Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria

lat. hypofunctio corticis glandularum suprarenalium secundaria

ingl. secondary adrenal hypofunction

DefiniciónArriba

Conjunto de signos clínicos provocados por un déficit prolongado de hormonas de la corteza suprarrenal a causa de un déficit de ACTH.

EpidemiologíaArriba

La prevalencia se estima en 150–280/millón, y es mucho más frecuente en mujeres que en hombres.

Etiología y patogeniaArriba

Las causas más frecuentes son la retroinhibición de ACTH durante la corticoterapia crónica, las consecuencias de las intervenciones quirúrgicas en tumores hipofisarios y paraselares, y causas autoinmunes. Las causas menos frecuentes son la apoplejía hipofisaria, la necrosis posparto (síndrome de Sheehan: cap. IV.A.4.3.1), las infiltraciones y los traumatismos. La insuficiencia corticosuprarrenal inducida por esteroides puede tener carácter reversible.

Cuadro clínicoArriba

1. Los síntomas específicos son los mismos que en la enfermedad de Addison, pero progresan mucho más lentamente y tienen una expresión más débil. Las principales diferencias son la hipopigmentación cutánea (sobre todo de las areolas) a causa del déficit de ACTH y MSH y la ausencia de hipotensión ortostática.

2. Síntomas de la enfermedad basal que causa la insuficiencia CS secundaria.

DiagnósticoArriba

Algoritmo diagnóstico: fig. IV.D.3–2.

Estudios de apoyo

1. Análisis de laboratorio

1) pruebas bioquímicas básicas: mismas alteraciones que en la enfermedad de Addison, pero de expresión más débil; la hiponatremia aparece de forma más precoz y no se observa hiperpotasemia

2) pruebas hormonales

a) concentración reducida de cortisol en suero y concentración reducida o no aumentada (a pesar de la hipocortisolemia concomitante) de ACTH en plasma, en muestras de sangre extraídas simultáneamente por la mañana (signo principal)

b) incremento insuficiente de la secreción de cortisol en las pruebas es estimulación con corticotropina sintética (ACTH) en los casos de insuficiencia prolongada (fig. IV.D.3-2): en la prueba corta de estimulación con corticotropina sintética (250 μg IM o iv.) : la falta de aumento de la secreción de cortisol >500 nmol/l (18,1 ug/dl) apunta a una atrofia corticosuprarrenal provocada por una falta prolongada de ACTH endógena.

c) en caso de que se sospeche una insuficiencia corticosuprarrenal secundaria y el resultado de la estimulación de la secreción de cortisol con 250 μg de ACTH sintética sea normal, se puede considerar realizar la prueba con 1 μg de ACTH sintética, la prueba de estimulación de 2 días con corticotropina sintética (examen de reserva suprarrenal), la prueba con CRH (véase Análisis de laboratorio), y en ocasiones la prueba de hipoglucemia insulínica (en adultos se realiza con muy poca frecuencia debido a las posibles complicaciones graves) o la prueba con metirapona (no se suele recomendar debido a su menor fiabilidad)

d) en la insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada, concentraciones de gonadotropinas, TSH y prolactina en intervalos normales y función adecuada de gónadas y tiroides; en el panhipopituitarismo, concentraciones disminuidas o dentro de la norma de laboratorio (no aumentan al disminuir las concentraciones de hormonas periféricas)

5) la baja concentración de DHEA-S en suero indica una atrofia de la corteza suprarrenal provocada por un déficit prolongado de ACTH endógena.

2. Pruebas de imagen

La RMN o la TC pueden revelar lesiones focales en la región hipotálamo-hipofisaria o una silla turca vacía o parcialmente vacía tras una hipofisitis linfocitaria.

TratamientoArriba

1. Sustitución de glucocorticoides: hidrocortisona, en general en dosis menores que en la enfermedad de Addison (5–20 mg/d), en 2 o 3 dosis divididas (se debe intentar reproducir el ritmo de la secreción diaria de cortisol).

2. Sustitución de mineralocorticoides: en la mayoría de los casos no es necesaria, ya que la secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina–angiotensina–aldosterona (y no de la ACTH), y por lo tanto se conserva.

3. Sustitución de andrógenos: se puede considerar la administración de 5–10 mg/d de DHEA por la mañana según las mismas indicaciones que en la insuficiencia corticosuprarrenal primaria (véase más arriba).

Situaciones especialesArriba

Intervenciones quirúrgicas y otras situaciones de alta demanda de GCS: las reglas del tratamiento de cobertura con hidrocortisona en los enfermos con insuficiencia corticosuprarrenal secundaria son iguales a las de la insuficiencia primaria (véase más arriba).

PronósticoArriba

La insuficiencia corticosuprarrenal secundaria aislada, si se trata con la terapia sustitutiva adecuada, no representa un peligro para la vida y no influye en la supervivencia. En caso de hipopituitarismo totalmente sintomático, el pronóstico depende de los trastornos causados por el déficit de otras hormonas hipofisarias (cap. IV.A.4).