Tumor suprarrenal detectado de forma accidental (incidentaloma)

ingl. adrenal incidentaloma

DefiniciónArriba

Masa tisular suprarrenal anómala, de diámetro ≥1 cm, detectada de forma accidental durante una prueba de imagen realizada por otras indicaciones. Este tipo de lesiones suelen detectarse en las ecografías, en cuyo caso es imprescindible confirmarlas mediante una TC suprarrenal (normalmente sin medio de contraste, necesariamente con evaluación de la densidad) o una RMN.

EpidemiologíaArriba

Los tumores suprarrenales clínicamente silentes se detectan en el 2–4 % de las TC y en ~6 % de las autopsias, normalmente en personas >60 años, con más frecuencia en mujeres que en hombres.

Etiología y patogeniaArriba

Los tumores suprarrenales primarios son bastante más comunes que las metástasis, es más frecuente que procedan de la corteza que de la médula, y la gran mayoría son benignos. En función del grado de actividad hormonal, se distinguen tumores funcionantes y no funcionantes. Con mayor frecuencia se trata de adenomas que pueden originarse en cualquiera de las 3 capas corticosuprarrenales o tener un carácter mixto. Hay otro tumor que procede del mesénquima, el mielolipoma, que contiene tejido adiposo y hematopoyético; suele ser benigno en la mayoría de los casos.  De los tumores que se originan en la médula suprarrenal, el más frecuente es el feocromocitoma (cap. IV.E.3), y en los niños, el neuroblastoma. Rara vez aparecen inflamaciones, procesos granulomatosos, quistes y pseudoquistes (formados por la descomposición de un tumor suprarrenal ) o hematomas. El tumor suprarrenal maligno más frecuente es el carcinoma (cap. IV.D.8). También se han observado linfomas de distinto grado de malignidad, normalmente bilaterales, y metástasis.

Cuadro clínicoArriba

Los tumores detectados de forma accidental suelen ser clínicamente silentes, pero a veces un historial recopilado cuidadosamente y una exploración física permiten detectar lesiones discretas que sugieren una actividad hormonal ligeramente elevada, lo que se conoce como hipercorticismo subclínico (cap. IV.D.4.2).

DiagnósticoArriba

Estudios de apoyo

1. Análisis de laboratorio

1) pruebas bioquímicas básicas

a) la hipopotasemia persistente es rara, con más frecuencia se detecta una tendencia a desarrollarla, p. ej. debido a la administración de dosis bajas de diuréticos (en el hiperaldosteronismo subclínico)

b) glucemia alterada en ayunas o intolerancia a la glucosa en el hipercortisolismo subclínico

2) pruebas hormonales: véase más abajo.

2. Pruebas de imagen

1) la radiografía ósea y la densitometría pueden revelar una osteopenia o una osteoporosis como síntomas del hipercortisolismo subclínico

2) la ecografía sirve para controlar el tamaño de las lesiones en los enfermos no aptos para el tratamiento quirúrgico

3) la TC y la RMN sirven para valorar la probabilidad de que el tumor sea maligno (véase más abajo).

Protocolo de diagnóstico

Después de confirmar el tumor (en la TC o la RMN), se debe evaluar lo siguiente:

1) estado funcional: con base en los signos y síntomas y en los resultados de los análisis de laboratorio (principalmente hormonales). En todos los tumores suprarrenales recién descubiertos, se debe realizar una prueba dirigida al diagnóstico del hipercortisolismo y el feocromocitoma. Por otro lado, el diagnóstico enfocado al hiperaldosteronismo primario se recomienda en los casos con hipertensión arterial o hipopotasemia.

2) probabilidad de que el tumor sea maligno con base en sus dimensiones y características en la TC y la RMN.

Diagnóstico simplificado del tumor suprarrenal detectado de forma accidental: fig. IV.D.7–1.

1. Pruebas hormonales

1) enfocadas al diagnóstico del hipercortisolismo primario (síndrome de Cushing: SC; cap. IV.D.4)

Pruebas de cribado fundamentales:

a) prueba de supresión con 1 mg de dexametasona

b) eliminación diaria de cortisol libre con la orina

c) concentración de cortisol en suero (o saliva) por la noche (23:00–24:00).

La prueba con 1 mg de dexametasona es una de las pruebas de cribado que se realizan con mayor frecuencia de modo ambulatorio. Si el resultado de la prueba de cribado fuera anómalo o el cuadro clínico apuntara a un SC, es necesario realizar más pruebas en un centro especializado para confirmar el diagnóstico, establecer la etiología del hipercortisolismo (SC dependiente o independiente de ACTH; véase cap. IV.D.4) y determinar el futuro tratamiento.

