Las neoplasias de la región hipotálamica son la causa de ~50 % de las lesiones hipotalámicas. Con más frecuencia se trata de tumores derivados de los remanentes de la bolsa de Rathke, de craneofaringiomas, así como de quistes de la bolsa de Rathke, quistes epidérmicos y epiteliales (→fig. IV.A.2-5).
Los tumores hipotalámicos provocan un conjunto característico de manifestaciones clínicas
1) hipopituitarismo secundario con insuficiencia de las glándulas endocrinas periféricas
2) hiperprolactinemia moderada: causada por una alteración de la secreción o del transporte de dopamina a la adenohipófisis
3) diabetes insípida (un 10-20 % de los casos), muy raras veces el SIADH
4) limitación del campo visual y alteración de la agudeza visual (40-70 %)
5) cefalea (50 %).
1. Craneofaringiomas (craniopharyngioma)
Se trata de neoplasias de crecimiento lento, que figuran en el grupo de los tumores no funcionantes. La incidencia es de 0,5-2/mill. al año. En adultos constituyen el 1-3 % de todos los tumores intracraneales, en niños ~10 %. Con más frecuencia se diagnostican en niños y en personas de 55-65 años. Su localización más típica es la supraselar (85 %), a menudo con quistes (75 % de los tumores) y calcificaciones (80 %; visibles en la radiografía lateral de cráneo). Los craneofaringiomas, más frecuentemente que los tumores hipofisarios, comprimen el 3.er ventrículo y provocan alteraciones del flujo del líquido cefalorraquídeo con hidrocefalia e hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos).
El tratamiento de elección es una intervención neuroquirúrgica, lo más radical posible, y a menudo también radioterapia, que resulta imprescindible en caso de una resección no completa del tumor o de una recaída. Al realizar una intervención radical junto con radioterapia se logra una curación permanente en un 80-90 % de los casos. Los déficits hormonales y alteraciones del campo visual se mantienen, y a veces hasta se intensifican, después del tratamiento quirúrgico; en ocasiones resulta necesario un tratamiento de restitución permanente.
2. Neoplasias de células germinales primordiales
Según la clasificación de la OMS se distinguen las siguientes neoplasias de células germinales primordiales que migran al interior del embrión:
1) germinomas
2) teratomas
3) carcinomas embrionarios
4) coriocarcinomas.
Los germinomas se presentan en niños y jóvenes (predomina el sexo masculino). Se trata de neoplasias de alto grado de malignidad, con metástasis tempranas, y que con más frecuencia se detectan ya en la fase de diseminación. Suelen cursar con hipopituitarismo y diabetes insípida. Los marcadores de los germinomas son: α-fetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana (hCG), determinadas en el suero o en el líquido cefalorraquídeo. Los germinomas pertenecen al grupo de los tumores sensibles a la radiación y el tratamiento de elección es la radioterapia.
3. Otros tumores de la región hipotalámica
En la región hipotalámica raras veces se presentan neoplasias tales como: meningiomas (→fig. IV.A.2-6A), gliomas, meduloblastomas, cordomas, ependimomas (→fig. IV.A.2-6B), otros tumores de células germinales (teratomas, carcinomas embrionarios), así como metástasis neoplásicas: con más frecuencia de cáncer de mama, raras veces de cáncer de pulmón o de neoplasias del tracto digestivo.
El tratamiento de elección es una intervención neuroquirúrgica, lo más radical posible, y la radioterapia, particularmente importante en tumores primarios malignos no resecables o en recaídas posoperatorias. En caso de diseminación generalizada, se toma en consideración la quimioterapia.
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