Signos y síntomas

Los signos de las NEN son verdaderamente heterogéneos y pueden variar durante el curso natural de la enfermedad. Los más típicos son los inducidos por una secreción excesiva de hormonas (p. ej. insulina, gastrina, PIV, etc. : véanse capítulos siguientes) y dependen de su tipo. Por otro lado, las dimensiones del tumor pueden ser reducidas, lo cual dificulta localizarlo. Cuando la función hormonal es deficiente, lo cual ocurre a menudo, la enfermedad permanece clínicamente muda durante mucho tiempo. Tanto las NEN activas como las inactivas pueden caracterizarse por una malignidad baja o media, mientras que los carcinomas poco diferenciados (neuroendocrine carcinoma: NEC), de mayor malignidad, pierden su capacidad de secreción y solo los marcadores del estudio inmunohistoquímico indican su pertenencia a las NEN. En las neoplasias neuroendocrinas de páncreas, pulmones y timo se deben buscar signos del síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo 1 (NEM1) en el historial clínico (antecedentes familiares) y en la exploración física (cap. IV.K.2.1). Los síntomas característicos del síndrome carcinoide son un enrojecimiento de la cara y el cuello (flush), diarrea y signos de fibrosis (p. ej. endomiocárdica) derivados de un exceso de serotonina (cap. IV.J.3.1.7), mientras que el síntoma característico del glucagonoma es un eritema necrolítico migratorio (cap. IV.J.3.1.3).