Diátesis hemorrágicas vasculares

lat. purpura vascularis

ing. vascular purpura

DefiniciónArriba

La diátesis hemorrágica vascular se define por la aparición de una erupción plana o papular en la piel o en las mucosas (púrpura) a consecuencia de una anomalía adquirida o congénita de los vasos sanguíneos o de una lesión de la pared vascular. Los estudios de hemostasia son normales. Para establecer el diagnóstico se requiere descartar las diátesis de origen plaquetario y plasmático.

Formas clínicasArriba

1. Diátesis hemorrágicas vasculares congénitas

1) telangiectasia hemorrágica hereditaria: enfermedad de Rendu-Osler-Weber (→cap. I.T.5, cap. III.E.5.2)

2) púrpuras en enfermedades congénitas del tejido conectivo

a) síndrome de Ehlers-Danlos (→cap. I.T.2)

b) osteogénesis imperfecta (→cap. VII.L.2).

2. Vasculitis

Vasculitis de pequeños y medianos vasos (→cap. VII.D.10, tabla VII.D.10-1) con afectación cutánea, entre otros, poliarteritis nodosa, vasculitis asociada a ANCA, crioglobulinemia, asociada a IgA (antigua púrpura de Schönlein-Henoch), a medicamentos, y a neoplasias.

3. Púrpuras por aumento de la presión venosa

Pequeñas petequias puntiformes numerosas que pueden aparecer en la cara y parte superior del tronco a consecuencia de repetidas maniobras de Valsalva, tos, vómitos, levantamiento de pesos, y en mujeres después del parto. En las extremidades inferiores se asocian por lo general con estasis venosa.

A consecuencia de la estasis crónica por insuficiencia venosa aparecen petequias cutáneas recurrentes, y debido al depósito de hemosiderina tienden a una coloración amarillo-marrón (con mayor frecuencia en personas mayores después de estar de pie por mucho tiempo).

4. Púrpura senil (purpura senilis)

Afecta a personas mayores y se manifiesta con petequias en la superficie dorsal de las manos y antebrazos, con menor frecuencia en la cara, cuello y extremidades inferiores. Además de petequias, presentan laxitud y adelgazamiento cutáneo, y cambios de pigmentación. Se presenta a consecuencia de la degeneración de las fibras de colágeno, elastina y del tejido subcutáneo asociada al envejecimiento. La localización de las lesiones sugiere que la exposición a la luz solar interviene en su patogenia.

5. Púrpura relacionada con exceso de glucocorticoides

Signos comunes de una exposición excesiva y prolongada a los glucocorticoides son petequias en la cara anterior de los antebrazos, y la fácil aparición de hematomas espontáneos. Por lo general se trata de un efecto yatrógeno de una corticoterapia sistémica crónica o de la aplicación tópica prolongada de ungüentos con glucocorticoides. También se dan en la enfermedad o en el síndrome de Cushing (→cap. IV.D.4). La piel es fina, flácida y brillante, y las petequias tienen un característico color rojo vivo. Estas lesiones se deben a alteraciones en la estructura perivascular del tejido conectivo por un aumento del catabolismo y reducción de la síntesis de colágeno. No existe tratamiento eficaz.

6. Púrpura por avitaminosis C

La vitamina C es un activador de la enzima prolil-hidroxilasa, que participa en la biosíntesis del colágeno. En caso de deficiencia, la síntesis de colágeno se ve afectada y las fibras resultantes tienen una estructura anormal. En la actualidad, el déficit crónico de vitamina C es muy raro en adultos (el escorbuto puede prevenirse con la ingesta diaria de 50 mg de vitamina C). Las lesiones hemorrágicas por lo general tienen forma de petequias menores en la mucosa oral, sobre todo en las encías, y en la piel de las extremidades alrededor de los folículos pilosos. El tratamiento consiste en la suplementación del déficit de vitamina C.

