Evaluación histológica

Enfermedad

Patrón

Microscopia óptica

Microscopia de fluorescencia

Microscopia electrónica

Glomerulonefritis aguda posestreptocócica (posinfecciosa) endocapilar proliferativa

Glomérulos aumentados de tamaño, los capilares presentan un estrechamiento de su luz, y se observan neutrófilos y monocitos en su interior, edema y proliferación de las células del endotelio, proliferación de las células mesangiales (→fig. V.B.5-4)

Patrón granular de IgG y C3 a lo largo de las paredes capilares y en el mesangio

Depósitos subepiteliales (jorobas) que se corresponde con depósitos de complejos inmunes

GN mesangioproliferativa

Proliferación de las células mesangiales y crecimiento de la matriz mesangial (→fig. V.B.5-5)

Patrón granular de inmunoglobulinas y componentes del complemento en el mesangio

Depósitos en el mesangio (→fig. V.B.5-6) que se corresponden con los depósitos de complejos inmunes

Nefropatía IgA

Lesiones variadas: proliferación focal o difusa de las células mesangiales y crecimiento de la matriz mesangial (→fig. V.B.5-7); proliferación endocapilar, necrosis capilar focal, proliferación extracapilar, glomeruloesclerosis focal y segmentaria

En el mesangio un fuerte patrón granular de IgA (→fig. V.B.5-8), y un patrón más débil de C3 o IgG

En el mesangio depósitos que se corresponden con los depósitos de complejos inmunes

GN membranoproliferativa (sinónimo: GN mesangiocapilar)

Proliferación celular y crecimiento de la matriz mesangial, engrosamiento segmentario de las paredes capilares (interposición mesangial circunferencial), acentuación de la estructura lobulillar del glomérulo (→fig. V.B.5-9), leucocitos en la luz de los capilares

Depósitos granulares de C3 e IgG a lo largo de las paredes de los capilares y en el mesangio; en el tipo II (enfermedad de depósitos densos) depósitos granulares o lineales de C3 a lo largo de los capilares y en el mesangio, ausencia de depósitos de C1q y C3; depósitos amorfos de C3

En el mesangio con o sin depósitos de C3 en la pared de los capilares (glomerulopatía C3)

– Tipo I: depósitos subendoteliales y en el mesangio en relación con depósitos de inmunocomplejos, interposición mesangial

– Tipo II: depósitos homogéneos electrón-densos en la lámina densa de la membrana basal

– Tipo III: depósitos electrón-densos, principalmente subepiteliales

Glomerulopatía C3 (C3 glomerulonephritis, C3 deposition glomerulopathy)

Patrón de GN membranoproliferativa; a veces solo proliferación endocapilar o mesangial

Depósitos de C3 en el mesangio y a lo largo de las asas capilares; sin depósitos de inmunoglobulinas (criterio necesario para el diagnóstico)

Depósitos subendoteliales, subepiteliales y mesangiales amorfos, proliferación endocapilar, células inflamatorias en la luz de los capilares, doble contorno de los capilares

GN proliferativa extracapilar (crescentic glomerulonephritis)

Semilunas de células del epitelio capsular, monocitos y leucocitos (→fig. V.B.5-10), semilunas fibrocelulares y fibrosas, necrosis capilar, daño de la membrana basal y de la cápsula de Bowman, depósitos de fibrina

– Subtipo con anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana basal: patrón lineal de IgG y C3 a lo largo de las paredes capilares (→fig. V.B.5-11)

– Enfermedad por complejos inmunes: patrón granular de IgG y C3

– Subtipo paucinmune, con mayor frecuencia asociado a la presencia de ANCA: ausencia de patrón de fluorescencia

En la enfermedad por complejos inmunes presencia de depósitos que se corresponden con la presencia de complejos

GN proliferativa focal y segmentaria

Proliferación focal y segmentaria de las células mesangiales, células endoteliales, necrosis capilar, crecimiento de la matriz mesangial, semilunas celulares

Depósitos granulares de inmunoglobulinas y componentes del complemento

Depósitos mesangiales o subendoteliales

GN submicroscópica (lesión mínima)

Glomérulos sin cambios morfológicos (→fig. V.B.5-12), a veces se objetiva una escasa proliferación de las células mesangiales

