Cáncer de la vesícula biliar

lat. carcinoma vesicae felleae

ing. gallbladder cancer

DefiniciónArriba

Es una neoplasia maligna que se origina en las células epiteliales de la mucosa de la vesícula biliar.

EpidemiologíaArriba

Representa un 80-95 % de los cánceres de las vías biliares. Afecta sobre todo a personas >60 años, y a mujeres 3-4 veces más frecuentemente que a los hombres. En Polonia la incidencia es de ~2/100 000/año.

ClasificaciónArriba

La neoplasia vesicular puede asentar:

1) en el fondo (60 %)

2) cuerpo (30 %)

3) cuello (10 %).

Estadificación según el sistema TNM →tabla III.I.6-3 y tabla III.I.6-4.

Etiología y patogeniaArriba

La gran mayoría de las lesiones, ya sea con signos de displasia, de carcinoma in situ, o de cáncer localmente no avanzado, se detectan incidentalmente al realizar una colecistectomía por diversas indicaciones, sobre todo por colelitiasis. Los enfermos con neoplasias detectadas incidentalmente suelen ser entre 5-15 años más jóvenes que aquellos a los que se diagnostican neoplasias invasivas. Se detectan cálculos en la vesícula biliar en ~80 % de los casos de cáncer vesicular.

La pared de la vesícula biliar es fina y no posee una capa muscular bien definida, por lo que el tumor puede diseminarse rápidamente invadiendo tejidos y órganos adyacentes (hígado, vía biliar, colon, duodeno) y desarrollar metástasis por vía linfática y hematógena. El cáncer de la vesícula biliar se propaga con mucha mayor rapidez que los de otras localizaciones en el tracto digestivo.

Factores de riesgo:

1) colelitiasis de larga evolución (sobre todo cálculos >3 cm)

2) vesícula en porcelana (saturada con sales de calcio)

3) quistes de las vías biliares

4) colecistitis crónica

5) pólipo de la vesícula biliar (>1 cm).

El cáncer de la vesícula biliar puede desarrollarse en el curso de algunos síndromes de poliposis familiar, como el síndrome de Gardner y el síndrome de Peutz-Jeghers.

Cuadro clínicoArriba

Las manifestaciones son inespecíficas. Las más comunes:

1) dolor en la región subcostal derecha, sordo, irradiado hacia el lado derecho de la columna vertebral y hacia la región interescapular

2) ictericia y prurito (30-60 %) aparecen por infiltración tumoral de la vía biliar y es una manifestación desfavorable

3) náuseas y vómitos

4) pérdida de apetito

5) pérdida de peso

6) tumor palpable en el hipocondrio derecho.

Historia naturalArriba

Si exceptuamos las neoplasias incidentales encontradas durante colecistectomía realizada por otras indicaciones, y a pesar del desarrollo de las técnicas diagnósticas, la detección precoz de neoplasias es excepcional. Es una neoplasia caracterizada por una progresión rápida, alto grado de malignidad y elevada tasa de mortalidad.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio:

1) aumento de la ALP y GGT en el suero

2) aumento de la concentración de la bilirrubina sérica, ALTAST en fases avanzadas de la enfermedad con infiltración o metástasis hepáticas

3) aumento de la concentración de CEA y CA 19-9 en el suero

2. Pruebas de imagen

1) Ecografía: puede evidenciar un engrosamiento de la pared, o tumor endoluminal (→fig. III.B.3-49) o extraluminal

2) ecoendoscopia (USE): útil para determinar la profundidad de la infiltración tumoral y evaluar la afectación de los ganglios linfáticos regionales

3) TC: proporciona información similar a la ecografía y permite evaluar la topografía de las lesiones, los ganglios linfáticos regionales y la infiltración hepática

4) CPRMCPRE: permiten detectar las estenosis del tramo intermedio del conducto biliar principal, lo que indicaría invasión tumoral.

Criterios diagnósticos

La sospecha de neoplasia de la vesícula biliar se comprueba mediante las pruebas de imagen. Los pólipos <1 cm de diámetro rara vez son malignos, mientras que 25-90 % de las lesiones de mayor diámetro son neoplásicas (adenoma o cáncer).

