Leucemia prolinfocítica

lat. leucaemia prolymphocytica

ing. prolymphocytic leukemia (PLL)

Los prolinfocitos son células de tamaño medio (~2 veces más grandes que un linfocito), tienen un núcleo redondo o con muesca con nucleolo evidente y citoplasma con basofilia moderada (→fig. VI.G.2-5).

1. Leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL)

Representa ~80 % de los casos de PLL. La tasa de incidencia anual es de ~0,3/100 000. Se produce con mayor frecuencia en personas de >60 años, y la edad promedio de aparición de la enfermedad es de 70 años. Se caracteriza por una esplenomegalia significativa (en ~90 % de los enfermos), leucocitosis muy alta (en ~50 %) ꟷgeneralmente >100 000/µlꟷ, aparición frecuente de síntomas generales, anemia y trombocitopenia (en ~50 %). Los prolinfocitos constituyen >55 % de las células linfoides de la sangre periférica (cuando este valor es menor, pero >15 %, se diagnostica una LLC atípica, es decir LLC con un aumento en el número de prolinfocitos [LLC-PLL]) que también se infiltran en la médula ósea. Los ganglios linfáticos están mínimamente agrandados solo en uno de cada tres enfermos. Inmunofenotipo de células leucémicas →tabla VI.G.3-2. Es muy importante diferenciar la B-PLL de la MCL mediante el estudio FISH. La deleción 17p o las mutaciones de TP53 están presentes en la mitad de los casos.

La B-PLL tiene peor pronóstico que la LLC, y el tiempo de supervivencia rara vez supera los 3 años. Los pacientes asintomáticos solo requieren observación. Las opciones terapéuticas son: análogos de purinas (fludarabina, cladribina, pentostatina), bendamustina, anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab), inhibidores de la BCR (ibrutinib, idelalisib) y, en pacientes seleccionados, alo-TPH.

2. Leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL)

Constituye <20 % de todos los PLL, también mayoritariamente después de los 60 años de edad. El cuadro clínico consiste en una linfadenopatía generalizada (en ~50 %), anemia y trombocitopenia (en ~50 %), leucocitosis >100 000/µl (>50 %), hepatomegalia y esplenomegalia (75 %), infiltración de la piel (~25 %) y exudados en las cavidades serosas (en ~15 % en las cavidades pleurales). Las células leucémicas tienen fenotipo de linfocitos T (→tabla VI.G.3-4). Presenta un curso más agresivo incluso que la B-PLL.

Los pacientes sintomáticos requieren tratamiento. Se recomienda el alemtuzumab o los análogos de purinas para el tratamiento de primera línea. En los pacientes que responden al tratamiento se debe probar el auto-TPH o el alo-TPH.