7. Púrpura en disproteinemias y amiloidosis

En la crioglobulinemia, en particular del tipo mixto (complejos de IgG con IgM de actividad anti-IgG), aparecen a menudo lesiones hemorrágicas-necróticas en las extremidades, así como petequias que sobresalen por encima de la superficie de la piel (púrpura palpable), petequias en el lecho ungueal, erupciones de carácter eritematoso o urticaria. Pueden acompañarse del fenómeno de Raynaud, artralgias y debilidad general (→cap. VII.D.10.2.2.2).

En un 25 % de los enfermos con macroglobulinemia de Waldenström (→cap. VI.G.5.5) se presentan epistaxis, petequias maculares o papulares en la piel, y tendencia a desarrollar hematomas. La diátesis hemorrágica en esta enfermedad es de carácter mixto (sobre todo plasmático y plaquetario) y es resultado sobre todo de la presencia de la proteína monoclonal patológica (IgM) en la sangre. Los principales patomecanismos que se desarrollan son un síndrome de hiperviscosidad por inhibición de la polimerización de la fibrina por la paraproteína y de su interacción con la superficie de las plaquetas, y la enfermedad de von Willebrand adquirida. En raras ocasiones, puede presentarse púrpura vascular causada por la crioglobulinemia y/o amiloidosis. Tras la corrección de los trastornos proteicos, p. ej. mediante plasmaféresis, las manifestaciones hemorrágicas normalmente desaparecen.

Las petequias maculares o papulares con depósito de hemosiderina pueden ser producidas también en casos de hipergammaglobulinemia policlonal como en el LES y sarcoidosis.

En la amiloidosis (→cap. VI.G.5.3, cap. VII.N.5) la diátesis hemorrágica vascular se manifiesta en ~15 % de los enfermos, y se debe al depósito de amiloide en la pared vascular, aumento de su permeabilidad y a las alteraciones de la contractilidad de las arteriolas. Las petequias aparecen tras microlesiones faciales, sobre todo alrededor de los globos oculares, en el cuello y la parte superior del tronco.

8. Púrpuras relacionadas con traumatismos y quemaduras solares

Las petequias y los hematomas producidos por lesiones mecánicas de la piel tienen una apariencia característica y líneas divisorias claras y su extensión depende de la gravedad de la lesión.

En las quemaduras solares graves, el aumento de la permeabilidad vascular conduce a la formación de petequias. En personas con un tipo de piel particularmente sensible a los rayos ultravioleta, la púrpura puede formarse incluso después de una breve exposición a la luz solar.

9. Púrpura en el curso de infecciones

La diátesis hemorrágica vascular puede asociarse a infecciones causadas por bacterias, virus, rickettsia o protozoos. La lesión en la pared vascular puede producirse por exposición directa al agente infeccioso, a toxinas, por la formación de émbolos sépticos, estimulación de procesos inmunes o por coagulación intravascular diseminada (CID) asociada a la infección. La púrpura aparece con mayor frecuencia en las bacteriemias meningocócicas, estreptocócicas, por Salmonella, y en viremias en la varicela, gripe, sarampión, y también en la malaria.

En las sepsis por bacterias gramnegativas (Klebsiella, Pseudomonas, Escherichia coli), primero se forman lesiones eritematosas y hemorrágicas, seguidas de una erupción de lesiones hemorrágicas con necrosis y ulceraciones rodeadas de piel normal y un fino halo eritematoso. En las infecciones meningocócicas aparecen erupciones papulares hemorrágicas que adoptan forma de estrella de color púrpura, a veces con pigmentación central gris oscura. Puede desarrollarse cianosis y necrosis de las extremidades distales como resultado de una CID. Una complicación de la sepsis meningocócica, en particular en esplenectomizados, puede ser también el síndrome de Waterhouse-Friderichsen consistente en insuficiencia suprarrenal aguda secundaria a necrosis hemorrágica. La primera manifestación de sepsis neumocócica en esplenectomizados es la aparición de petequias hemorrágicas faciales y cianosis en regiones acras. En el curso de la endocarditis pueden formarse erupciones cutáneas hemorrágicas papulares acompañadas de lesiones ampollosas y necrosis, así como lesiones hemorrágicas en el lecho ungueal.