El hipercortisolismo subclínico incide en el 5–8 % de los casos de incidentaloma suprarrenal (criterios de diagnóstico: cap. IV.D.4.2).

2) enfocadas al diagnóstico del feocromocitoma

La prueba de cribado consiste en determinar las concentraciones de los metabolitos fraccionados de las catecolaminas en orina de 24 h o en plasma (cap. IV.E.3, diagnóstico del feocromocitoma). La prevalencia del feocromocitoma se estima en ~5 % de los casos. Los pacientes con sospecha de feocromocitoma se deben derivar a un centro especializado para confirmar el diagnóstico y realizar los preparativos farmacológicos adecuados previos a la operación.

3) enfocadas al diagnóstico del hiperaldosteronismo primario

En los casos de hipertensión arterial o hipopotasemia, se recomienda determinar la concentración de aldosterona en sangre y medir la actividad de renina plasmática (ARP) o la concentración de renina directa (DRC) una vez se haya normalizado la concentración de potasio en suero: véase diagnóstico de hipertensión arterial dependiente del exceso de MCS: cap. IV.D.5.1. El hiperaldosteronismo primario subclínico afecta al 1–5 % de los casos; los pacientes en los que se sospeche este diagnóstico se deben derivar a un centro especializado para confirmarlo y determinar tanto la etiología como el futuro tratamiento.

4) enfocadas al diagnóstico de la hiperandrogenemia

En mujeres y hombres con un tumor suprarrenal cuya imagen obtenida en las pruebas no se corresponda con la de un adenoma (véase más adelante), así como en las mujeres con síndrome de hiperandrogenismo, se recomienda evaluar los niveles de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S), 17-OH progesterona y testosterona total (mujeres) y de estradiol (hombres).  Las concentraciones altas de testosterona (>6,9 nmol/l; 200 ng/dl), DHEA-S (>21,8 µmol/l; 800 μg/dl) y 17-OH-progesterona acompañan con más frecuencia a un carcinoma corticosuprarrenal (cap. IV.D.8). En el diagnóstico diferencial se deben tener en cuenta el síndrome de ovario poliquístico (cap. IV.F.4) y la hiperplasia suprarrenal congénita (cap. IV.D.6.2). El exceso subclínico de andrógenos afecta a ~1 % de los casos de incidentaloma.

2. TC y RMN

Signos característicos: tab. IV.D.2–2.

La prueba de imagen de primera elección puede ser una TC suprarrenal monofásica (sin administrar medio de contraste) de alta resolución (capas <3 mm) con evaluación de la densidad (UH). Interpretación básica de la prueba: unos valores ≤+10 UH indican un alto contenido de lípidos y son característicos del adenoma corticosuprarrenal; en este caso no suele ser necesario realizar más pruebas de imagen. Los valores >30 UH apuntan a un feocromocitoma o una lesión maligna (carcinoma suprarrenal o metástasis suprarrenal). Las lesiones con una radiopacidad de entre 11 y 30 UH no son concluyentes. En el diagnóstico diferencial también deben tenerse en cuenta los adenomas pobres en lípidos. En esos casos, es útil realizar:

1) una TC suprarrenal con medio de contraste (con evaluación de su lavado). Interpretación básica: los adenomas se caracterizan por un lavado más rápido (la radiopacidad vuelve a los valores basales con bastante rapidez) y los tumores malignos por un lavado lento.

2) RMN suprarrenal. La diferenciación de las lesiones en la RMN se basa en un análisis del desplazamiento químico, lo cual permite evaluar el contenido de lípidos en los tumores suprarrenales (el carcinoma suprarrenal, las metástasis y el feocromocitoma se caracterizan por una falta de lípidos).

3. Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) controlada por TC

Las indicaciones para la biopsia del tumor suprarrenal son muy limitadas. Esta prueba se puede considerar en ciertos pacientes en los que se sospeche una metástasis suprarrenal de un tumor de localización primaria desconocida, siempre y cuando el diagnóstico modifique el tratamiento. La sospecha de un carcinoma suprarrenal o un feocromocitoma supone una contraindicación absoluta.

TratamientoArriba

1. Resección quirúrgica del tumor suprarrenal

En la actualidad, la suprarrenalectomía videoscópica/laparoscópica es el tratamiento quirúrgico de referencia en la mayoría de centros. La intervención clásica (abierta) se lleva a cabo en los tumores grandes (>8 cm) con signos de invasión cuando se sospeche un carcinoma suprarrenal, así como en los casos de reintervención.

