Diabetes insípida

lat., ing. diabetes insipidus

DefiniciónArriba

La diabetes insípida es una enfermedad poco común provocada por un déficit de vasopresina (diabetes insípida central, neurohormonal) o por la pérdida de sensibilidad de los túbulos renales a la acción de vasopresina (diabetes insípida renal) a consecuencia de lo cual se excreta un alto volumen de orina no concentrada.

EpidemiologíaArriba

La diabetes insípida es una enfermedad rara que ocurre con una frecuencia de 1:25 000 en ambos sexos.

Etiología y patogeniaArriba

1. Diabetes insípida central (neurohormonal)

1) sintomática: se debe a una lesión de las neuronas de los núcleos supraópticos del hipotálamo que sintetizan la vasopresina (diabetes insípida permanente); o a una lesión del infundíbulo o de la neurohipófisis, es decir, de la vía de transporte y el lugar de almacenamiento de vasopresina (diabetes insípida transitoria) por tumores hipotalámicos, con más frecuencia craneofaringiomas, macroadenomas hipofisarios invasivos, estados inflamatorios de la región hipotálamo-hipofisaria, traumatismos y el síndrome de la silla turca vacía

2) idiopática: se debe a un defecto genético o una reacción inmunológica contra las neuronas de los núcleos supraópticos hipotalámicos

2. Diabetes insípida renal (→cap. V.G.7)

Se debe a un defecto genético de los receptores renales de la vasopresina (se presenta únicamente en hombres); también puede producirse en lesiones renales adquiridas, hipercalcemia (p. ej. en hiperparatiroidismo; →cap. IV.C.3) e hipopotasemia (p. ej. en hiperaldosteronismo primario; →cap. IV.D.5.1.1).

Cuadro clínicoArriba

La diabetes insípida se caracteriza por una sed aumentada (polidipsia) y poliuria, es decir, excreción de gran cantidad (>4 l/24 h) de orina diluida (densidad <1,005). Los pacientes se quejan de la necesidad de levantarse varias veces durante la noche para orinar y saciar la sed. La polidipsia compensatoria suele proteger a los pacientes del desarrollo de hipernatremia y deshidratación. No obstante, se debe tener presente que en pacientes que no ingieran una cantidad suficiente de líquidos (p. ej. en personas con trastornos de la conciencia tras sufrir un traumatismo o con acceso limitado al agua) puede desarrollarse una deshidratación hipertónica que ponga en peligro su vida (→fig. XII.B.1.2). También puede haber síntomas relacionados con el tumor de la región hipotálamo-hipofisaria (→cap. IV.A.3.1.1).

DiagnósticoArriba

El diagnóstico se establece basándose en un procedimiento de 2 etapas que consta de la prueba de la sed y la prueba de vasopresina, lo que permite confirmar el diagnóstico y diferenciar entre los distintos estados clínicos que cursan con polidipsia (interpretación de los resultados →tabla IV.A.3-1). La prueba se lleva a cabo en régimen hospitalario al haber excluido la poliuria en el curso de diabetes mellitus.

La prueba de la sed (examen de la concentración de orina) consiste en una restricción total desde la mañana de la ingesta de líquidos por parte del paciente. Requiere pesar al paciente cada 30 min, valorar la densidad u osmolalidad de las sucesivas porciones de orina y, al mismo tiempo, determinar la osmolalidad plasmática. Se interrumpe la prueba cuando el peso corporal se reduce en >3 % o si la concentración sérica de sodio ha sobrepasado el límite superior de la normalidad. En pacientes con diabetes insípida suele durar varias horas. A fin de excluir la diabetes insípida en adultos, la prueba continúa hasta 18 h. A lo largo de la prueba de la sed, se puede determinar la concentración sérica de vasopresina mediante el método radioinmunológico (→cap. IV.A.2.2.2). En la diabetes insípida central, la concentración de vasopresina al finalizar la prueba es muy baja, mientras que en la diabetes insípida renal es alta (hasta >5 pg/ml). En la diabetes insípida central con un aumento de osmolalidad plasmática (rango normal: 275-290 mOsm/kg H2O) no se produce un aumento de densidad u osmolalidad de la orina (osmolalidad <250 mOsm/kg H2O). En polidipsia psicógena (polydipsia compulsiva, también denominada diabetes insípida dipsogénica, polidipsia primaria o potomanía), en la que la causa de poliuria es una ingesta habitual de muy altas cantidades de líquidos, en la prueba de la concentración aumenta la densidad y osmolalidad de la orina debido a la estimulación de la secreción de vasopresina.

