Feocromocitoma maligno

En la actualidad, el único criterio comúnmente aceptado para la malignidad de la PPGL es la aparición de metástasis, definidas como un tumor con tejido de feocromocitoma en un lugar en el que, fisiológicamente, no aparece tejido de feocromocitoma. Las características del tumor (clínicas o histológicas) que indicarían su malignidad aún no se han establecido. Las localizaciones típicas de las metástasis son: ganglios linfáticos cercanos, huesos, pulmones, hígado, riñones (fig. IV.E.2-3).

Características clínicas asociadas con un mayor riesgo de desarrollar PPGL maligno:

1) tamaño del tumor (>5 cm)

2) tumor fuera de las glándulas suprarrenales

3) mutación del gen SDHB

4) elevada concentración de metoxitiramina en plasma.

El tratamiento con 131I-MIBG es un método relativamente bien documentado utilizado para tumores malignos no resecables. El esquema de quimioterapia mejor documentado es la asociación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina.

Feocromocitoma maligno

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