Leucemia/linfoma de células T del adulto

ing. adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL)

La ATLL se encuentra principalmente en Japón, en países del mar del Caribe y en África Central, que son zonas endémicas del virus HTLV-1. La enfermedad puede cursar de forma aguda (60 % de los casos, cuadro de leucemia y linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia), linfomatosa (20 %, linfadenopatía), crónica o latente (células leucémicas en la sangre y frecuente afectación de la piel), que pueden evolucionar hacia una forma aguda después de muchos años. Las formas agudas y linfomatosas también pueden cursar con afectación de los órganos internos, incluyendo el bazo, el hígado, los pulmones y el SNC. En ~30 % de los pacientes se producen cambios osteolíticos e hipercalcemia. Son características la inmunosupresión profunda y las frecuentes infecciones oportunistas. En la sangre periférica se constata linfocitosis y las llamadas células floridas, con núcleos característicos que presentan muescas profundas. Un criterio diagnóstico necesario es demostrar la presencia del genoma del HTLV-1 en las células linfomatosas o confirmar un título elevado de anticuerpos anti-HTLV-1. En las formas leucémicas (agudas, crónicas y latentes) se utiliza el tratamiento antiviral mediante zidovudina con interferón, y los pacientes asintomáticos con formas crónicas y latentes pueden requerir únicamente observación. Cuando se da el peor pronóstico de la forma linfomatosa se utilizan esquemas de quimioterapia con múltiples fármacos: intensiva, en pacientes calificados para este tratamiento (p. ej. VCAP-AMP-VECP o HyperCVAD/MA), y protocolos tipo CHOP en el resto de los pacientes. Algunos médicos también recomiendan este tipo de quimioterapia en la forma aguda. Además, se aplica la profilaxis en la afectación del SNC y un tratamiento concomitante adecuado (entre otros, para el síndrome de lisis tumoral y las infecciones oportunistas). Debido al alto porcentaje de recurrencia, es necesario considerar el alo-TPH en la primera remisión.