Quistes de las vías biliares

lat. cystis biliaris, cystis ductus choledochi

ing. biliary cyst, choledochal cyst

DefiniciónArriba

Los quistes de las vías biliares (QVB) comprenden un grupo de enfermedades caracterizadas por dilataciones quísticas de las vías biliares intra- y/o extrahepáticas. La pared del quiste suele estar engrosada debido a fibrosis e inflamación, constituyendo un tejido conectivo fibroso denso y con músculo liso, sin revestimiento epitelial. Se utiliza habitualmente el término "quiste", aunque la lesión es una dilatación del conducto y no, como su nombre indica, una cavidad cerrada revestida de epitelio.

ClasificaciónArriba

Clasificación de los quistes de las vías biliares según Todani y cols. (→fig. III.I.5-1):

1) tipo I: dilatación aislada del colédoco segmentaria o difusa (75-85 % de los QVB)

2) tipo II: lesión diverticular de diferentes tramos de las vías extrahepáticas, sobre todo del colédoco (2-3 %)

3) tipo III: quiste de la ampolla de Vater (1,4-5,6 %); el conducto biliar termina en un pequeño quiste localizado en la pared duodenal

4) tipo IV: incluye numerosas dilataciones segmentarias de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos

a) tipo IVA: se presenta en un 18-20 % de los casos

b) tipo IVB: afecta solo a los conductos extrahepáticos y ocurre con mucha menor frecuencia

5) tipo V: el menos frecuente; incluye quistes aislados o múltiples de las vías biliares intrahepáticas; se corresponde con la enfermedad de Caroli. Se trata de una enfermedad de herencia autosómica recesiva responsable de malformaciones congénitas de los conductos biliares, que presentan haces fibrovasculares en su interior y junto a los conductos biliares dilatados.

EpidemiologíaArriba

Se conocen un total de ~4000 casos en todo el mundo. Los QVB se presentan con mayor frecuencia en Asia y en particular en Japón, y son más frecuentes (3-8 veces) en mujeres que en hombres. Suelen diagnosticarse antes de los 10 años de edad (en un 40-60 % de los casos), o a una edad temprana.

Etiología y patogeniaArriba

Aunque se sospecha un determinante genético, salvo la enfermedad de Caroli, no se ha conseguido establecer el mecanismo de herencia.

Los quistes del colédoco podrían aparecen en la vida fetal por el desarrollo defectuoso de las secciones distales de la vía biliar y pancreática, y por una conexión anormal. El jugo pancreático, al ingresar en el colédoco, provocaría inflamación, fibrosis y aumento de la presión en la vía biliar. Se han reportado casos en adultos de QVB adquiridos después de numerosos episodios de pancreatitis aguda. Una presión anormal del esfínter de Oddi, así como infecciones virales, podrían jugar un papel en la patogenia de los QVB.

Cuadro clínicoArriba

Las manifestaciones más comunes son: dolor abdominal, ictericia colestásica, náuseas y vómitos. Los quistes de la vía biliar extrahepática de gran tamaño pueden palparse en la región subcostal derecha. El curso puede ser asintomático hasta la aparición de complicaciones (→más abajo).

Historia naturalArriba

En la luz del quiste puede depositarse bilis que tiende a sobreinfectarse fácilmente. En la evolución de los QVB tipo I y tipo V, se puede desarrollar hipertensión portal y cirrosis hepática.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

Las anomalías de las pruebas de laboratorio no son específicas. Suelen reflejar complicaciones (p. ej. colangitis y pancreatitis) más bien que la enfermedad de base.

2. Pruebas de imagen

1) Ecografía: es la mejor prueba inicial para el diagnóstico de quistes tipo I, II, IV y V.

2) Gammagrafía dinámica con 99mTc: detecta las dilataciones de los conductos biliares y las alteraciones del flujo biliar. Recomendada en recién nacidos y niños hasta 2 años.

3) TC sobre todo multicorte; ofrece mayor precisión diagnóstica que la ecografía. Recomendada en niños mayores y adultos. Permite precisar la topografía de las lesiones antes de una intervención quirúrgica planificada.

4) CPRE: proporciona datos sobre los cambios anatómicos de las vías biliares y pancreáticas. Para el diagnóstico de los quistes de tipo III.

5) CPRM: de elección para el diagnóstico de la mayoría de los QVB.

6) Colangiografía intraoperatoria: permite un diagnóstico preciso de los QVB y su clasificación. La evaluación precisa de la anatomía de las lesiones es esencial para el procedimiento quirúrgico, y en particular para evitar daños de los conductos biliares y en el conducto pancreático de trayecto anormal.

Criterios diagnósticos

Es difícil establecer el diagnóstico ya que las manifestaciones típicas (dolor abdominal, ictericia y un tumor palpable) se presentan en pocos casos, y las alteraciones en las pruebas de laboratorio no son específicas.

El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen.

Diagnóstico diferencial

En primer lugar hay que descartar colangitis de etiología obstructiva. Para ello, deben evaluarse con precisión los conductos biliares y la cabeza del páncreas mediante pruebas de imagen (CPRM y TC).

Diagnostico diferencial de la enfermedad de Caroli:

1) colangitis purulenta recurrente

2) dilatación a consecuencia de la obstrucción mecánica de las vías biliares

3) colangitis esclerosante primaria

4) quiste del colédoco

5) enfermedad poliquística hepática congénita: en este caso los quistes son grandes, contienen líquido seroso, no se comunican con los conductos biliares, y es poco frecuente la hipertensión portal.

Debe distinguirse el quiste de la ampolla de Vater del divertículo duodenal. El quiste se visualiza como una zona más oscura mediante CPRE con contraste, mientas que el divertículo se visualiza en los estudios con medio de contraste del tracto digestivo superior.

TratamientoArriba

El tratamiento es quirúrgico mediante drenaje o extirpación del quiste, o lobectomía si se encuentran en un solo lóbulo hepático. En el tipo III es posible realizar los procedimientos endoscópicos (papilotomía).

Junto con el quiste se debe extirpar también la vesícula biliar ya que el flujo constante de bilis minimiza el riesgo de reflujo y de colangitis, así como de colecistitis y de cáncer de la vesícula biliar.

En caso de complicaciones graves está indicado el trasplante hepático.

ComplicacionesArriba

1) colangitis recurrente

2) colelitiasis

3) estenosis de las vías biliares

4) pancreatitis aguda

5) hipertensión portal y cirrosis biliar

6) trombosis de la vena porta

7) abscesos hepáticos (sobre todo en el síndrome de Caroli)

8) cáncer de las vías biliares (14-18 % >20 años y 50 % >50 años)

Situaciones especialesArriba

Embarazo

Durante el embarazo o el parto pueden exacerbarse las manifestaciones de la enfermedad y llegar a la ruptura del quiste. En mujeres embarazadas con quistes sintomáticos del colédoco se debe practicar la cesárea lo antes posible para evitar la ruptura de la lesión.

PronósticoArriba

Tras una extirpación radical exitosa el pronóstico es muy bueno. Por el contrario, el pronóstico de la enfermedad de Caroli es malo.