Cefalea en racimos (cefalea de Horton)

lat. cephalea Hortoni

ing. cluster headache

DefiniciónArriba

La cefalea en racimos se caracteriza por ataques de cefalea unilateral muy intensa (siempre en el mismo lado), que cursa con síntomas vegetativos limitados al mismo lado de la cabeza.

EpidemiologíaArriba

La cefalea en racimos es la cefalea trigémino-autonómica más frecuente.

Su prevalencia se estima en un 0,1-0,4 % de la población general. Es 9 veces más frecuente en hombres que en mujeres.

Suele debutar en la 2.ª-4.ª década de la vida, aunque en las mujeres suele aparecer más tardíamente, incluso en la 5.ª década.

Etiología y patogeniaArriba

La etiología aún no se ha esclarecido. Se sabe que durante la crisis aumenta significativamente la concentración de algunos neurotransmisores en las terminaciones de las fibras C del nervio trigémino. La aparición cíclica de las crisis y los resultados de las pruebas funcionales de neuroimagen indican la importancia de la activación de los núcleos hipotalámicos.

Cuadro clínicoArriba

El dolor típicamente se localiza en región orbitaria y frontotemporal ipsilateral. La frecuencia de las crisis varía entre 1 cada 2 días a 8 x día, y su duración es de 15-180 min. Generalmente se producen 1-2 crisis al día de duración relativamente corta (30-50 min). El dolor aparece de manera súbita y se resuelve igual de rápido. Los ataques de dolor vienen acompañados de síntomas vegetativos ipsilaterales tales como hiperemia conjuntival, lagrimeo, sensación de congestión nasal, rinorrea acuosa, eritema y sudoración frontal ipsilateral. A veces se presenta el síndrome de Horner, sobre todo la ptosis. Es muy característico el comportamiento del enfermo durante la crisis. Se encuentra inquieto, agitado, ruidoso, hiperactivo, a veces agresivo, incluso puede amenazar con el suicidio. No es capaz de permanecer en decúbito ni incluso sentarse, generalmente deambula. Este comportamiento es notablemente distinto al de un enfermo con crisis migrañosa. El dolor por lo general aparece a cierta hora, bastante bien determinada, sobre todo por la noche durante el sueño. Excepto en los períodos de remisión, la crisis puede desencadenarse incluso con pequeñas cantidades de alcohol suave y también al recibir nitroglicerina u otra sustancia liberadora de óxido nítrico. También puede desencadenarse en situaciones con baja presión de oxígeno atmosférica (p. ej. en alta montaña).

No se observan anomalías clínicamente significativas en las exploraciones complementarias.

Historia naturalArriba

La cefalea en racimos, incluso en su forma episódica, es una enfermedad crónica, puesto que los períodos alternantes de racimos (series de ataques de cefalea) y de remisión pueden durar hasta varias decenas de años. A veces los períodos de remisión duran años, pero por lo general se presenta ≥1 serie al año. Con pocas excepciones, la localización es la misma tanto en una serie de crisis como en todas las crisis en un mismo enfermo.

Aproximadamente 1/3 de los enfermos padece solo una forma (episódica o crónica). En un 13 % de los enfermos con la forma episódica, esta se transforma en crónica, y en un 33 % de los enfermos con la forma crónica, esta se transforma en episódica.

Al inicio del período de racimo, sobre todo si es el primer episodio en la vida, es difícil pronosticar su evolución (episódica o crónica), así como la duración del episodio y las eventuales remisiones. La variabilidad individual es muy alta. La forma más probable es la episódica que cursa con períodos de racimo que aparecen una vez al año y duran 2-3 meses.

DiagnósticoArriba

Criterios diagnósticos

→tabla IX.B.3-2.

Si los datos de la anamnesis o exploración física sugieren una enfermedad orgánica (p. ej. tumor cerebral, vasculitis, lesiones inflamatorias) que puede provocar una cefalea parecida a la cefalea en racimos, esta debe ser descartada mediante las pertinentes exploraciones complementarias. La enfermedad orgánica no descarta el diagnóstico de cefalea en racimos espontánea, si la aparición de los ataques no guarda un vínculo temporal cercano con la enfermedad.

Se puede diagnosticar cefalea en racimos episódica cuando se cumplen los criterios 1-5, y además aparecieron ≥2 períodos de racimo que duran de 7 días a 1 año, separados por un período de remisión de ≥1 mes.

Se diagnostica cefalea en racimos crónica cuando la cefalea que cumple los criterios 1-5 aparece durante más de 1 año, sin período de remisión o con remisión de <1 mes.

Diagnóstico diferencial

1) otras cefaleas trigémino-autonómicas

2) otras cefaleas unilaterales, migraña

3) neuralgias, sobre todo neuralgia del nervio trigémino

TratamientoArriba

Tratamiento en la fase aguda de la enfermedad

El tratamiento consiste en controlar los ataques individuales e interrumpir el período de racimo.

1. Tratamiento de emergencia

El tratamiento de los ataques individuales es difícil, ya que los episodios de cefalea en racimos duran relativamente poco y casi ninguno de los fármacos analgésicos clásicos logra el efecto deseado antes de que el ataque ceda espontáneamente. La excepción es el sumatriptán VSc a dosis de 6 o 12 mg. El fármaco se puede administrar nuevamente transcurridas 24 h. Sin embargo, en muchos enfermos los ataques de cefalea pueden recurrir múltiples veces. Existen datos sobre la eficacia del sumatriptán en aerosol intranasal (20 mg) y del zolmitriptán en aerosol intranasal (5 mg) y VO (10 mg). Se puede administrar ergotamina (especialmente en aerosol intranasal).

