lat. neuralgia nervi trigemini
ing. classical trigeminal neuralgia
DefiniciónArriba
La neuralgia clásica (espontánea, es decir sin causa aparente) del trigémino es unilateral y se caracteriza por ataques muy breves de cefalea similares a una descarga eléctrica, de aparición y remisión repentinas. El dolor se limita al área de inervación de una o más ramas del nervio trigémino.
La neuralgia secundaria (que aparece en el curso de otras enfermedades) del trigémino se clasifica por separado.
EpidemiologíaArriba
La prevalencia es de ~15/100 000, y la incidencia de ~5/100 000. Habitualmente aparece en personas >40 años, con un pico en la 5.ª-7.ª década de la vida.
Etiología y patogeniaArriba
La patogenia es desconocida. Pueden producirse alteraciones de la función del nervio (p. ej. por compresión de la raíz del trigémino por un vaso), o de su núcleo en el tronco encefálico y de las demás estructuras del sistema trigémino.
Cuadro clínicoArriba
Se manifiesta con la aparición de un dolor facial muy intenso y breve en el área de inervación de ≥1 rama del trigémino. Generalmente el dolor se extiende por la zona de inervación de la 2.ª y 3.ª rama, y más raramente de la 1.ª (ocular). Los ataques suelen durar entre unos y más de diez segundos, más raramente decenas de segundos, pero <2 min. Los ataques pueden agruparse durante un día, a veces repetidamente uno tras otro, y el enfermo puede considerarlos como un dolor constante. Aproximadamente la mitad de los enfermos experimenta remisiones de por lo menos 6 meses, y ~25 % de un año. Muy raramente el dolor es bilateral. En estos casos, casi siempre es secundario, como p. ej. a (en el curso de esclerosis múltiple). El dolor nunca cruza la línea media del cuerpo.
Es muy característica la existencia de puntos gatillo en la mejilla o alrededor de la nariz cuya estimulación, incluso suave, desencadena las crisis de dolor. Los factores que con mayor frecuencia desencadenan las crisis son el afeitado, lavado de cara, lavado de dientes, ingesta de alimentos y masticación, conversación, expresión facial pronunciada, ruido considerable, infección, traumatismo, a veces emociones. Durante las crisis, un observador casual puede advertir muecas difíciles de controlar que a veces se asemejan a tics. Salvo por la detección de puntos gatillo, en el examen neurológico no se observan anomalías, mientras que en neuralgia secundaria se detectan más a menudo las alteraciones faciales de la sensibilidad.
Para el estudio de los casos secundarios se recomienda RMN, angio-RMN y potenciales evocados somatosensitivos.
DiagnósticoArriba
Criterios diagnósticos
Ataques de varios segundos y hasta 2 min que comprenden el territorio de inervación de ≥1 rama del trigémino y cumplen con los siguientes criterios:
1) dolor con ≥1 de las siguientes características
a) muy intenso, agudo, superficial o penetrante (punzante)
b) desencadenado por la estimulación de los puntos gatillo o por otros factores
2) cuadro estereotípico de los ataques en todos los pacientes
3) ausencia de manifestaciones del déficit neurológico
4) el dolor carece de otra causa orgánica y no se atribuye a otra enfermedad.
Diagnóstico diferencial
1) esclerosis múltiple
2) aneurisma de la arteria basilar
3) tumores del ángulo pontocerebeloso: neuromas y meningiomas
4) conflicto neurovascular y otras causas de compresión del nervio trigémino (más frecuentemente)
5) infarto troncoencefálico o siringobulbia
TratamientoArriba
Se utilizan
1) carbamazepina VO 400-800 mg/d: fármaco de elección, eventualmente oxcarbazepina VO 900-1800 mg/d
2) fenitoína VO 300-500 mg/d
3) clonazepam VO 1,5-8 mg/d
4) valproato VO 500-1500 mg/d
5) fármacos antiepilépticos de nueva generación VO: topiramato 100-300 mg/d, lamotrigina 150-400 mg/d, gabapentina 900-2400 mg/d o pregabalina 900-1200 mg/d
6) baclofeno VO 40-80 mg/d
7) toxina botulínica tipo A VSc 5 uds. por punto, dosis total 155-195 uds. en 31-39 puntos según el protocolo del estudio PREEMPT.
En exacerbaciones repentinas se puede utilizar
1) fenitoína 500-1000 mg/d en infusión lenta iv. (hasta 25 mg/min) controlando el ECG, luego VO a dosis que mantenga unos niveles plasmáticos en 10-20 mg/ml
2) lidocaína: 50-100 mg/d (máx. 200 mg/d) en infusión lenta iv. (hasta 25 mg/min) controlando el ECG.
En aproximadamente la mitad de los enfermos el tratamiento farmacológico es ineficaz. La acupuntura puede ser beneficiosa. En casos especialmente resistentes a la terapia farmacológica se puede realizar denervación extracraneal de la rama afectada del trigémino, termocoagulación por radiofrecuencia del ganglio de Gasser, rizotomía trigeminal con glicerol o compresión percutánea del ganglio de Gasser. En caso de conflicto neurovascular debe realizarse una cirugía de descompresión.
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