La prueba de vasopresina (la segunda etapa de la prueba de la sed y la prueba de la vasopresina) diferencia la diabetes insípida central de la renal. Al final de la prueba de la concentración de orina, normalmente cuando 2 porciones de orina consecutivas no presentan diferencias en osmolalidad >10 %, se administra un análogo de vasopresina (desmopresina 120 µg VSl, 20 μg por vía intranasal o 2 µg VSc o iv.) y se valora el volumen, la densidad y la osmolalidad de las sucesivas porciones de orina excretadas libremente. La concentración de la orina al administrar desmopresina ≥50 % (normalmente 200-400 %) y un aumento de la osmolalidad de la orina indica diabetes insípida central. La persistencia de una baja densidad y osmolalidad de la orina excretada confirma la diabetes insípida renal (→tabla IV.A.3-1).

Nota: El diagnóstico de diabetes insípida central constituye una indicación absoluta para realizar una RMN craneal.

TratamientoArriba

Diabetes insípida central

Se administra un tratamiento de restitución con un análogo de vasopresina de acción prolongada, desmopresina. La dosificación se establece de manera individual. El fármaco se suele administrar en forma de liofilizado de disolución rápida VSl desde 60 µg 2 × d hasta 120 µg 3 × d. También puede administrarse por vía intranasal mediante un dosificador que proporciona 10 µg (0,1 ml) de fármaco en 1 dosis, habitualmente 10-20 µg, 1 o 2 x d. Rara vez (en pacientes inconscientes), el fármaco se administra iv., y opcionalmente IM o VSc: adultos 1-4 µg 1 × d o en 2 dosis divididas. La eficacia del tratamiento se valora sobre la base de la resolución de los síntomas clínicos, y de la osmolalidad plasmática y la concentración sérica de sodio normales.

Diabetes insípida renal

El tratamiento se establece en función de la causa (también →cap. V.G.7):

1) lesión renal adquirida → tratamiento sintomático que consiste en una apropiada rehidratación y en el tratamiento de la enfermedad de base

2) trastornos electrolíticos → los síntomas de la diabetes insípida remiten tras ser corregidos

3) defecto genético de los receptores de vasopresina → dieta hiposódica y diuréticos tiacídicos; en pacientes con sensibilidad parcial a la vasopresina se considera el tratamiento con altas dosis de desmopresina.

PronósticoArriba

Depende de la etiología de la diabetes insípida central (tumor, traumatismo, síndrome de la silla turca vacía, inflamación, diabetes insípida idiopática). La enfermedad no tratada no constituye un peligro vital si el paciente ingiere una cantidad adecuada de líquidos. Los pacientes inconscientes tras un traumatismo craneal o una cirugía del SNC, así como aquellos con trastornos de la sensación de sed por lesiones del centro hipotalámico de la sed, requieren una atención especial (equilibrio de líquidos). Por lo tanto, se recomienda al paciente que lleve siempre consigo una hoja de información sobre su diabetes insípida. El tratamiento de restitución en la diabetes insípida permite llevar una vida normal, particularmente dormir toda la noche sin levantarse varias veces para orinar o saciar la sed. La sobredosis del análogo de vasopresina puede causar síntomas del SIADH.

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