Otras cefaleas espontáneas raras

1. Cefalea tusígena primaria

Aparece únicamente por tos y no es causada por ninguna enfermedad orgánica. Probablemente se debe a los cambios transitorios de la presión intracraneal. Para establecer el diagnóstico se deben excluir mediante pruebas de neuroimagen procesos secundarios como tumores de fosa posterior, hematoma subdural, síndrome de Chiari, hipotensión intracraneal espontánea, aneurisma cerebral, hemorragia subaracnoidea o anomalías de la arteria carótida, vertebral o basilar. Se puede prevenir con indometacina VO 50-75 mg 1-2 x d.

2. Cefalea por esfuerzo físico primaria

Aparece desde 5 min hasta 48 h después de realizar esfuerzo físico.

La etiología y el patomecanismo de la cefalea no se conocen, aunque se sospecha que puede guardar relación con los cambios de la presión intracraneal que aparecen durante el esfuerzo, al igual que al toser. La cefalea es de carácter pulsátil, generalmente bilateral, a menudo localizada en la región occipital y frontal. Puede ser unilateral. La cefalea es más frecuente en actividades como el jogging, remo, natación, tenis o levantamiento de pesas. A veces está desencadenada por una actividad física determinada. La aparición de la cefalea por esfuerzo se ve favorecida por las altas temperaturas del ambiente o grandes alturas sobre el nivel del mar. Se recomienda indometacina VO 25-75 mg 1-2 x d. El fármaco debe administrarse dentro de 1 h antes del esfuerzo físico planificado. A veces un calentamiento antes del propio esfuerzo puede prevenir la cefalea.

3. Cefalea por actividad sexual primaria

Suele iniciarse como un dolor bilateral y sordo que se intensifica a medida que progresa la excitación sexual y empeora repentinamente durante el orgasmo. Se diferencia la cefalea preorgásmica y orgásmica. La cefalea preorgásmica es sorda, por lo general localizada no solo en la cabeza, sino también en la región occipital y en el cuello. A veces se acompaña de hipertonía de la musculatura cervical y maxilar. El dolor se intensifica lentamente, a medida que progresa la excitación sexual. Es mucho más preocupante la cefalea orgásmica que aparece de repente. Es de elevada intensidad, a veces referida como explosiva, generalmente bilateral, pudiendo ser unilateral. La mayor intensidad del dolor suele durar desde 3 min hasta 4 h. Posteriormente disminuye y se mantiene a nivel bajo otras 1-48 h. La cefalea orgásmica puede aparecer en personas que padecen también cefalea por esfuerzo o tusígena. El pronóstico en general es bueno, lo que significa que después de un cierto tiempo (varios meses o años) la cefalea durante la actividad sexual tiende a ceder. A veces se prolonga mucho tiempo en desaparecer o recurre, incluso después de varios años de remisión. Se recomienda indometacina VO 25-75 mg 1-2 x d. El enfermo debe recibir el fármaco ~1 h antes de una actividad sexual planificada. Los triptanes y ergotamina (administrados antes del coito) pueden tener un efecto preventivo similar. Si la cefalea aparece a menudo, se recomienda tratamiento crónico con propranolol (40-200 mg/d en 1 o 2 dosis) o diltiazem (180 mg/d en 2 dosis divididas).

4. Cefalea en trueno primaria

Cefalea de intensidad muy elevada e inicio brusco, similar a la desencadenada por una hemorragia subaracnoidea. Alcanza la intensidad máxima durante los primeros 30 s y se mantiene durante varias horas, hasta más de diez. El dolor residual puede durar hasta 2 semanas. En algunos enfermos recurre aunque en intervalos de tiempo bastante largos. En primer lugar, debe descartarse una hemorragia subaracnoidea y las demás hemorragias intracraneales, trombosis venosa cerebral, aneurisma o malformación arteriovenosa, disección de la arteria carótida o cerebral, vasculitis de vasos cerebrales o infarto hipofisario. Cefaleas de similares características pueden más raramente estar ocasionadas por hipotensión intracraneal, tumor (quiste coloide) en el tercer ventrículo y sinusitis aguda. También requiere diagnóstico diferencial con otras cefaleas primarias, como cefalea por actividad sexual primaria y migraña. Las pruebas diagnósticas rutinarias incluyen TC, RMN, angio-RMN y punción lumbar con examen del LCR. En caso de sospechar vasoespasmo cerebral se recomienda nimodipina.

5. Cefalea punzante primaria

Percibida como una punzada, generalmente de localización orbitaria, ciliar o parietal, sin causa orgánica evidente. Las punzadas pueden ser únicas o aparecer en series, habitualmente irregulares. Pueden repetirse múltiples veces durante un día o una semana. Suelen durar ≤3 s. En muchos enfermos se puede prevenir con indometacina VO 50-75 mg 1-2 × d.

6. Cefalea hípnica

Cefalea difusa, sorda, a veces pulsátil, que despierta del sueño. Por lo general es de intensidad moderada, pudiendo ser grave en un 20 % de los casos. Suele presentarse después de los 40 años. Generalmente aparece entre la 1 y las 3 de la mañana. En casos excepcionales puede despertar al enfermo de una siesta. No aparece durante la actividad diaria. Dura 15-180 min. La cefalea no suele acompañarse de síntomas vegetativos. El tratamiento de elección es el carbonato de litio a dosis de 300-600 mg, o cafeína a dosis de 100 mg antes de dormir, lo cual puede interferir con la conciliación del sueño.

7. Cefalea diaria persistente de novo

Cuadro clínico equivalente al de la cefalea crónica tensional, pero con un comienzo súbito y que se recuerda con claridad. Es característico que el enfermo proporcione la fecha exacta de aparición del dolor, sin historia previa de cefalea. El cuadro clínico completo se desarrolla en menos de 3 días desde la aparición de la cefalea. La cefalea es constante e ininterrumpida desde el principio o como máximo desde el 3.er día de la instauración. Al igual que la cefalea de tipo tensional es bilateral, difusa, tensional, de intensidad leve a moderada, y no aumenta con el ejercicio físico. Puede aparecer fotofobia, fonofobia o náuseas leves. La enfermedad puede remitir espontáneamente sin tratamiento después de varios meses (hasta más de diez), o no responder al tratamiento y mantenerse de forma continua durante varios años. Se emplea el mismo tratamiento que para la cefalea tensional. No se deben administrar fármacos de emergencia, puesto que en caso de dolor continuo puede desarrollarse un patomecanismo adicional que favorece el mantenimiento del dolor.