Síndrome de la silla turca vacía

lat. syndroma sellae vacuae

ing. empty sella syndrome

DefiniciónArriba

El síndrome de la silla turca vacía comprende las manifestaciones que se desarrollan a consecuencia de la penetración de la aracnoides junto con la cisterna supraselar al interior de la silla turca con el diafragma selar no hermético y la presión intracraneal aumentada.

EpidemiologíaArriba

Frecuencia de aparición: ~5 % de la población.

Etiología y patogeniaArriba

Causas del síndrome de la silla turca vacía primario

1) herniación congénita del diafragma selar

2) ausencia del diafragma selar

Causas del síndrome de la silla turca vacía secundario

1) procedimientos neuroquirúrgicos

2) radioterapia

3) ACV en el curso de un tumor grande de la región hipotálamo-hipofisaria

4) regresión del tumor hipofisario debida a un tratamiento farmacológico

5) aracnoiditis periquiasmática.

La cisterna supraselar comprime la hipófisis y la desplaza hasta el piso selar (→fig. IV.A.2-4), comprime el infundíbulo y a veces también desplaza los nervios ópticos y su quiasma.

Cuadro clínicoArriba

El síndrome de la silla turca vacía primario en la mayoría de los casos cursa sin manifestaciones clínicas perceptibles y con frecuencia se detecta de manera accidental. El cuadro clínico del síndrome de la silla turca vacía secundario es muy variado.

1. Trastornos hormonales

1) hiperprolactinemia moderada a consecuencia de la compresión del infundíbulo por la cisterna y la alteración del transporte de dopamina a la adenohipófisis (un 10-15 % de los pacientes)

2) hipopituitarismo secundario (trastornos del transporte de los factores hipotalámicos por el infundíbulo) o primario (compresión de la hipófisis y su atrofia)

3) diabetes insípida (raramente).

2. Síntomas neurológicos: cefalea de intensidad variable.

3. Síntomas oftalmológicos (relativamente raros)

1) defectos campimétricos

2) restricción bilateral concéntrica de los campos visuales (visión tubular) como manifestación de aracnoiditis periquiasmática

3) presencia de papiledema en el fondo del ojo (alteración de la circulación del líquido cefalorraquídeo con hidrocefalia).

DiagnósticoArriba

Criterios diagnósticos

El síndrome de la silla turca vacía se diagnostica basándose en:

1) imagen radiográfica y de TC o, de preferencia, de RMN con contraste (presencia de la cisterna en la silla turca, evaluación del conducto del infundíbulo y del quiasma óptico, así como del tamaño de la hipófisis, →fig. IV.A.2-4)

2) pruebas hormonales que manifiesten déficits de hormonas hipofisarias

3) examen oftalmológico: del campo visual y fondo del ojo.

Diagnóstico diferencial

Los tumores quísticos de la región selar requieren un diagnóstico diferencial con aneurismas de la rama de la arteria carótida interna (la diferenciación se lleva a cabo mediante angiografía y RMN).

También requieren un diagnóstico diferencial las enfermedades que causan el síndrome de la silla turca vacía secundario.

TratamientoArriba

1. Síndrome de la silla turca vacía primario: generalmente no requiere tratamiento.

2. Síndrome de la silla turca vacía secundario: tratamiento de la enfermedad de base. En la frecuente hiperprolactinemia se administran fármacos dopaminérgicos y en caso de hipopituitarismo concomitante se lleva a cabo una restitución hormonal crónica. En aracnoiditis periquiasmática se aplica corticoterapia; a veces resulta indicado considerar una intervención neuroquirúrgica.

PronósticoArriba

Depende de la causa y del cuadro clínico.