Con el término “púrpura fulminante” se denomina a la diátesis vascular grave de evolución rápida que se presenta con mayor frecuencia en infecciones con CID. La enfermedad recuerda a la reacción de Shwartzman generalizada. Comienza con fiebre, escalofríos, aparición de petequias simétricas, masivas y confluentes en las extremidades inferiores y el tronco, que evolucionan a lesiones ampollosas y necróticas. Estas lesiones aumentan rápidamente de tamaño y provocan gangrena e incluso la autoamputación de dedos. El examen histológico revela extensos trombos capilares y venosos, y aparecen numerosos focos hemorrágicos y necróticos en la piel, intestino, vejiga y cerebro. Alrededor de los vasos se forman infiltrados granulocíticos, y en las paredes de las arterias pequeñas focos necróticos.

10. Púrpuras relacionadas con trastornos tromboembólicos

En la CID, las lesiones trombóticos de la microcirculación se acompañan de una tendencia a las hemorragias. Por lo tanto, las lesiones cutáneas son muy variadas, pero el signo principal suele ser la cianosis acra acompañada de lesiones hemorrágicas y necróticas. En casos graves se produce necrosis hemorrágica de los dedos de manos y pies.

La necrosis cutánea sucede en un 0,1 % de los enfermos que toman AVK (→cap. I.R.4.4).

En el SAF pueden presentarse también trastornos trombóticos en la microcirculación, que se manifiestan con livedo reticular (→fig. I.S.2-1). En el síndrome antifosfolipídico catastrófico pueden aparecer úlceras cutáneas o púrpura vascular similar a la púrpura fulminante.

Las embolias formadas en placas ateroescleróticas provocan lesiones hemorrágicas, papulares, úlceras y necrosis cutáneas, con mayor frecuencia en las extremidades superiores y tronco. También pueden afectar a los vasos retinianos y conjuntivales, así como arterias pulmonares y cerebrales. Las embolias arteriales por cristales de colesterol pueden producirse en la ateroesclerosis avanzada de manera espontánea, después de un cateterismo cardíaco, traumatismos abdominales o tras instaurar tratamiento anticoagulante. Provocan dolor y cianosis en los dedos de los pies con riesgo de requerir amputación. En caso de requerirse realizar intervenciones cardíacas invasivas en enfermos de ese tipo, se debe evitar el acceso femoral.

11. Púrpuras inducidas por fármacos

Las púrpuras inducidas por fármacos pueden ser producidas por diferentes medicamentos que pueden causar vasculitis (→cap. VII.D.10.6.2). La púrpura inducida por fármacos suele deberse a un aumento en la permeabilidad vascular. Las petequias aparecen entre unos pocos o hasta más de diez días de la ingesta del medicamento, y desaparecen unos días después de su suspensión. Su apariencia recuerda a la púrpura trombocitopénica y afecta sobre todo a las extremidades y el tronco.

Los fármacos más frecuentes (en orden alfabético) son: alopurinol, atropina, barbitúricos, cimetidina, citosina arabinósido, compuestos de yodo, derivados de pirazolona, disopiramida, fenacetina, fenitoína, hidrato de cloral, isoniacida, metotrexato, morfina, naproxeno, nitrofurantoina, penicilamina, penicilinas, piroxicam, quinidina, quinina, sulfonamidas, tiouracilo.

12. Púrpura psicógena

Se presenta casi exclusivamente en mujeres con tendencia a la histeria, conducta masoquista, depresión, a menudo después de un trauma psicológico. Se presentan lesiones cutáneas en forma de petequias dolorosas con edema y lesiones eritematosas en las extremidades superiores y los muslos. Su aparición está precedida de sensación de picor, ardor o dolor. No se detectan lesiones histológicas típicas. Las lesiones suelen tener un curso benigno, con períodos de remisión y recidiva. No existe un tratamiento eficaz, pero la psicoterapia puede ser de ayuda.