Las neoplasias neuroendocrinas gastroenteropancréaticas (GEP-NEN) son tumores malignos. Su clasificación patomorfológica (según la OMS 2017 y el AJCC) distingue 4 clases en función del grado de diferenciación y del grado de madurez histológica, determinado con base en el porcentaje de células con antígeno Ki-67 y/o en el índice mitótico:
1) neoplasias neuroendocrinas (NEN) bien diferenciadas:
a) NEN G1: neoplasias neuroendocrinas G1 (Ki-67 <3% o <2 mitosis/10 campos de gran aumento [HPF])
b) NEN G2: neoplasias neuroendocrinas G2 (Ki-67 3–20% o 2–20 mitosis/10 HPF)
b) NEN G3: neoplasias neuroendocrinas G3 (Ki-67 >20% [normalmente ≤55%] o >20 mitosis/10 HPF)
b) NEN poco diferenciadas: carcinomas neuroendocrinos (CNE; Ki-67 >20% [normalmente >55%] o >20 mitosis/10 HPF)
a) carcinomas microcíticos
b) carcinomas no microcíticos.
La clasificación de la OMS (2017) también distingue las poco frecuentes neoplasias mixtas (MiNEN; mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm). Normalmente se ubican en el páncreas y poseen componentes que proceden tanto de la parte exocrina del páncreas como de las células neuroendocrinas; se trata de igual forma que el resto de cánceres pancreáticos.
Además de valorar el porcentaje de células con expresión del antígeno Ki-67 o el índice mitótico (que indican el potencial proliferativo de las NEN), en la evaluación patomorfológica también se consideran los estadios anatómico y clínico, lo cual incluye la ubicación y el tamaño del tumor, su cuadro histológico, la infiltración de vasos sanguíneos, troncos nerviosos y tejidos adyacentes, así como la incidencia de metástasis (en ganglios linfáticos o metástasis distales), que es un criterio de pronóstico importante. El criterio del tamaño depende de la localización del tumor. Es especialmente importante a la hora de tomar decisiones sobre las indicaciones para la cirugía y su alcance, sobre todo si aún no se ha establecido el diagnóstico histopatológico definitivo. En los tumores <1 cm, el riesgo de malignidad de un grado superior al G1 suele ser bajo, mientras que en los tumores de páncreas, solo un diámetro >2 cm está ligado a un riesgo de metástasis significativo. En el apéndice y el recto, los tumores de 1–2 cm de diámetro se evalúan considerando signos adicionales que permiten estimar su malignidad. En cuanto a los insulinomas, si los signos de malignidad no se observan con claridad en el examen histológico y su capacidad de división no es alta, se incluyen en el grupo de neoplasias G1. Por otro lado, cuando su malignidad es evidente para el especialista en anatomía patológica a pesar de su alto grado de diferenciación, se incluyen en el grupo de neoplasias G2.
Por lo general, los carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados (clase 3 según la OMS) ya no producen ningún péptido activo y se diferencian del resto de carcinomas con base en una determinación inmunohistoquímica de la CgA, la sinaptofisina o la ENE.
Actualmente, la OMS (2015) distingue 4 variedades histológicas de neoplasias neuroendocrinas de pulmón:
1) carcinoide típico (CT; typical carcinoid)
2) carcinoide atípico (CA; atypical carcinoid)
3) carcinoma neuroendocrino de células grandes (CNCG; large cell neuroendocrine carcinoma)
4) carcinoma pulmonar de células pequeñas (CPCP; small cell lung carcinoma)
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