Esplenomegalia

Durante la exploración física de adultos, el bazo no debería ser palpable. Si resulta palpable, esto significa que su volumen ha aumentado ≥1,5 veces. Sin embargo, el resultado negativo de la exploración física no excluye esplenomegalia (ni hiperesplenismo →más adelante). El grado de esplenomegalia se determina al medir en centímetros la distancia entre su borde palpable y el borde inferior del arco costal izquierdo. Si la distancia es >10 cm (lo que normalmente significa que sobrepasa la línea del ombligo), la causa más frecuente será una enfermedad del sistema hematopoyético (causas →tabla VI.B.2-2).

El hiperesplenismo es el secuestro y destrucción excesiva de los componentes de la sangre por macrófagos esplénicos. En general, afecta a todas las células sanguíneas —eritrocitos, neutrófilos y plaquetas— aunque puede estar limitado a 1 o 2 líneas celulares. El hiperesplenismo se confirma mediante la valoración del hemograma de sangre periférica (citopenia) y el aspirado y biopsia de médula ósea (aumento de la hematopoyesis). La mejor prueba para determinar el estado de hiperesplenismo es la gammagrafía con utilización del isótopo radioactivo tecnecio 99m (99mTc), que muestra aumento de la actividad de los macrófagos esplénicos. El hiperesplenismo se suele asociar a esplenomegalia, pero no existe una estrecha relación de dependencia entre su intensidad y el grado de esplenomegalia. Si la esplenomegalia está causada p. ej. por amiloidosis o metástasis neoplásica, no se produce hiperesplenismo(puede darse hipoesplenismo →cap. VI.I, Situaciones especiales). En caso de esplenomegalia en el curso de neoplasias linfoproliferativas, las características del hiperesplenismo (incluso con gran esplenomegalia) no son tan evidentes como en el curso de la hipertensión portal (→cap. III.J.14, Complicaciones) o de la enfermedad de Gaucher.

Tabla VI.B.2-2. Principales causas de esplenomegalia

Infecciones

– bacterianas: tuberculosis, fiebre tifoidea y fiebres paratifoideas, brucelosis, endocarditis infecciosa

– víricas: mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus, hepatitis virales

– protozoarias: malaria, toxoplasmosis, leishmaniosis (kala-azar)a

Anemias hemolíticas congénitas y adquiridas (incluidas las autoinmunes)

Neoplasias mieloproliferativas, especialmente mielofibrosis primariaa y leucemia mieloide crónicaa

Neoplasias linfoproliferativas (principalmente las indolentes)

– tricoleucemiaa

– linfoma esplénico de zona marginal

– leucemia linfocítica crónica

Leucemias agudas (generalmente esplenomegalia leve)

Enfermedades de almacenamiento

– enfermedad de Gauchera

– enfermedad de Niemann-Pick

– mucopolisacaridosis

– amiloidosis primaria y secundaria

Hipertensión portal

– cirrosis hepática

– síndrome de Budd-Chiari

– trombosis, estenosis, cavernomatosis congénita y compresión de la vena porta por ganglios linfáticos y tumores

– trombosis, estenosis, aneurisma o compresión de la vena esplénica por tumores pancreáticos u otras neoplasias

Enfermedades autoinmunes y sistémicas

– artritis reumatoide, síndrome de Felty

– lupus eritematoso sistémico

– enfermedad de Still

– reacciones adversas a fármacos (p. ej. enfermedad del suero)

– sarcoidosis

Otras (raras)

– quiste hidatídico

– quistes congénitos, postraumáticos y posinfarto

– absceso

– metástasis neoplásicas

– neoplasias benignas y malignas del bazo

– linfohistiocitosis hemofagocítica

– administración de G-CSF

a una esplenomegalia particularmente significativa