Indicaciones:

1) urgentes: signos de hemorragia intratumoral activa debido a la posibilidad de que se rompa la cápsula tumoral y se produzca una hemorragia retroperitoneal

2) cirugía oncológica planificada

a) el criterio más importante es un tumor cuya imagen en las pruebas radiológicas no se corresponda con un adenoma:  densidad >30 UH en la 1ª fase de la TC, lavado del medio de contraste <50% en el 10º minuto y/o ausencia de lípidos en la RMN

b) criterios auxiliares: tamaño del tumor (diámetro >5 cm), aumento rápido o muy rápido del tamaño del tumor

c) las indicaciones para la resección quirúrgica de las metástasis suprarrenales se deben analizar de forma individual si se ha eliminado el foco primario y no se observan otras metástasis

3) cirugía endocrinológica planificada

a) SC clínico independiente de ACTH; en el hipercortisolismo subclínico, las indicaciones para el tratamiento quirúrgico deben establecerse de manera individual (en personas jóvenes y cuando se sospeche que las enfermedades concomitantes y de reciente diagnóstico [p. ej. hipertensión arterial, diabetes y osteoporosis] puedan estar relacionadas con el hipercortisolismo).  La preparación farmacológica para la operación es igual a la del SC (cap. IV.D.4).

b) hiperaldosteronismo primario; en el hiperaldosteronismo subclínico, las indicaciones para el tratamiento quirúrgico se determinan de forma individual. Preparación farmacológica para la operación: cap. IV.D.5.1.1.

c) todos los casos de tumor de médula suprarrenal; la mera sospecha de un feocromocitoma ya supone una indicación para la intervención quirúrgica, incluso en los casos asintomáticos, ya que existe riesgo de desarrollar una hipertensión arterial repentina y potencialmente mortal. Preparación farmacológica para la operación: cap. IV.E.3.

Protocolo perioperatorio: operación con cobertura de hidrocortisona que se retira al final de la primera semana después de la operación, siempre que antes de la intervención no se haya diagnosticado un hipercortisolismo subclínico o no haya riesgo de que el paciente desarrolle una insuficiencia suprarrenal secundaria en la glándula restante a causa de un antecedente de hipercortisolismo clínicamente indetectable. Para descartarlo, en el periodo posoperatorio se debe evaluar la concentración de cortisol en sangre por la mañana y 24 h después de la última dosis de hidrocortisona. Una cortisolemia disminuida requiere un tratamiento transitorio con hidrocortisona más prolongado, con una disminución progresiva de la dosis diaria.

Pruebas de control: Ecografía abdominal ~3 meses y un año después de la operación.

2. Observación de las lesiones no tratadas mediante cirugía

Pruebas de imagen: la ecografía abdominal y la TC monofásica suprarrenal son las pruebas básicas que se realizan para controlar el tamaño del tumor. La ecografía es un método barato, seguro y eficaz para controlar los tumores suprarrenales, sobre todo los que poseen un diámetro >3 cm y están localizados en el lado derecho. Si el diámetro del tumor suprarrenal fuera ≤3 cm y la imagen se correspondiera con un adenoma rico en lípidos típico, se recomienda realizar pruebas de imagen de control cada 12 meses. En los tumores mayores o de fenotipo menos característico, en el 1er año de observación se debe considerar realizar análisis de control cada 3–6 meses, y después cada 12 meses. Si la lesión en la glándula suprarrenal no aumenta de tamaño en las pruebas de imagen de control, el seguimiento puede concluirse a los 4 años. En la observación posterior, el riesgo de malignidad es cercano a cero.

Pruebas hormonales: en los tumores suprarrenales sin actividad hormonal durante la observación ambulatoria (anamnesis y exploración física), el seguimiento se puede limitar a una evaluación hormonal selectiva cada 12 meses. Se recomienda realizar la prueba con 1 mg de dexametasona y, opcionalmente, pruebas de cribado enfocadas al diagnóstico del feocromocitoma. Los tumores de tamaño >3 cm muestran actividad hormonal con más frecuencia que los tumores más reducidos. El riesgo de que el tumor suprarrenal produzca hormonas en exceso después de 3–5 años de observación es insignificante, por lo que tras ese periodo ya no es necesario controlar a los pacientes mediante pruebas hormonales de cribado, sobre todo si la lesión suprarrenal no ha aumentado significativamente en 4 años de observación.

PronósticoArriba

En los casos de tumores benignos, el pronóstico es favorable; en los carcinomas, depende del estadio del tumor y de la posibilidad de realizar una intervención quirúrgica.