El examen citológico de las muestras obtenidas mediante biopsia con aguja fina obtenidas bajo control ecográfico permite distinguir las neoplasias de los pólipos de colesterol. Sin embargo, es difícil diferenciar entre cáncer y adenoma. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante el estudio histológico del la pieza quirúrgica.

TratamientoArriba

Tratamiento con intención curativa

Al igual que con el cáncer de las vías biliares, en el de la vesícula biliar, la cirugía es el tratamiento de elección. El tratamiento radical solo es posible en las fases tempranas de la enfermedad. En estos casos se debe realizar una colecistectomía abierta extirpando el tumor junto con un amplio margen de tejidos adyacentes, incluida una sección de parénquima hepático de ~2 cm.

Si el diagnóstico de neoplasia de vesícula está establecido

 antes de la cirugía, no debe realizarse una colecistectomía laparoscópica. Por otro lado, si se diagnostica un cáncer de vesícula localmente no avanzado tras el estudio histológico después de una colecistectomía laparoscópica, la cirugía abierta no está justificada.

En caso de infiltración limitada del hígado, es posible realizar una resección parcial del hígado y de los ganglios linfáticos al mismo tiempo. La infiltración de los tejidos circundantes y la afectación de los ganglios linfáticos empeora significativamente el pronóstico y, a menudo, si es posible, requiere pancreatoduodenectomía o resección de múltiples órganos (este procedimiento rara vez es posible en la práctica, ya que la gran mayoría de las neoplasias sintomáticas son irresecables debido a infiltración vascular por contigüidad, metástasis a distancia y afectación de la vía biliar).

No se ha demostrado que la radioterapia y la quimioterapia complementarias mejoren el pronóstico.

Tratamiento paliativo

En la mayoría de los casos, con el fin de disminuir las manifestaciones colestásicas, es posible realizar un drenaje paliativo de la vía biliar por método endoscópico con colocación de una prótesis.

PronósticoArriba

En los EE. UU. la supervivencia media tras el diagnóstico es de ~6 meses. La tasa de supervivencia a los 5 años después de la cirugía varía entre 90 % en el estadio clínico I , y el 15 % en el estadio IV.

tablasArriba

Tabla III.I.6-3. Clasificación TNM del cáncer de la vesícula biliar (revisión 8.a TNM de 2017)

TX

T0

Tis

T1a

T1b

T2a

T2b

T3

T4

No se puede evaluar un tumor primario

No se encuentra un tumor primario

Carcinoma in situ

Tumor limitado a la mucosa

Tumor invade la capa muscular

Invasión que afecta el tejido conectivo circundante a la capa muscular del lado del peritoneo y alcanza la serosa sin invadirla

Invasión del tejido conectivo circundante a la capa muscular del lado  hepático sin afectar el hígado

Invasión que supera la serosa (peritoneo visceral) o invade por contigüidad el hígado o un órgano adyacente (duodeno, estómago, colon, páncreas, epiplón o conductos biliares o extrahepáticos)

Invasión de la vena porta, arteria hepática o ≥2 órganos o estructuras adyacentes

NX

N0

N1

 

N2

No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales

Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales

Metástasis en 1-3 ganglios linfáticos regionales (en la proximidad del conducto cístico, colédoco o hilio hepático, incluidos los ganglios situados a lo largo del ligamento hepatoduodenal)

Metástasis en ≥4 ganglios linfáticos regionales (→más arriba)

MX

M0

M1

No pueden evaluarse las metástasis a distancia

Sin metástasis a distancia

Metástasis a distancia

A partir de: Amin M.B., Edge S., Greene F. y cols. (red.): AJCC Cancer Staging Manual, Ed. VIII Springer, 2017

Tabla III.I.6-4. Estadificación clínica del cáncer de la vesícula biliar (TNM, revisión 8.a de 2017)

Estadio

Rasgo T

Rasgo N

Rasgo M

0

I

IIA

IIB

IIIA

IIIB

IVA

IVB

Tis

T1

T2a

T2b

T3

T1-3

T4

Cualquier T

Cualquier T

N0

N0

N0

N0

N0

N1

N0-1

N2

Cualquier N

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M0

M1

A partir de: Amin M.B., Edge S., Greene F. y cols. (red.): AJCC Cancer Staging Manual, Ed. VIII Springer, 2017