo de transfomación maligna) y sus ramas laterales (→fig. III.H.5-6) y en formas mixtas (menor riesgo).

2) Neoplasias quísticas mucinosas (NQM): constituyen un ~25 %. Tienen un potencial de malignidad importante.

3) Neoplasias serosas quisticas (NSQ): constituyen ~20 %. Casi nunca sufren transformación maligna.

Son mucho menos frecuentes:

1) neoplasias sólidas pseudopapilares (<10 %; →fig. III.H.5-7)

2) neoplasias quísticas endocrinas (<10 %)

3) adenocarcinoma ductal con degeneración quistica (<1 %; →fig. III.H.5-8)

4) cistadenocarcinoma de células foliculares (<1 %).

DIAGNÓSTICOArriba

La mayoría de los quistes del páncreas es asintomática y se detecta accidentalmente. La determinación del posible tipo de quistes (principalmente basada en pruebas de imagen, preferentemente con RMN/CPRM. Una alternativa muy buena es la EUS que además permite, si es necesario, realizar la PAAF) y, por consiguiente, el riesgo de transformación maligna, tiene una importancia principal en la selección del procedimiento. La precisión de la RMN o la CPRM en la determinación del tipo y de la naturaleza de un quiste de páncreas es de un 40-50 %, y en la diferenciación entre un quiste benigno y uno maligno de un 55-76 %. En las pruebas de imagen, la naturaleza maligna de las NQM y NMPI se indica por: paredes gruesas de los quistes y nódulos dentro de ellos, diámetro de los quistes ≥3 cm y estructuras fijas (cuerpos de inclusión) en la luz del quiste. En los NMPI el riesgo de transformación maligna alto es indicado por: ampliación del conducto pancreático principal >5 mm, presencia de una formación sólida en su luz e ictericia concomitante. En caso de identificar ≥2 características de riesgo de transformación maligna alto, está indicado realizar una EUS con PAAF. Los pacientes que no presentan resultados preocupantes en la EUS con PAAF deben ser monitorizados con RMN (al cabo de 1 año y, después, cada 2 años) para verificar que el riesgo de transformación maligna no ha cambiado. En la diferenciación (→tabla III.H.5-3) es muy útil el estudio del líquido quístico. Un diagnóstico seguro suele ser posible solo con el estudio histológico del quiste extraído.

Algoritmo del procedimiento diagnóstico y terapéutico en los quistes neoplásticos del páncreas →fig. III.H.5-9.

TRATAMIENTO Y MONITORIZACIÓNArriba

A diferencia de los quistes posinflamatorios, el drenaje está contraindicado en las lesiones quísticas neoplásicas. Dependiendo de los síntomas clínicos que se presenten y del riesgo de malignización, se considera realizar quistectomía o monitorización estrecha. La decisión final sobre el procedimiento a seguir debe ser tomada por un equipo interdisciplinario (cirujano, gastroenterólogo, radiólogo) especializado en el tratamiento de las enfermedades pancreáticas.

Las NSQ tienen un potencial bajo de malignización y el tratamiento quirúrgico está indicado solo cuando provocan síntomas clínicos.

El tratamiento quirúrgico es necesario en las NQM y NMPI del conducto pancreático principal. En las NMPI de la rama lateral y en las NMPI mixtas las indicaciones de la cirugía no son concluyentes. Generalmente se consideran estos parámetros: diámetro de los quistes ≥3 cm, cuerpos de inclusión fijos en la luz de los quistes, nódulos murales en los quistes o manifestaciones clínicas.

En los pacientes en los que se detectan accidentalmente quistes asintomáticos de <2,5-3 cm y sin características de malignidad se recomienda el seguimiento realizando una RMN al cabo de un año y, después, cada 2 años: en total, hasta 5 años si no se observa un cambio de tamaño ni de las características. El programa de seguimiento se puede terminar antes si el paciente deja de ser candidato para el tratamiento quirúrgico. En caso de que aparezcan características de malignidad o síntomas clínicos está indicado el tratamiento quirúrgico.

Se recomienda realizar el tratamiento quirúrgico de los quistes pancreáticos en centros experimentados. En los pacientes en los cuales, después de la resección de quistes, se diagnostica un cáncer o displasia, se debe realizar una RMN de la parte restante del páncreas cada 2 años. Los demás no necesitan una monitorización sistemática.

PRONÓSTICOArriba

El pronóstico de las NSQ es bueno. En las NQM y las  NMPI depende de si en el momento del tratamiento quirúrgico ya existen focos tumorales dentro del quiste. En los pacientes sin una transformación maligna del quiste no existe riesgo de recurrencia posoperatoria de la neoplasia. En cambio, en los pacientes con enfermedad invasiva el riesgo de recaída posoperatoria de la neoplasia es alto y la supervivencia a los 5 años es de un ~50 %.

tablasArriba

Tabla III.H.5-3. Diferenciación de los quistes pancreáticos más frecuentes

Tipo de quiste

Edad media (años)

Sexo (M:H)

Pruebas de imagen

Características del líquido quístico

Citología del líquido

Neoplasias mucinosas quísticas (NQM)

40-70

>10:1

Quistes grandes de una o varias cámaras, localizados en el cuerpo o en la cola del páncreas, sin comunicación con los conductos pancreáticos, con paredes gruesas, calcificaciones periféricas

– Viscosidad alta

– CEA ↑ (>200 ng/ml en un 75 % de los casos)

– Amilasa ↓

Células de epitelio cilíndrico ± atipia

Neoplasias mucinosas papilares intraductales (NMPI)

50-70

1:1

– Quistes con varias cámaras

– NMPI del conducto pancreático principal: conducto pancreático principal ensanchado

– Difusos o segmentarios

– NMPI de rama lateral: quiste comunicado con el conducto

– NMPI mixto: combinación de los mencionados más arriba

– Viscosidad alta

– CEA ↑ (>200 ng/ml en un 75 % de los casos)

– Amilasa ↑

Células del epitelio cilíndrico ± atipia

Neoplasias serosas quísticas (NSQ)

50-80

7:3

Diferentes tamaños; numerosos quistes pequeños dan una imagen en panal de abeja, cicatriz central estrellada

– Viscosidad baja

– CEA ↓ ( <5-20 ng/ml, generalmente)

– Amilasa ↓

Células de epitelio cúbico simple, citoplasma rico en glucógeno

Quistes posinflamatorios (pseudoquistes)

Diferente

1:1

Quiste de una cámara, cápsula gruesa y fibrosa; antecedente de pancreatitis

– Viscosidad baja

– CEA ↓ (<5 ng/ml)

– Amilasa ↑

Células inflamatorias, ausencia de las células epiteliales con mucina

↓ — concentración/actividad baja, ↑ — concentración/actividad alta, CEA — antígeno carcinoembrionario

A partir de: Dudeja V., Allen P.J., Premalignant cystic neoplasms of the pancreas, Seminars in Oncology, 2015, 42: 70-85, modificado