Ausencia de patrón o leve patrón granular IgM en el mesangio

Fusión de los pedicelos de los podocitos, vacuolización, tumefacción y transformación microvellosa de los podocitos (→fig. V.B.5-13)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Glomérulos aumentados de tamaño, esclerosis y hialinización de los glomérulos, inicialmente de carácter segmentario (→fig. V.B.5-14), que posteriormente afecta a glomérulos enteros. Los cambios, en principio, afectan a los glomérulos próximos a la médula

Ausencia de patrón o depósitos granulares gruesos de IgM y C3 en focos de esclerosis

Crecimiento de la matriz mesangial, fusión de los pedicelos de los podocitos, y desprendimiento de podocitos de la membrana basal

GN membranosa (glomerulopatía membranosa)

Engrosamiento generalizado de las paredes capilares (→fig. V.B.5-15), en tinción argéntica se aprecian fragmentos de la membrana basal en forma de “espigas” que separan los depósitos

Patrón granular fino de IgG, C3, C1q, C4 a lo largo de los capilares

Depósitos subepiteliales o endomembranosos, fusión de los pedicelos de los podocitos (→fig. V.B.5-16)

GN fibrilar (glomerulopatía fibrilar)

Glomeruloesclerosis, proliferación extracapilar, patrón de glomerulopatía membranoproliferativa, mesangial o membranosa

En el mesangio y las paredes capilares patrón de IgG, C3, cadenas ligeras λ y κ de inmunoglobulinas

En los glomérulos material fibrilar de 10-30 nm de diámetro

GN inmunotactoide (microtubular) (glomerulopatía inmunotactoide)

Como más arriba

En el mesangio y las paredes capilares patrón de IgG y C3, cadenas ligeras κ de inmunoglobulinas

En los glomérulos microtúbulos de ~40 nm de diámetro

Nefropatía lúpica

Pequeñas lesiones mesangiales, proliferación celular focal o difusa y crecimiento de la matriz mesangial, necrosis capilar, semilunas celulares, glomeruloesclerosis, estrechamiento significativo de la luz y engrosamiento de las paredes de los capilares: imagen en “asa de alambre” (→fig. V.B.5-17)

Depósitos de todas las clases de inmunoglobulinas y componentes del complemento en el mesangio, paredes capilares, túbulos y vasos del estroma

Depósitos granulares subendoteliales (→fig. V.B.5-18), depósitos en el mesangio y debajo del epitelio

Nefropatía diabética

Engrosamiento de las membranas basales de los capilares, glomeruloesclerosis intercapilar difusa (→fig. V.B.5-19) o focal (→fig. V.B.5-20), hialinización de las arteriolas aferentes y eferentes

Patrón pseudolineal de IgG a lo largo de las paredes capilares

Engrosamiento de la membrana basal, crecimiento difuso o focal de la matriz mesangial

Nefropatía amiloide

En los glomérulos y arteriolas del estroma una sustancia amorfa que se tiñe con el rojo Congo (→fig. V.B.5-21) y que muestra birrefringencia con la luz polarizada

En amiloidosis AL: cadenas ligeras λ, con menor frecuencia κ, de inmunoglobulinas

En amiloidosis AA: amiloide A

Material fibrilar de 8-12 nm de diámetro en los glomérulos

Síndrome de Alport

Crecimiento de la matriz y proliferación de las células mesangiales, esclerosis focal y segmentaria, células espumosas en los glomérulos y en el intersticio, glomérulos de estructura fetal

Ausencia de reacción positiva con anticuerpos contra las cadenas α3, α4 y α5 del colágeno IV en la membrana basal de los glomérulos y túbulos

Disección de la lámina densa, engrosamiento y adelgazamiento focal de la membrana basal

Nefropatía por membrana basal fina

Glomérulos de estructura normal

Ausencia de depósitos

Adelgazamiento difuso de las membranas basales (hasta 180 nm en niños y hasta 250 nm en adultos)

Enfermedad de Fabry

Edema y vacuolización de las células epiteliales de los glomérulos, y presencia de lípidos en los glomérulos, endotelio de las arteriolas, epitelio de los túbulos distales y en las células intersticiales espumosas

Ausencia de patrón o patrón no específico

Inclusiones osmofílicas (→fig. V.B.5-22) en lisosomas de las células glomerulares, epitelio de los túbulos distales y arteriolas