Un tratamiento eficaz de un episodio individual es la inhalación de oxígeno (al 100 %, flujo 7 l/min, durante 10 min). En un 60-70 % de los pacientes el efecto aparece a los ~5 min.

La estimulación transcutánea del nervio vago reduce eficazmente la duración del ataque (tanto en la forma episódica, como crónica de la enfermedad).

2. Tratamiento profiláctico a corto plazo

Junto con los fármacos de emergencia, se debe iniciar el tratamiento profiláctico. Los fármacos más eficaces en la prevención de recurrencias son los glucocorticoides:

1) al principio dexametasona iv. 24-32 mg/d durante 2-3 días

2) luego disminuir la dosis diaria en 8 mg cada 1-2 días

3) tras alcanzar la dosis de 8 mg/d, cambiar al preparado oral: dexametasona a la misma dosis (8 mg/d dividida en 2 dosis) o prednisona (60 mg/d en 2 dosis)

4) disminuir gradualmente la dosis del preparado oral hasta suspender completamente la terapia con glucocorticoides después de ~2 semanas (intravenosa y oral en conjunto).

No se deben administrar glucocorticoides durante un período más corto. En caso contrario, la remisión no será completa o los síntomas reaparecerán rápidamente tras disminuir la dosis o suspender el fármaco. Por otro lado, un tratamiento demasiado prolongado supone un riesgo elevado de desarrollar efectos adversos.

Existen datos sobre efectos beneficiosos de:

1) eletriptán (40 mg VO) y naratriptán (2,5-5 mg/d VO)

2) ergotamina (2 mg VR) y dihidroergotamina (1 mg iv.), en el tratamiento profiláctico a corto plazo, especialmente en los enfermos con crisis migrañosas nocturnas

3) lidocaína (1 ml, al 4-10 %) por vía nasal (por la fosa nasal ipsilateral); eficaz en 1/3 de los enfermos.

Tratamiento profiláctico crónico

1. Tratamiento farmacológico

El tratamiento crónico se emplea sobre todo en la forma crónica de cefalea en racimos, pero a veces también en la forma episódica con frecuentes recurrencias. Se debe considerar iniciar este tratamiento al final del período de corticoterapia (→Tratamiento profiláctico a corto plazo).

Se utiliza VO:

1) verapamilo 240-960 mg/d, fármaco de elección (la administración de dosis elevadas requiere control periódico del ECG); la dosis se aumenta en 80 mg cada 14 días

2) valproato 600-2000 mg/d

3) carbonato de litio 600-1500 mg (la dosis se ajusta para alcanzar una concentración sérica de 0,6-1,2 mmol/l)

4) ergotamina 2-4 mg/d; debido a los efectos adversos se utiliza episódicamente y en cortos períodos

5) glucocorticoides, debido a los efectos adversos se utiliza episódicamente y en cortos períodos

6) metisergida (4-16 mg/d), recomendado para el tratamiento de la cefalea en racimos episódica

7) topiramato (≥100 mg/d), fármaco de segunda o tercera línea por disponer de escasa información clínica

8) baclofeno (15-30 mg), fármaco de tercera línea

9) melatonina, útil solo en algunos pacientes

10) galcanezumab (anticuerpo monoclonal anti-CGRP), dosis de 300 mg VSc 1 x mes hasta la resolución de la crisis (registrado únicamente para el tratamiento de la forma episódica de cefalea en racimos).

2. Electroestimulación

1) estimulación transcutánea del nervio vago

2) estimulación de los nervios occipitales

3) estimulación del ganglio esfenopalatino: consiste en colocar en el paladar, junto al ganglio esfenopalatino, un microestimulador que el mismo paciente activa con regularidad (15 min/d) mediante un dispositivo que se aproxima a la mejilla

4) estimulación cerebral profunda: consiste en realizar una cirugía estereotáctica con implante de un electrodo estimulador del área tegmental ventral / parte posterior del hipotálamo, y posteriormente estimular esta área de manera continua. Presenta una gran efectividad con importante mejoría de hasta 2/3 de los enfermos, pero la frecuencia de eventos adversos es muy elevada, incluyendo hemorragia intracerebral en un 0,5-2 % de los pacientes. Se utiliza únicamente en casos muy graves de cefalea en racimos crónica, totalmente resistente a otros métodos terapéuticos menos invasivos.

3. Intervenciones que dañan las estructuras del nervio trigémino

En caso de no conseguir respuesta con las diferentes opciones farmacológicas o con la electroestimulación, se puede optar por la destrucción del ganglio del trigémino:

1) con inyección de alcohol, glicerol o lidocaína, el efecto es relativamente transitorio

2) al destruir permanentemente el ganglio o la raíz del nervio trigémino

a) quirúrgicamente

b) mediante rayos γ.

El daño permanente de las estructuras del nervio trigémino se asocia con riesgo de complicaciones en forma de alteraciones de la sensibilidad en la cara, así como en la conjuntiva y córnea, lo que puede conducir a una úlcera corneal. Además, en la zona de disminución o pérdida de sensibilidad pueden aparecer dolores neurálgicos. Si también se lesionan las fibras motoras, puede presentarse desviación de la mandíbula.

Situaciones especialesArriba

La cefalea en racimos puede coexistir con la neuralgia del nervio trigémino (el denominado síndrome clúster-tic). Este raro síndrome requiere tratar cada forma de cefalea de manera independiente.

tablasArriba